Síndrome HELLP

O que é

Forma grave do espectro da pré-eclâmpsia definida por três achados laboratoriais (acrônimo em inglês): Hemolysis (hemólise), Elevated Liver enzymes (enzimas hepáticas elevadas) e Low Platelets (plaquetopenia). Costuma surgir no terceiro trimestre ou nos primeiros dias após o parto, e até um quinto dos casos tem pouca ou nenhuma hipertensão ou proteinúria no início.

Quem afeta

Complica uma pequena fração de todas as gestações (bem menos de 1%), mas uma parcela importante das mulheres com pré-eclâmpsia grave ou eclâmpsia. As síndromes hipertensivas da gestação estão entre as principais causas diretas de morte materna no mundo e na América Latina, onde a HELLP é um motivo frequente de internação em terapia intensiva obstétrica.

Causas

• Parte do espectro da pré-eclâmpsia: doença placentária com lesão endotelial materna generalizada
• Pode começar no pós-parto, geralmente nas primeiras 48 horas após o parto

Fatores de risco

• Pré-eclâmpsia, especialmente com sinais de gravidade, e eclâmpsia
• Síndrome HELLP ou pré-eclâmpsia prévias
• Multiparidade e idade materna mais avançada (ao contrário da pré-eclâmpsia clássica, não predomina em primigestas)
• Gestação múltipla
• Hipertensão crônica, diabetes, doença renal e síndrome antifosfolípide

Fisiopatologia

Uma placenta mal perfundida libera fatores antiangiogênicos que lesam o endotélio materno. As plaquetas são ativadas e consumidas nas paredes vasculares lesadas, as hemácias se fragmentam ao passar por pequenos vasos revestidos de fibrina (hemólise microangiopática), e depósitos de fibrina com necrose periportal no fígado elevam as transaminases. A distensão sob a cápsula hepática causa dor no hipocôndrio direito e pode levar a hematoma subcapsular ou ruptura.

Classificação

• HELLP completa (os três componentes) versus HELLP parcial (um ou dois)
• Critérios do Tennessee: plaquetas ≤100.000/µL, AST ≥70 U/L, LDH ≥600 U/L ou evidência de hemólise
• Classes 1–3 do Mississippi conforme a menor contagem de plaquetas (a classe 1 é a mais grave)

Sintomas e sinais

• Dor no hipocôndrio direito ou epigástrica, muitas vezes a primeira queixa
• Náuseas, vômitos e mal-estar que podem lembrar uma virose
• Cefaleia e alterações visuais
• Pressão arterial elevada e proteinúria na maioria das mulheres, mas não em todas
• Edema e, ocasionalmente, icterícia ou sangramento gengival ou nos locais de punção

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se em qualquer gestante ou puérpera recente com dor no hipocôndrio direito ou epigástrica, náuseas ou mal-estar, especialmente com pré-eclâmpsia; confirma-se por exames laboratoriais, e não pelos sintomas.

Exames

Hemograma completo com plaquetas e esfregaço de sangue periférico (esquizócitos); LDH, bilirrubina e haptoglobina para hemólise; AST e ALT; creatinina, ácido úrico e proteína urinária; coagulograma e fibrinogênio para detectar CIVD; glicemia para ajudar a diferenciá-la da esteatose hepática aguda da gravidez. Os exames são repetidos com frequência porque os valores podem mudar em horas.

Imagem

Ultrassonografia ou TC do fígado quando a dor é intensa, persistente ou acompanhada de choque, para pesquisar hematoma subcapsular ou ruptura. A ultrassonografia obstétrica e a monitorização fetal avaliam a vitalidade fetal.

Diagnóstico diferencial

• Esteatose hepática aguda da gravidez (mais hipoglicemia, coagulopatia e insuficiência hepática)
• Púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica
• Trombocitopenia imune e trombocitopenia gestacional
• Hepatite viral, colecistite e pancreatite aguda
• Colestase intra-hepática da gravidez e gastroenterite

Objetivo do tratamento

Estabilizar a mãe, prevenir convulsões, controlar a hipertensão grave, corrigir os distúrbios da coagulação e planejar o parto, que é o único tratamento definitivo.

Tratamento

Fase aguda

Internar em serviço com obstetrícia, terapia intensiva, banco de sangue e neonatologia; avaliar via aérea, pressão arterial, sangramento e condição fetal.

Clínico

Sulfato de magnésio para profilaxia das convulsões e anti-hipertensivos intravenosos ou orais (como labetalol, hidralazina ou nifedipino) para pressão arterial em nível grave.

Clínico

Corticoide antenatal para maturidade pulmonar fetal quando a gestação é pré-termo e a mãe está estável o suficiente para um breve adiamento.

Procedimento

Parto após a estabilização, geralmente logo a partir de 34 semanas ou sempre que a mãe ou o feto pioram; transfusão de plaquetas e hemocomponentes conforme necessário, sobretudo antes da cesariana.

Cirúrgico

Laparotomia de emergência com equipe cirúrgica em caso de hematoma hepático roto.

Acompanhamento

Prioridades de enfermagem: pressão arterial, reflexos, frequência respiratória e diurese frequentes durante o uso de magnésio; vigiar sangramentos e dor abdominal nova; exames seriados; balanço hídrico rigoroso; monitorização fetal contínua; monitorização rigorosa por pelo menos 48 horas após o parto.

Complicações

• Coagulação intravascular disseminada e descolamento prematuro da placenta
• Lesão renal aguda
• Edema pulmonar e síndrome do desconforto respiratório agudo
• Hematoma subcapsular hepático e ruptura hepática
• Eclâmpsia e AVC
• Parto prematuro, restrição do crescimento fetal, natimortalidade e morte materna

Prognóstico

Os valores laboratoriais costumam piorar por um ou dois dias após o parto e depois se recuperam em poucos dias; a maioria das mulheres se recupera totalmente. A mortalidade materna é baixa com parto oportuno e terapia intensiva, mas aumenta muito com ruptura hepática ou CIVD. O desfecho perinatal depende principalmente da idade gestacional no parto. O risco de pré-eclâmpsia ou HELLP em gestações futuras é maior.

Prevenção

• Pré-natal regular com aferição da pressão arterial e atenção a dor abdominal alta nova
• Ácido acetilsalicílico em baixa dose desde o início da gestação para mulheres com alto risco de pré-eclâmpsia
• Encaminhamento precoce e exames laboratoriais em mulheres com pré-eclâmpsia

Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: HELLP syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Maternal mortality (World Health Organization, 2025).

← Todas as doenças

Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro

Enviar

Modelo representativo, apenas para fins educativos.