Hepatorenales Syndrom

Nierenversagen bei fortgeschrittener Lebererkrankung mit Aszites, obwohl die Nieren selbst normal aussehen. Es ist ernst und oft tödlich.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein funktionelles Nierenversagen bei Patienten mit Zirrhose und Aszites (oder akutem Leberversagen), verursacht durch eine starke Konstriktion der Nierenarterien ohne strukturellen Nierenschaden. Es ist eine Ausschlussdiagnose und ein Marker einer sehr fortgeschrittenen Lebererkrankung.

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Pfortader (Vena portae hepatis)

Wen es betrifft

Tritt bei einem relevanten Anteil der hospitalisierten Patienten mit dekompensierter Zirrhose auf. In Kolumbien und Lateinamerika sind alkoholbedingte Erkrankung, Virushepatitis und metabolische (Fett-)Lebererkrankung die Hauptursachen der zugrunde liegenden Zirrhose.

Ursachen

Fortgeschrittene Zirrhose mit Aszites und portaler Hypertension
Akutes Leberversagen oder schwere Alkoholhepatitis
Auslöser: spontan bakterielle Peritonitis und andere Infektionen, gastrointestinale Blutung, großvolumige Parazentese ohne Albumin, übermäßige Diurese

Risikofaktoren

Refraktärer Aszites und niedriges Serumnatrium
Niedriger arterieller Blutdruck
Infektion, besonders spontan bakterielle Peritonitis
Nephrotoxische Medikamente (NSAR, Aminoglykoside, Kontrastmittel)
Übermäßige Diurese oder Erbrechen und Durchfall

Pathophysiologie

Die portale Hypertension verursacht eine splanchnische Vasodilatation (Stickstoffmonoxid) und senkt das effektive arterielle Volumen. Der Körper reagiert mit Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, des Sympathikus und von Vasopressin, die die Nierenarterien verengen und die glomeruläre Filtration senken. Das Nierengewebe ist intakt: Nieren solcher Patienten funktionieren nach Transplantation normal.

Einteilung

HRS-AKI (früher Typ 1): rascher Kreatininanstieg, der die AKI-Kriterien erfüllt
HRS-NAKI / CKD (früher Typ 2): langsamere, stetigere Verschlechterung, oft mit refraktärem Aszites

Symptome und Zeichen

Abnehmende Urinausscheidung (Oligurie)
Zunehmender Aszites und Bauchumfang
Ikterus und andere Zeichen einer dekompensierten Zirrhose
Verwirrtheit oder Schläfrigkeit durch begleitende Enzephalopathie
Übelkeit und Müdigkeit

Diagnose

Klinisch: Zirrhose mit Aszites und akuter Nierenschädigung, die nach Absetzen der Diuretika und 48-stündiger Volumenexpansion mit Albumin nicht anspricht, ohne Schock, aktuelle nephrotoxische Medikamente oder Zeichen einer strukturellen Nierenerkrankung.
Untersuchungen: Steigendes Serumkreatinin (AKI-Kriterien), sehr niedriges Urinnatrium, unauffälliges Urinsediment mit Proteinurie unter 500 mg/Tag und ohne Hämaturie. Diagnostische Parazentese zur Suche nach spontan bakterieller Peritonitis; Blutkulturen; Elektrolyte.
Bildgebung: Die Nierensonographie zeigt normal große Nieren ohne Harnstau; sie beurteilt zudem Leber und Aszites.

Differenzialdiagnose

Prärenale Azotämie durch Blutung, Erbrechen oder übermäßige Diurese (spricht auf Volumen an)
Akute Tubulusnekrose (Schock, Sepsis, Nephrotoxine)
Glomerulonephritis im Zusammenhang mit Hepatitis B oder C
Obstruktive Uropathie
Medikamentöse Nephrotoxizität

Behandlungsziel

Auslöser behandeln, die Nierenperfusion mit Vasokonstriktoren und Albumin als Überbrückung wiederherstellen und früh zur Lebertransplantation überweisen, der einzigen endgültigen Heilung.

Behandlung

Akutphase: Absetzen von Diuretika, Betablockern und nephrotoxischen Medikamenten; Behandlung von Infektion oder Blutung; Volumenexpansion mit intravenösem Albumin.
Medikamentös: Vasokonstriktoren in Kombination mit Albumin: Terlipressin ist Mittel der ersten Wahl; Noradrenalin auf der Intensivstation oder Midodrin mit Octreotid, wo andere nicht verfügbar sind.
Eingriff: Nierenersatztherapie (Dialyse) als Überbrückung bis zur Transplantation; TIPS bei ausgewählten Patienten.
Operativ: Lebertransplantation, manchmal kombinierte Leber-Nieren-Transplantation, wenn das Nierenversagen lange bestanden hat.
Verlaufskontrolle: Strenge Flüssigkeitsbilanz und Urinausscheidung, tägliches Kreatinin und Elektrolyte, Sauerstoffsättigung unter Albumin und Terlipressin (Risiko von Volumenüberladung und Ischämie), Bewusstseinslage.

Komplikationen

Hyperkaliämie, metabolische Azidose und Volumenüberladung
Fortschreiten zum Multiorganversagen
Hepatische Enzephalopathie
Tod, oft durch Infektion oder Blutung

Prognose

Ohne Transplantation schlecht: Das unbehandelte HRS-AKI hat eine mediane Überlebenszeit von nur Wochen. Das Ansprechen auf Terlipressin mit Albumin verbessert das kurzfristige Überleben und dient als Überbrückung zur Transplantation.

Vorbeugung

Albumin nach großvolumiger Parazentese und bei spontan bakterieller Peritonitis
Antibiotikaprophylaxe der spontan bakteriellen Peritonitis bei Hochrisikopatienten
Vermeidung von NSAR und Nephrotoxinen bei Zirrhose
Vorsichtige Diuretikadosierung mit Kontrolle von Kreatinin und Natrium

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist der grundlegende Mechanismus des hepatorenalen Syndroms?

Die splanchnische Vasodilatation infolge portaler Hypertension bewirkt eine starke renale Vasokonstriktion, sodass die Filtration sinkt, während das Nierengewebe strukturell normal ist.

Welche Urinbefunde sind für das hepatorenale Syndrom typisch?

Sehr niedriges Urinnatrium mit unauffälligem Sediment, minimaler Proteinurie und ohne Hämaturie.

Welcher Test unterscheidet das HRS von einer prärenalen Azotämie?

Fehlende Besserung nach Absetzen der Diuretika und 48-stündiger Albumingabe.

Was ist die medikamentöse Therapie der ersten Wahl beim HRS-AKI?

Terlipressin (ein Vasokonstriktor) in Kombination mit intravenösem Albumin.

Was ist die definitive Behandlung des hepatorenalen Syndroms?

Die Lebertransplantation.

In der klinischen Untersuchung

Portale Hypertension und die Zeichen der chronischen Lebererkrankung