Portale Hypertension !

Portale Hypertension ist ein erhöhter Druck in der Pfortader, die Blut vom Darm zur Leber führt; sie verursacht Varizen, Aszites und eine große Milz.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Erhöhter Druck im portalvenösen System, definiert durch einen hepatisch-venösen Druckgradienten oberhalb des Normbereichs. Sie verursacht Varizen, Aszites und Splenomegalie; Hauptursache ist die Leberzirrhose.

Wen es betrifft

Die Zirrhose verursacht weltweit und in Lateinamerika die meisten Fälle. Nicht-zirrhotische Ursachen wie Pfortaderthrombose und Schistosomiasis (in Endemiegebieten Südamerikas) spielen in manchen Regionen eine Rolle.

Ursachen

Prähepatisch: Pfortader- oder Milzvenenthrombose, Kompression von außen
Intrahepatisch, präsinusoidal: Schistosomiasis, idiopathische nicht-zirrhotische portale Hypertension
Intrahepatisch, sinusoidal: Zirrhose jeder Ursache (am häufigsten)
Intrahepatisch, postsinusoidal: sinusoidales Obstruktionssyndrom
Posthepatisch: Budd-Chiari-Syndrom, Rechtsherzinsuffizienz, Pericarditis constrictiva

Risikofaktoren

Chronische Lebererkrankung durch Alkohol, Hepatitis B oder C oder MASLD
Thrombophilie, myeloproliferative Erkrankungen, abdominelle Infektion oder Operation (Pfortaderthrombose)
Leben in oder Herkunft aus Schistosomiasis-Endemiegebieten

Pathophysiologie

Der Pfortaderdruck steigt, wenn der Strömungswiderstand zunimmt (Fibrose, Knoten, Vasokonstriktion in der Leber) und wenn eine splanchnische Vasodilatation den Zufluss erhöht. Das Blut weicht über portosystemische Kollateralen aus: gastroösophageal, rektal, paraumbilikal (Caput medusae) und retroperitoneal. Sinusoidale Hypertension, niedriges Albumin und Natriumretention führen zu Aszites; der Rückstau vergrößert die Milz.

Einteilung

Nach Lokalisation: prähepatisch, intrahepatisch (präsinusoidal, sinusoidal, postsinusoidal) oder posthepatisch
Hepatisch-venöser Druckgradient: normal bis etwa 5 mmHg; ab 10 mmHg liegt eine klinisch signifikante portale Hypertension vor
Konsensusgruppen (z. B. Baveno) definieren Stadien und nicht-invasive Kriterien

Symptome und Zeichen

Oft symptomlos, bis eine Komplikation auftritt
Zunahme des Bauchumfangs durch Aszites
Splenomegalie mit niedrigen Thrombozyten (Hypersplenismus)
Erweiterte Venen um den Nabel (Caput medusae)
Bluterbrechen oder Teerstuhl durch Varizenblutung
Verwirrtheit durch hepatische Enzephalopathie

Diagnose

Klinisch: Zeichen einer chronischen Lebererkrankung, Splenomegalie, Aszites und Caput medusae. Bei Zirrhose wird eine klinisch signifikante portale Hypertension oft aus nicht-invasiven Tests abgeleitet.
Untersuchungen: Thrombozytenzahl, Leberwerte, Albumin, INR. Diagnostische Parazentese: ein Serum-Aszites-Albumin-Gradient (SAAG) von 1,1 g/dl oder mehr spricht für eine portale Hypertension. Die Messung des hepatisch-venösen Druckgradienten ist, wo verfügbar, der Referenzstandard.
Bildgebung: Doppler-Sonografie: Pfortaderweite und -fluss, Thrombose, Splenomegalie, Aszites und Kollateralen. Elastografie der Leber- und Milzsteifigkeit. CT oder MRT zur Gefäßanatomie. Die Ösophagogastroduodenoskopie dient dem Varizen-Screening.

Differenzialdiagnose

Aszites bei Herzinsuffizienz, Peritonealkarzinose oder tuberkulöser Peritonitis
Nephrotisches Syndrom oder eiweißverlierende Zustände
Splenomegalie bei hämatologischen Erkrankungen, Malaria oder Leishmaniose
Obere gastrointestinale Blutung aus einem peptischen Ulkus

Behandlungsziel

Die Ursache behandeln, den Pfortaderdruck senken, Varizenblutungen verhindern und beherrschen, Aszites und seine Infektionen behandeln und bei Indikation zur Transplantation überweisen.

Behandlung

Medikamentös: Nicht-selektive Betablocker senken den Pfortaderdruck und helfen, erste und erneute Varizenblutungen zu verhindern.
Eingriff: Endoskopische Gummibandligatur von Ösophagusvarizen als Alternative oder Ergänzung zu Betablockern; Gewebekleber bei einigen Magenvarizen.
Akutphase: Akute Varizenblutung: vorsichtige Volumentherapie, vasoaktive Medikamente (Somatostatin- oder Vasopressin-Analoga), Antibiotikaprophylaxe und Endoskopie innerhalb von etwa 12 Stunden.
Medikamentös: Aszites: Natriumrestriktion und Diuretika (Aldosteronantagonist mit oder ohne Schleifendiuretikum); großvolumige Parazentese mit Albumin bei gespanntem oder refraktärem Aszites.
Eingriff: TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt) bei refraktärem Aszites, unkontrollierter Blutung oder, bei ausgewählten Hochrisikopatienten, früh nach einer Blutung.
Medikamentös: Antikoagulation bei Pfortaderthrombose bei ausgewählten Patienten; antiparasitäre Behandlung bei Schistosomiasis.
Operativ: Lebertransplantation bei dekompensierter Zirrhose; chirurgische Shunts werden heute nur noch selten eingesetzt.

Komplikationen

Varizenblutung (ösophageal, gastral, ektop)
Aszites und spontan bakterielle Peritonitis
Hepatische Enzephalopathie
Hepatorenales Syndrom
Hypersplenismus mit Thrombozytopenie
Portal-hypertensive Gastropathie; hepatopulmonales Syndrom und portopulmonale Hypertonie

Prognose

Hängt von der Ursache und der Leberfunktion ab. Bei Zirrhose markieren die erste Varizenblutung oder der erste Aszites die Dekompensation und einen deutlichen Rückgang des Überlebens; eine Senkung des Pfortaderdrucks verbessert die Ergebnisse.

Vorbeugung

Vorbeugung und Behandlung der Ursachen der Zirrhose (Alkohol, Hepatitis B und C, MASLD)
Varizen-Screening bei Zirrhose
Sauberes Wasser und Sanitärversorgung in Schistosomiasis-Endemiegebieten

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher hepatisch-venöse Druckgradient definiert eine klinisch signifikante portale Hypertension?

Ein Gradient von 10 mmHg oder mehr; der Normalwert liegt bei bis zu etwa 5 mmHg.

Welcher Serum-Aszites-Albumin-Gradient spricht für einen Aszites bei portaler Hypertension?

Ein SAAG von 1,1 g/dl oder mehr; ein niedrigerer Gradient spricht für Ursachen wie Peritonealkarzinose, Tuberkulose oder nephrotisches Syndrom.

Welche portosystemische Kollaterale erzeugt das Caput medusae?

Rekanalisierte Paraumbilikalvenen, die von der linken Pfortader zu den Venen der vorderen Bauchwand drainieren.

Welche zwei Medikamentenklassen werden bei akuter Varizenblutung neben Blutprodukten eingesetzt?

Vasoaktive Medikamente (Somatostatin- oder Vasopressin-Analoga) und prophylaktische Antibiotika.

Nennen Sie je eine prähepatische und eine posthepatische Ursache der portalen Hypertension?

Prähepatisch: Pfortaderthrombose. Posthepatisch: Budd-Chiari-Syndrom, Rechtsherzinsuffizienz oder Pericarditis constrictiva.