Posterior üretral valv

Nedir

Anormal membranöz katlantıların yol açtığı, erkek posterior (prostatik) üretrasının konjenital obstrüksiyonudur. Erkek çocuklarda alt üriner sistem obstrüksiyonunun en sık nedeni ve çocuklarda kronik böbrek hastalığının önde gelen konjenital nedenlerinden biridir.

Kimleri etkiler

Yalnızca erkeklerde görülür; canlı doğan erkek bebeklerde kabaca 5.000 ila 8.000'de 1. Olguların çoğundan artık doğum öncesi ultrasonografide şüphelenilmektedir; Latin Amerika'nın bazı bölgelerinde olduğu gibi doğum öncesi taramanın sınırlı olduğu ortamlarda tanı daha geç, idrar yolu enfeksiyonu, yetersiz büyüme veya böbrek yetmezliğinden sonra konabilir.

Nedenler

• Fetal yaşamın erken döneminde posterior üretranın anormal gelişimi; muhtemelen Wolff (mezonefrik) kanalı kalıntılarının hatalı yerleşimine bağlı
• Genellikle sporadiktir; ailesel örüntü nadirdir

Risk faktörleri

• Erkek cinsiyet (etkilenen tek grup)
• Doğum öncesi kalın duvarlı, gergin mesaneyle birlikte bilateral hidronefroz bulgusu

Patofizyoloji

Valvler, mesane boynunun altında kısmi bir set gibi davranır. Mesane boşalmak için yüksek basınç oluşturmak zorundadır; bu nedenle duvarı kalınlaşır, trabeküle ve kompliyansı düşük hale gelir. Yüksek basınç üreterler boyunca yukarı iletilerek hidroüreteronefroza, sıklıkla vezikoüreteral reflüye ve gelişmekte olan böbreklerde hasara (renal displazi) yol açar. Gebeliğin ortasından sonra amniyon sıvısının çoğunu fetal idrar oluşturduğundan, ağır obstrüksiyon oligohidramniyosa neden olur; bu da fetusu sıkıştırır ve akciğer gelişimini bozar (pulmoner hipoplazi, Potter sekansı).

Sınıflandırma

• Young tip I: verumontanumdan distale uzanan katlantılar (en sık)
• Young tip III: verumontanumun altında ortası delikli bir membran (halka veya diyafram)
• Young tip II (mesane boynuna doğru katlantılar) artık obstrüktif kabul edilmemektedir

Belirti ve bulgular

• Doğum öncesi: bilateral hidronefroz, genişlemiş posterior üretrayla birlikte gergin, kalın duvarlı mesane (anahtar deliği bulgusu), oligohidramniyos
• Yenidoğan: ele gelen mesane, zayıf veya damla damla idrar akımı, işemek için ıkınma
• Ağır olgularda pulmoner hipoplaziye bağlı solunum sıkıntısı
• Daha büyük bebekler: idrar yolu enfeksiyonu, sepsis, beslenme güçlüğü ve büyüme geriliği
• Daha büyük erkek çocuklar: gündüz inkontinansı, sık idrara çıkma veya sıkışma, zayıf akım

Tanı

Klinik

Doğum öncesi bilateral hidronefrozu ve dolu mesanesi olan bir erkek bebekte ya da zayıf idrar akımı, idrar yolu enfeksiyonu veya böbrek disfonksiyonu olan yenidoğan veya süt çocuğu erkekte düşünülür.

Tetkikler

Serum kreatinini (yenidoğan değerleri annenin değerlerini yansıttığından yaşamın ilk günlerinden sonraki eğilimi), elektrolitler ve asit-baz durumu, tam idrar tahlili ve idrar kültürü. Sistoskopi hem tanıyı doğrular hem de tedavi eder. Ürodinamik çalışmalar izlemde mesane fonksiyonunu değerlendirir.

Görüntüleme

İşeme sistoüretrografisi (VCUG) temel testtir: genişlemiş, uzamış posterior üretra ve valv düzeyinde ani daralma, trabeküle mesane ve sıklıkla reflü. Böbrek ve mesane ultrasonografisi hidronefrozu, kalın duvarlı mesaneyi ve displazi bulgularını gösterir.

Ayırıcı tanı

• Prune belly sendromu
• Bilateral üreteropelvik veya üreterovezikal bileşke obstrüksiyonu
• Obstrüksiyon olmadan yüksek dereceli vezikoüreteral reflü
• Nörojen mesane (örneğin spina bifida ile)
• Üretra atrezisi veya darlığı

Tedavinin amacı

Obstrüksiyonu erken gidermek, böbrek fonksiyonunu korumak ve böbrek yetmezliğini geciktirmek veya önlemek için mesaneyi ömür boyu yönetmek.

Tedavi

Akut dönem

Doğumda: üretral kateterle mesane drenajı, sıvı, elektrolit ve asit-baz sorunlarının düzeltilmesi ve gerekirse solunum desteği.

Cerrahi

Bebek stabil olduğunda endoskopik valv ablasyonu (valvlerin sistoskopik insizyonu); üretra çok küçükse geçici vezikostomi.

Medikal

İdrar yolu enfeksiyonlarının antibiyotikle tedavisi ve seçilmiş çocuklarda profilaksi; aşırı aktif mesane için antikolinerjik ilaçlar; kronik böbrek hastalığının yönetimi.

İzlem

Böbrek fonksiyonu, kan basıncı, büyüme ve mesane fonksiyonunun (valv mesanesi) ömür boyu izlemi; mesane yetersiz boşaldığında temiz aralıklı kateterizasyon.

Komplikasyonlar

• Diyaliz veya nakil gerektiren kronik böbrek hastalığı ve böbrek yetmezliği
• Ağır olgularda pulmoner hipoplazi ve yenidoğan ölümü
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ve ürosepsis
• Valv mesanesi sendromu: inkontinansla birlikte kompliyansı düşük, yetersiz boşalan mesane
• Tübüler hasara bağlı poliüri ve dehidratasyon riski

Prognoz

Obstrüksiyon giderilmeden önceki böbrek hasarının derecesine bağlıdır. Yaşamın ilk yılında düşük kreatinin nadiri, uzun dönemde daha iyi böbrek fonksiyonunu öngörür; azımsanmayacak bir kesim (yaklaşık dörtte bir veya daha fazlası) yaşamları boyunca böbrek yetmezliğine ulaşır.

Korunma

• Bilinen bir korunma yolu yoktur; doğum öncesi ultrasonografi planlı doğuma ve erken drenaj ile ablasyona olanak tanır

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Hidronefroz ve obstrüktif üropati
• Vezikoüreteral reflü
• Kronik böbrek hastalığı
• İdrar yolu enfeksiyonu (akut sistit)
• Doğuştan böbrek anomalileri (at nalı böbrek, renal agenezi)
• Nörojen mesane
• Akut böbrek hasarı

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Posterior Urethral Valves (Boston Children's Hospital, 2024); Potter syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.