Válvulas de uretra posterior

O que é

Obstrução congênita da uretra posterior (prostática) masculina causada por pregas membranosas anormais. É a causa mais comum de obstrução do trato urinário inferior em meninos e uma das principais causas congênitas de doença renal crônica na infância.

Quem afeta

Ocorre apenas no sexo masculino, em cerca de 1 em cada 5.000 a 8.000 meninos nascidos vivos. A maioria dos casos hoje é suspeitada na ultrassonografia pré-natal; em contextos com rastreamento pré-natal limitado, como em partes da América Latina, o diagnóstico pode ser tardio, após infecção urinária, baixo crescimento ou insuficiência renal.

Causas

• Desenvolvimento anormal da uretra posterior no início da vida fetal, provavelmente por inserção defeituosa dos restos do ducto de Wolff (mesonéfrico)
• Geralmente esporádica; um padrão familiar é raro

Fatores de risco

• Sexo masculino (o único grupo afetado)
• Achado pré-natal de hidronefrose bilateral com bexiga distendida e de parede espessa

Fisiopatologia

As válvulas funcionam como uma represa parcial abaixo do colo vesical. A bexiga precisa gerar alta pressão para se esvaziar, por isso sua parede se espessa, torna-se trabeculada e pouco complacente. A alta pressão se transmite pelos ureteres, causando ureteroidronefrose, muitas vezes refluxo vesicoureteral, e lesão dos rins em desenvolvimento (displasia renal). Como a urina fetal forma a maior parte do líquido amniótico após a metade da gestação, a obstrução grave causa oligoâmnio, que comprime o feto e prejudica o crescimento pulmonar (hipoplasia pulmonar, sequência de Potter).

Classificação

• Tipo I de Young: pregas que se estendem distalmente a partir do verumontano (o mais comum)
• Tipo III de Young: membrana com abertura central (anel ou diafragma) abaixo do verumontano
• O tipo II de Young (pregas em direção ao colo vesical) não é mais considerado obstrutivo

Sintomas e sinais

• Pré-natal: hidronefrose bilateral, bexiga distendida de parede espessa com uretra posterior dilatada (sinal do buraco de fechadura), oligoâmnio
• Recém-nascido: bexiga palpável, jato urinário fraco ou em gotejamento, esforço para urinar
• Desconforto respiratório por hipoplasia pulmonar nos casos graves
• Lactentes maiores: infecção do trato urinário, sepse, dificuldade alimentar e déficit de crescimento
• Meninos maiores: incontinência diurna, polaciúria ou urgência, jato fraco

Diagnóstico

Clínico

Suspeitada em menino com hidronefrose bilateral pré-natal e bexiga cheia, ou em menino recém-nascido ou lactente com jato fraco, infecção urinária ou disfunção renal.

Exames

Creatinina sérica (tendência após os primeiros dias de vida, pois os valores do recém-nascido refletem os da mãe), eletrólitos e equilíbrio ácido-base, exame de urina e urocultura. A cistoscopia confirma e trata. Estudos urodinâmicos avaliam a função vesical no seguimento.

Imagem

A uretrocistografia miccional (UCM) é o exame-chave: uretra posterior dilatada e alongada com estreitamento abrupto na válvula, bexiga trabeculada e muitas vezes refluxo. A ultrassonografia renal e vesical mostra hidronefrose, bexiga de parede espessa e sinais de displasia.

Diagnóstico diferencial

• Síndrome de prune belly (abdome em ameixa seca)
• Obstrução bilateral da junção ureteropélvica ou ureterovesical
• Refluxo vesicoureteral de alto grau sem obstrução
• Bexiga neurogênica (por exemplo, na espinha bífida)
• Atresia ou estenose uretral

Objetivo do tratamento

Aliviar precocemente a obstrução, proteger a função renal e manejar a bexiga por toda a vida para retardar ou prevenir a insuficiência renal.

Tratamento

Fase aguda

Ao nascer: drenagem vesical com sonda uretral, correção de distúrbios hídricos, eletrolíticos e ácido-base, e suporte respiratório se necessário.

Cirúrgico

Ablação endoscópica das válvulas (incisão cistoscópica das válvulas) quando o bebê estiver estável; vesicostomia temporária se a uretra for muito pequena.

Clínico

Tratamento antibiótico das infecções urinárias e, em crianças selecionadas, profilaxia; anticolinérgicos para bexiga hiperativa; manejo da doença renal crônica.

Acompanhamento

Seguimento por toda a vida da função renal, pressão arterial, crescimento e função vesical (bexiga de válvula), com cateterismo intermitente limpo quando a bexiga se esvazia mal.

Complicações

• Doença renal crônica e insuficiência renal com necessidade de diálise ou transplante
• Hipoplasia pulmonar e morte neonatal nos casos graves
• Infecção urinária recorrente e urossepse
• Síndrome da bexiga de válvula: bexiga pouco complacente, com esvaziamento deficiente e incontinência
• Poliúria por lesão tubular, com risco de desidratação

Prognóstico

Depende do grau de lesão renal antes da desobstrução. Um nadir de creatinina baixo no primeiro ano de vida prediz melhor função renal a longo prazo; uma minoria considerável (até cerca de um quarto ou mais) chega à insuficiência renal ao longo da vida.

Prevenção

• Não há prevenção conhecida; a ultrassonografia pré-natal permite planejar o parto e a drenagem e a ablação precoces

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Posterior Urethral Valves (Boston Children's Hospital, 2024); Potter syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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