Syndrome hépatorénal

Ce que c'est

Insuffisance rénale fonctionnelle chez les patients atteints de cirrhose avec ascite (ou d'insuffisance hépatique aiguë), due à une vasoconstriction intense des artères rénales, sans lésion rénale structurelle. C'est un diagnostic d'exclusion et un marqueur d'hépatopathie très avancée.

Qui est touché

Survient chez une part notable des patients hospitalisés pour cirrhose décompensée. En Colombie et en Amérique latine, la maladie alcoolique, les hépatites virales et la stéatose hépatique métabolique sont les principales causes de la cirrhose sous-jacente.

Causes

• Cirrhose avancée avec ascite et hypertension portale
• Insuffisance hépatique aiguë ou hépatite alcoolique sévère
• Facteurs déclenchants : infection spontanée du liquide d'ascite et autres infections, hémorragie digestive, ponction d'ascite de grand volume sans albumine, diurèse excessive

Facteurs de risque

• Ascite réfractaire et natrémie basse
• Pression artérielle basse
• Infection, en particulier infection spontanée du liquide d'ascite
• Médicaments néphrotoxiques (AINS, aminosides, produits de contraste)
• Diurèse excessive ou vomissements et diarrhée

Physiopathologie

L'hypertension portale provoque une vasodilatation splanchnique (monoxyde d'azote), qui abaisse le volume artériel efficace. L'organisme réagit en activant le système rénine–angiotensine–aldostérone, le système sympathique et la vasopressine, qui contractent les artères rénales et effondrent la filtration glomérulaire. Le tissu rénal est intact : les reins greffés à partir de ces patients fonctionnent normalement.

Classification

• SHR-IRA (anciennement type 1) : élévation rapide de la créatinine répondant aux critères d'insuffisance rénale aiguë
• SHR-non-IRA / MRC (anciennement type 2) : déclin plus lent et régulier, souvent avec ascite réfractaire

Symptômes et signes

• Baisse de la diurèse (oligurie)
• Aggravation de l'ascite et de la distension abdominale
• Ictère et autres signes de cirrhose décompensée
• Confusion ou somnolence due à une encéphalopathie associée
• Nausées et fatigue

Diagnostic

Clinique

Cirrhose avec ascite et insuffisance rénale aiguë ne répondant pas à l'arrêt des diurétiques et à l'expansion volémique par albumine pendant 48 heures, en l'absence de choc, de médicaments néphrotoxiques en cours ou de signes de néphropathie structurelle.

Examens

Créatinine sérique en hausse (critères d'IRA), natriurèse très basse, sédiment urinaire pauvre avec protéinurie inférieure à 500 mg/jour et sans hématurie. Ponction d'ascite exploratrice à la recherche d'une infection spontanée du liquide d'ascite ; hémocultures ; ionogramme.

Imagerie

L'échographie rénale montre des reins de taille normale sans obstacle ; elle évalue aussi le foie et l'ascite.

Diagnostic différentiel

• Insuffisance rénale prérénale (fonctionnelle) par hémorragie, vomissements ou diurèse excessive (répond au remplissage)
• Nécrose tubulaire aiguë (choc, sepsis, néphrotoxiques)
• Glomérulonéphrite liée à l'hépatite B ou C
• Uropathie obstructive
• Néphrotoxicité médicamenteuse

Objectif du traitement

Traiter les facteurs déclenchants, restaurer la perfusion rénale par vasoconstricteurs et albumine en attendant mieux, et orienter tôt vers la transplantation hépatique, seul traitement curatif.

Traitement

Phase aiguë

Arrêt des diurétiques, des bêtabloquants et des médicaments néphrotoxiques ; traitement de l'infection ou de l'hémorragie ; expansion volémique par albumine intraveineuse.

Médical

Vasoconstricteurs associés à l'albumine : la terlipressine en première intention ; la noradrénaline en soins intensifs, ou la midodrine avec l'octréotide lorsque les autres ne sont pas disponibles.

Geste

Épuration extrarénale (dialyse) en attente de la transplantation ; TIPS chez des patients sélectionnés.

Chirurgical

Transplantation hépatique, parfois transplantation combinée foie–rein lorsque l'insuffisance rénale est prolongée.

Suivi

Bilan hydrique et diurèse stricts, créatinine et ionogramme quotidiens, saturation en oxygène sous albumine et terlipressine (risque de surcharge hydrique et d'ischémie), état mental.

Complications

• Hyperkaliémie, acidose métabolique et surcharge hydrique
• Évolution vers une défaillance multiviscérale
• Encéphalopathie hépatique
• Décès, souvent par infection ou hémorragie

Pronostic

Mauvais sans transplantation : le SHR-IRA non traité a une survie médiane de quelques semaines seulement. La réponse à la terlipressine avec albumine améliore la survie à court terme et sert de pont vers la transplantation.

Prévention

• Albumine après une ponction d'ascite de grand volume et en cas d'infection spontanée du liquide d'ascite
• Antibioprophylaxie de l'infection spontanée du liquide d'ascite chez les patients à haut risque
• Éviter les AINS et les néphrotoxiques en cas de cirrhose
• Ajustement prudent des diurétiques avec surveillance de la créatinine et de la natrémie

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Hypertension portale et signes d'hépatopathie chronique

Maladies associées

• Cirrhose
• Hypertension portale
• Ascite et infection spontanée du liquide d'ascite
• Insuffisance rénale aiguë
• Insuffisance hépatique aiguë
• Encéphalopathie hépatique
• Hémorragie digestive haute

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Hepatorenal syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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