Trombocitopenia imune (PTI)

O que é

Distúrbio autoimune adquirido com contagem de plaquetas isoladamente baixa (abaixo de 100.000/µL), causado por destruição plaquetária mediada por anticorpos e por produção plaquetária reduzida, após a exclusão de outras causas. Varia de uma doença autolimitada em crianças a uma doença crônica em adultos.

Quem afeta

Em crianças, frequentemente sucede uma infecção viral ou vacinação e costuma se resolver em meses. Em adultos, é mais frequentemente crônica e mais comum em mulheres em idade fértil, com um segundo aumento em pessoas idosas. Nos trópicos, incluindo a Colômbia, a dengue é causa frequente de trombocitopenia aguda que deve ser diferenciada da PTI.

Causas

• Primária: autoanticorpos contra glicoproteínas plaquetárias (principalmente GPIIb/IIIa) sem outra causa
• Secundária a infecção: HIV, hepatite C, Helicobacter pylori, doença viral recente
• Secundária a doença autoimune: lúpus eritematoso sistêmico, síndrome antifosfolípide
• Secundária a doença linfoproliferativa, como a leucemia linfocítica crônica
• Alguns fármacos (a trombocitopenia imune induzida por fármacos é classificada separadamente)

Fatores de risco

• Infecção viral recente em crianças
• Sexo feminino em adultos jovens e de meia-idade
• Outras doenças autoimunes
• Infecção por HIV, hepatite C e H. pylori

Fisiopatologia

Autoanticorpos IgG revestem as plaquetas, que então são removidas por macrófagos, principalmente no baço. Linfócitos T citotóxicos também atacam as plaquetas, e os anticorpos prejudicam os megacariócitos, de modo que a produção não aumenta o suficiente para compensar. A medula mostra megacariócitos normais ou aumentados, e o baço não está aumentado.

Classificação

• Recém-diagnosticada: até 3 meses
• Persistente: 3 a 12 meses
• Crônica: mais de 12 meses
• Primária ou secundária

Sintomas e sinais

• Frequentemente sem sintomas; descoberta em hemograma de rotina
• Petéquias e púrpura, especialmente nas pernas
• Equimoses fáceis
• Sangramento gengival, epistaxe e bolhas hemorrágicas na boca (púrpura úmida)
• Sangramento menstrual intenso
• Baço de tamanho normal e bom estado geral nos demais aspectos

Diagnóstico

Clínico

Diagnóstico de exclusão: pessoa em bom estado com sangramento mucocutâneo, sem esplenomegalia nem linfadenopatia, e sem fármaco ou doença que explique as plaquetas baixas.

Exames

Hemograma completo com trombocitopenia isolada e esfregaço de sangue periférico (para excluir agregação, esquizócitos e blastos; as plaquetas podem ser grandes). Testes para HIV, hepatite C e frequentemente H. pylori; em casos selecionados, anticorpos antinucleares, função tireoidiana e imunoglobulinas. O exame da medula óssea fica reservado para características atípicas, idade acima de 60 anos ou falta de resposta.

Imagem

Não é necessária de rotina; ultrassonografia se houver suspeita de esplenomegalia ou doença hepática. TC de crânio se houver suspeita de sangramento intracraniano.

Diagnóstico diferencial

• Pseudotrombocitopenia por agregação plaquetária no tubo
• Dengue e outras infecções virais
• Leucemia aguda, anemia aplástica e mielodisplasia
• Púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica e CIVD
• Trombocitopenia induzida por fármacos e induzida por heparina
• Hiperesplenismo na cirrose; trombocitopenia gestacional na gravidez

Objetivo do tratamento

Prevenir sangramentos graves em vez de normalizar a contagem de plaquetas; o tratamento baseia-se no sangramento e no risco, não apenas no número.

Tratamento

Acompanhamento

Observação sem tratamento medicamentoso para a maioria das crianças e para adultos com trombocitopenia leve e sem sangramento significativo.

Clínico

Os corticosteroides são a primeira linha quando o tratamento é necessário; imunoglobulina intravenosa (ou anti-D em pacientes Rh-positivos selecionados) quando se precisa de aumento rápido.

Clínico

Segunda linha para doença persistente ou crônica: agonistas do receptor de trombopoetina, rituximabe e outros imunossupressores; erradicação do H. pylori quando a infecção está presente.

Cirúrgico

Esplenectomia para adultos selecionados com PTI crônica que não respondem, com vacinação prévia contra bactérias encapsuladas.

Fase aguda

Sangramento com risco de vida: transfusão de plaquetas junto com imunoglobulina intravenosa e corticosteroides em alta intensidade.

Estilo de vida

Precauções contra sangramento: evitar ácido acetilsalicílico e AINEs, esportes de contato e injeções intramusculares; usar escova de dentes macia.

Complicações

• Hemorragia intracraniana (rara, mas a mais temida)
• Sangramento gastrointestinal ou menstrual intenso
• Efeitos adversos dos corticosteroides em longo prazo
• Infecção fulminante após esplenectomia
• Trombocitopenia neonatal em bebês de mães com PTI

Prognóstico

A maioria das crianças se recupera espontaneamente em 6 a 12 meses. Em adultos, a doença é crônica na maioria dos casos, mas sangramentos graves são incomuns e a maioria dos pacientes vive normalmente, com ou sem tratamento.

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Na semiologia

• Síndromes hemorrágicas: padrão plaquetário vs. padrão de coagulação

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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