Kanama sendromları: trombosit ve koagülasyon paterni
- Sendrom
Anormal kanama: cilt lezyonunun türü ve kanamanın yeri, trombositlerin mi yoksa pıhtılaşma faktörlerinin mi bozulduğunu gösterir.
3B olarak görün: Deri (cutis) · Karaciğer (hepar) · Dalak (splen)
Nedir
Kanama sendromları, primer hemostazın (trombositler ve damarlar) veya sekonder hemostazın (pıhtılaşma faktörleri) bozukluğu nedeniyle kanın gerektiği gibi durmadığı hastalıklardır. Yatak başında lezyonun türü, kanamanın yeri ve bir yaralanmadan sonraki zamanlaması, herhangi bir laboratuvar testinden önce iki paterni birbirinden ayırır.
Temel bulgular
- Cilt ve mukozalar: peteşi, purpura, ekimozlar, ağızda kanlı büller.
- Eklemler ve kaslar: hemartroz (diz, ayak bileği, dirsek) ve derin hematomlar.
- Ponksiyon ve kateter yerlerinden sızıntı (yaygın damar içi pıhtılaşma).
- Karaciğer ve dalak: karaciğer hastalığı veya splenomegali, immün trombositopeni dışında bir nedene işaret eder.
- Aile öyküsü ve hastanın cinsiyeti; geçirilmiş cerrahilere ve diş çekimlerine verilen yanıt.
- İlaçlar: antiplateletler, NSAİİ'ler, antikoagülanlar ve heparin.
Fizyopatoloji
- Primer hemostaz: trombositler von Willebrand faktörünün yardımıyla açığa çıkan kollajene yapışır ve küçük kapiller yaralanmaları kapatan bir tıkaç oluşturur; bozulduğunda cilt ve mukozalar yaralanma anında kanar.
- Sekonder hemostaz: pıhtılaşma kaskadı trombin oluşturur, trombin fibrinojeni fibrine çevirir ve tıkacı güçlendirir; bozulduğunda ilk tıkaç oluşur ama dağılır ve kanama saatler sonra derin dokularda yeniden başlar.
- Pıhtılaşma faktörlerinin çoğunu karaciğer yapar ve bunların birkaçı vitamin K gerektirir: karaciğer hastalığı ve vitamin K eksikliği koagülasyon paterni verir.
- Yaygın damar içi pıhtılaşmada trombositler ve faktörler birlikte tüketilir: iki patern karışır ve ponksiyon yerlerinden sızıntı olur.
Trombosit paterni ve koagülasyon paterni
| Özellik | Trombosit (primer hemostaz) | Koagülasyon (sekonder hemostaz) |
|---|---|---|
| Tipik cilt lezyonu | Peteşi ve purpura | Büyük ekimozlar ve hematomlar |
| Yer | Cilt ve mukozalar: diş eti, burun, adet kanamaları | Derin dokular: eklemler ve kaslar |
| Yaralanmadan sonraki zamanlama | Hemen | Gecikmiş, saatler sonra |
| Hemartroz | Nadir | Tipik |
| Kalıtım ve cinsiyet | Kadınlarda daha sık; von Willebrand, otozomal | X'e bağlı hemofililer: erkekler |
| Örnekler | İmmün trombositopeni, dang humması, antiplateletler | Hemofili, vitamin K eksikliği, karaciğer hastalığı |
| Tarama testleri | Trombosit sayımı ve trombosit fonksiyonu | Protrombin zamanı ve parsiyel tromboplastin zamanı |
Sık nedenler
- Trombosit: immün trombositopeni, dang humması, lösemiler ve kemik iliği aplazisi, trombotik trombositopenik purpura, heparinin indüklediği trombositopeni, antiplatelet ilaçlar ve von Willebrand hastalığı.
- Koagülasyon: hemofili A ve B, vitamin K eksikliği (yenidoğan dahil), karaciğer hastalığı ve antikoagülanlar.
- Karışık: sepsis, travma, obstetrik komplikasyonlar ve kanserde yaygın damar içi pıhtılaşma.
- Vasküler: ele gelen purpurayla seyreden vaskülit, skorbüt ve yaşa veya kortikosteroidlere bağlı cilt frajilitesi.
Doğrulayan tetkikler
- Trombosit sayımı ve periferik yaymayla birlikte tam kan sayımı.
- Protrombin zamanı (ekstrinsik yol) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (intrinsik yol).
- Yaygın damar içi pıhtılaşmadan şüphelenilirse fibrinojen ve D-dimer; gerektiğinde faktör düzeyleri ve von Willebrand incelemeleri.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Hangi kanama paterni trombosit bozukluğunu düşündürür?
Bir yaralanmadan hemen sonra ortaya çıkan peteşi, purpura ve mukoza kanaması (diş eti, burun, yoğun adet kanaması).
Hangi bulgu hemofili için tipik, trombositopenide ise nadirdir?
Hemartroz, yani eklem içine kanama; buna derin kas hematomları ve cerrahi sonrası gecikmiş kanama eşlik eder.
Muayenede bir peteşi eritem lekesinden nasıl ayırt edilir?
Bir cam lam veya parmakla bastırarak (diaskopi): kan damar dışında olduğu için peteşi solmaz; eritem ise solar.
Karaciğer hastalığı neden koagülasyon paterni verir?
Pıhtılaşma faktörlerinin çoğunu, vitamin K'ya bağımlı olanlar dahil, karaciğer yapar; karaciğer hastalandığında protrombin zamanı uzar.
3B olarak görün
Durgical'ın 3B anatomisinde bulunduğu yapılar.
İlişkili konular
- Deri muayenesi: primer ve sekonder lezyonlar
- Eklem muayenesi: inspeksiyon, palpasyon ve hareket açıklığı
- Karaciğer ve dalak palpasyonu
- Anemi sendromu
- Üst ve alt gastrointestinal kanama
İlişkili hastalıklar
- İmmün trombositopeni (İTP)
- Hemofili A ve B
- Von Willebrand hastalığı
- Yaygın damar içi pıhtılaşma
- Trombotik trombositopenik purpura
- Heparinin indüklediği trombositopeni
- Dang humması (dengue)
- Akut lösemi (AML ve ALL)
Klinik muayeneye dair eğitim amaçlı içeriktir; eğitici gözetiminde öğrenilir ve uygulanır. Bir sağlık profesyonelinin değerlendirmesinin yerini tutmaz ve kendi kendine tanı koymak için kullanılmaz.
Kaynaklar: Bleeding Disorder | MedlinePlus (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.