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Immunthrombozytopenie (ITP)

Die ITP ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper Blutplättchen zerstören; es kommt zu blauen Flecken und punktförmigen Hautblutungen.

Aktualisiert

Was es ist

Eine erworbene Autoimmunerkrankung mit isoliert erniedrigter Thrombozytenzahl (unter 100.000/µl) durch antikörpervermittelten Thrombozytenabbau und verminderte Thrombozytenbildung, nachdem andere Ursachen ausgeschlossen wurden. Sie reicht von einer selbstlimitierenden Erkrankung bei Kindern bis zu einer chronischen Erkrankung bei Erwachsenen.

Wen es betrifft

Bei Kindern folgt sie oft auf eine Virusinfektion oder Impfung und klingt meist innerhalb von Monaten ab. Bei Erwachsenen verläuft sie häufiger chronisch und ist bei Frauen im gebärfähigen Alter häufiger, mit einem zweiten Anstieg im höheren Alter. In den Tropen, auch in Kolumbien, ist Dengue eine häufige Ursache akuter Thrombozytopenie, die von der ITP abgegrenzt werden muss.

Ursachen

  • Primär: Autoantikörper gegen Thrombozytenglykoproteine (vor allem GPIIb/IIIa) ohne andere Ursache
  • Sekundär bei Infektion: HIV, Hepatitis C, Helicobacter pylori, kürzlich durchgemachte Viruserkrankung
  • Sekundär bei Autoimmunerkrankung: systemischer Lupus erythematodes, Antiphospholipidsyndrom
  • Sekundär bei lymphoproliferativer Erkrankung wie der chronischen lymphatischen Leukämie
  • Einige Medikamente (die medikamenteninduzierte Immunthrombozytopenie wird gesondert klassifiziert)

Risikofaktoren

  • Kürzlich durchgemachte Virusinfektion bei Kindern
  • Weibliches Geschlecht bei jungen Erwachsenen und im mittleren Lebensalter
  • Andere Autoimmunerkrankungen
  • HIV-, Hepatitis-C- und H.-pylori-Infektion

Pathophysiologie

IgG-Autoantikörper beladen die Thrombozyten, die dann von Makrophagen vor allem in der Milz abgebaut werden. Zytotoxische T-Zellen greifen die Thrombozyten ebenfalls an, und Antikörper beeinträchtigen die Megakaryozyten, sodass die Bildung nicht ausreichend kompensatorisch ansteigt. Das Knochenmark zeigt normale oder vermehrte Megakaryozyten, und die Milz ist nicht vergrößert.

Einteilung

  • Neu diagnostiziert: bis 3 Monate
  • Persistierend: 3 bis 12 Monate
  • Chronisch: mehr als 12 Monate
  • Primär oder sekundär

Symptome und Zeichen

  • Oft symptomlos; Zufallsbefund im Routineblutbild
  • Petechien und Purpura, besonders an den Beinen
  • Neigung zu Hämatomen
  • Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Blutblasen im Mund (feuchte Purpura)
  • Starke Menstruationsblutung
  • Normal große Milz und sonst guter Allgemeinzustand

Diagnose

Klinisch
Eine Ausschlussdiagnose: ein Mensch in gutem Allgemeinzustand mit mukokutanen Blutungen, ohne Splenomegalie oder Lymphadenopathie und ohne Medikament oder Erkrankung, die die niedrigen Thrombozyten erklärt.
Untersuchungen
Blutbild mit isolierter Thrombozytopenie und peripherer Ausstrich (zum Ausschluss von Verklumpung, Schistozyten und Blasten; Thrombozyten können groß sein). Tests auf HIV, Hepatitis C und oft H. pylori; in ausgewählten Fällen antinukleäre Antikörper, Schilddrüsenwerte und Immunglobuline. Eine Knochenmarkuntersuchung bleibt atypischen Merkmalen, einem Alter über 60 Jahren oder fehlendem Ansprechen vorbehalten.
Bildgebung
Routinemäßig nicht nötig; Ultraschall bei Verdacht auf Splenomegalie oder Lebererkrankung. Schädel-CT bei Verdacht auf intrakranielle Blutung.

Differenzialdiagnose

  • Pseudothrombozytopenie durch Thrombozytenverklumpung im Röhrchen
  • Dengue und andere Virusinfektionen
  • Akute Leukämie, aplastische Anämie und Myelodysplasie
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, hämolytisch-urämisches Syndrom und DIC
  • Medikamenteninduzierte und heparininduzierte Thrombozytopenie
  • Hypersplenismus bei Leberzirrhose; Schwangerschaftsthrombozytopenie

Behandlungsziel

Schwere Blutungen verhindern, statt die Thrombozytenzahl zu normalisieren; die Behandlung richtet sich nach Blutung und Risiko, nicht allein nach dem Zahlenwert.

Behandlung

Verlaufskontrolle
Beobachtung ohne medikamentöse Therapie bei den meisten Kindern und bei Erwachsenen mit leichter Thrombozytopenie und ohne relevante Blutung.
Medikamentös
Kortikosteroide sind Erstlinientherapie, wenn eine Behandlung nötig ist; intravenöse Immunglobuline (oder Anti-D bei ausgewählten Rh-positiven Patienten), wenn ein rascher Anstieg erforderlich ist.
Medikamentös
Zweitlinie bei persistierender oder chronischer Erkrankung: Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten, Rituximab und andere Immunsuppressiva; H.-pylori-Eradikation bei nachgewiesener Infektion.
Operativ
Splenektomie bei ausgewählten Erwachsenen mit chronischer ITP ohne Ansprechen, nach vorheriger Impfung gegen bekapselte Bakterien.
Akutphase
Lebensbedrohliche Blutung: Thrombozytentransfusion zusammen mit intravenösen Immunglobulinen und hochdosierten Kortikosteroiden.
Lebensstil
Blutungsprophylaxe: Acetylsalicylsäure und NSAR, Kontaktsportarten und intramuskuläre Injektionen meiden; eine weiche Zahnbürste verwenden.

Komplikationen

  • Intrakranielle Blutung (selten, aber am meisten gefürchtet)
  • Gastrointestinale oder starke Menstruationsblutung
  • Nebenwirkungen einer Langzeittherapie mit Kortikosteroiden
  • Foudroyante Infektion nach Splenektomie (OPSI)
  • Neonatale Thrombozytopenie bei Kindern von Müttern mit ITP

Prognose

Die meisten Kinder erholen sich spontan innerhalb von 6 bis 12 Monaten. Bei Erwachsenen verläuft die Erkrankung meist chronisch, schwere Blutungen sind jedoch selten, und die meisten Patienten leben mit oder ohne Therapie normal.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Wie stellt sich eine ITP bei einem Kind typischerweise dar?

Ein Kind in gutem Allgemeinzustand mit plötzlichen Petechien und Hämatomen einige Wochen nach einem Virusinfekt, mit isolierter Thrombozytopenie und ohne Splenomegalie.

Gegen welches Thrombozytenantigen richten sich ITP-Autoantikörper am häufigsten?

Glykoprotein IIb/IIIa.

Was ist die übliche medikamentöse Erstlinientherapie einer behandlungsbedürftigen ITP?

Kortikosteroide; intravenöse Immunglobuline, wenn ein rascher Thrombozytenanstieg nötig ist.

Welche Medikamente sollte ein Patient mit ITP meiden?

Acetylsalicylsäure und NSAR, da sie die Thrombozytenfunktion weiter beeinträchtigen und das Blutungsrisiko erhöhen.

Welcher Befund spricht gegen eine ITP und erfordert weitere Abklärung?

Splenomegalie, Lymphadenopathie, Fieber oder Auffälligkeiten anderer Zellreihen, etwa eine Anämie mit Blasten.

In der klinischen Untersuchung

Arzneimittel bei dieser Krankheit

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Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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