Hepatische Enzephalopathie

Eine reversible Hirnfunktionsstörung bei Leberversagen, wenn Giftstoffe wie Ammoniak ins Gehirn gelangen. Sie reicht von leichter Verwirrtheit bis zum Koma.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein Spektrum neuropsychiatrischer Veränderungen infolge Leberinsuffizienz oder portosystemischer Shunts, nach Ausschluss anderer zerebraler Ursachen. Sie ist ein häufiger Grund für Krankenhausaufnahmen bei Leberzirrhose.

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Wen es betrifft

Eine manifeste Enzephalopathie betrifft im Krankheitsverlauf einen großen Teil der Menschen mit Zirrhose, die minimale (verdeckte) Enzephalopathie ist sogar noch häufiger. In Kolumbien und Lateinamerika sind die wichtigsten Grundursachen alkoholbedingte Lebererkrankung, metabolische Dysfunktion-assoziierte steatotische Lebererkrankung und chronische Virushepatitis.

Ursachen

Leberzirrhose mit portaler Hypertension (die meisten Fälle)
Akutes Leberversagen
Portosystemische Shunts, auch nach Anlage eines TIPS
Auslöser: GI-Blutung, Infektion (einschließlich spontan bakterieller Peritonitis), Obstipation, Dehydratation, Hypokaliämie und Alkalose, Sedativa und Opioide, Nierenschädigung

Risikofaktoren

Fortgeschrittene Zirrhose (Child-Pugh B oder C)
Frühere Episode einer Enzephalopathie
TIPS oder große spontane Shunts
Übermäßiger Diuretikagebrauch, Hyponatriämie
Einnahme von Benzodiazepinen oder anderen Sedativa

Pathophysiologie

Ammoniak, das von Darmbakterien und durch den intestinalen Glutaminstoffwechsel gebildet wird, gelangt normalerweise über die Pfortader zur Leber und wird im Harnstoffzyklus entgiftet. Versagt die Leberfunktion oder umgeht das Blut die Leber, erreicht Ammoniak das Gehirn, wo Astrozyten es zu Glutamin umwandeln und anschwellen. Entzündung, veränderte Neurotransmission (verstärkter GABAerger Tonus) und Manganablagerungen in den Basalganglien verstärken die Funktionsstörung.

Einteilung

West-Haven-Grad 1: leichte Verwirrtheit, verkürzte Aufmerksamkeitsspanne, Umkehr des Schlaf-Wach-Rhythmus
Grad 2: Lethargie, zeitliche Desorientierung, unangemessenes Verhalten, Asterixis
Grad 3: Somnolenz, aber erweckbar, ausgeprägte Verwirrtheit, grobe Desorientierung
Grad 4: Koma
Verdeckt (minimal und Grad 1) versus manifest (Grad 2 bis 4); episodisch, rezidivierend oder persistierend

Symptome und Zeichen

Umkehr des Tag-Nacht-Rhythmus, Vergesslichkeit und Konzentrationsschwäche
Persönlichkeitsveränderung, Reizbarkeit oder unangemessenes Verhalten
Verwirrtheit und Desorientierung
Asterixis (Flattertremor der ausgestreckten Hände)
Verwaschene Sprache, Schläfrigkeit und in schweren Fällen Koma
Foetor hepaticus (süßlich-muffiger Atemgeruch)

Diagnose

Klinisch: Eine klinische Diagnose bei Personen mit Lebererkrankung: psychischer Status, West-Haven-Einteilung, Asterixis und Suche nach Auslösern (Blutung, Infektion, Obstipation, Medikamente, Elektrolyte). Andere Ursachen einer Bewusstseinsveränderung müssen ausgeschlossen werden.
Untersuchungen: Glukose, Elektrolyte, Nierenfunktion, Blutbild, Kulturen und bei Aszites eine diagnostische Parazentese. Ein erhöhtes Ammoniak stützt die Diagnose, ein normaler Wert macht sie unwahrscheinlich; das Ammoniak bestimmt nicht den Schweregrad. Psychometrische Tests decken eine verdeckte Enzephalopathie auf.
Bildgebung: Schädel-CT bei fokalen Zeichen, Trauma, Erstepisode oder fehlendem Ansprechen auf die Behandlung, um eine Blutung auszuschließen. Die MRT kann eine T1-Hyperintensität des Pallidums zeigen.

Differenzialdiagnose

Hypoglykämie und andere metabolische Enzephalopathien (Urämie, Hyponatriämie)
Intrakranielle Blutung (subdurales Hämatom nach Stürzen)
Wernicke-Enzephalopathie und Alkoholentzug
Medikamenten- oder Substanzintoxikation (Sedativa, Opioide, Alkohol)
Sepsis-assoziierte Enzephalopathie oder ZNS-Infektion

Behandlungsziel

Den auslösenden Faktor erkennen und beheben, die Ammoniakbildung und -aufnahme im Darm senken, bei tiefer Enzephalopathie die Atemwege schützen und Rezidiven vorbeugen.

Behandlung

Akutphase: Den Auslöser behandeln: Blutung stillen, Infektion behandeln, Dehydratation und Elektrolytstörungen ausgleichen, Sedativa und Diuretika bei Bedarf absetzen; Atemwegssicherung und Intensivbehandlung bei Grad 3 oder 4.
Medikamentös: Nicht resorbierbare Disaccharide (Lactulose) sind Mittel der ersten Wahl und werden auf zwei bis drei weiche Stühle pro Tag titriert; Rifaximin wird zur Rezidivprophylaxe ergänzt. Lactulose-Einläufe werden eingesetzt, wenn keine orale Aufnahme möglich ist.
Lebensstil: Ausreichende Eiweiß- und Energiezufuhr mit kleinen, häufigen Mahlzeiten und einer Spätmahlzeit am Abend; eine Eiweißrestriktion wird nicht mehr empfohlen.
Verlaufskontrolle: Pflege: neurologische Kontrollen und Gradeinteilung, Stuhlfrequenz, Flüssigkeitsbilanz und Elektrolyte, Aspirations- und Sturzprophylaxe sowie Vermeidung von Sedativa.
Operativ: Eine Lebertransplantation wird bei rezidivierender oder persistierender Enzephalopathie mit fortgeschrittener Lebererkrankung erwogen.

Komplikationen

Aspirationspneumonie
Stürze und Verletzungen
Wiederholte Episoden und Verlust der Selbstständigkeit
Hirnödem mit erhöhtem intrakraniellem Druck (vor allem bei akutem Leberversagen)
Eingeschränkte Fahrtüchtigkeit und Arbeitsleistung bei verdeckter Enzephalopathie

Prognose

Die Episoden sind meist reversibel, wenn der Auslöser behandelt wird; eine manifeste Enzephalopathie kennzeichnet jedoch eine fortgeschrittene Lebererkrankung und sagt ohne Transplantation ein schlechtes Überleben voraus.

Vorbeugung

Sekundärprophylaxe mit Lactulose, nach einem Rezidiv zusätzlich Rifaximin
Vermeidung von Obstipation, Dehydratation, Sedativa und übermäßigen Diuretika
Frühe Behandlung von Infektionen und GI-Blutungen bei Zirrhose

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches ist das wichtigste Toxin bei der hepatischen Enzephalopathie?

Ammoniak aus dem Darm, das eine versagende Leber umgeht oder ihr entgeht und in Astrozyten zu Glutamin umgewandelt wird, wodurch diese anschwellen.

Welches klassische Zeichen findet sich bei hepatischer Enzephalopathie Grad 2?

Asterixis: ein Flattertremor der ausgestreckten, dorsalflektierten Hände, mit Lethargie und Desorientierung.

Welche drei häufigen Auslöser einer hepatischen Enzephalopathie gibt es?

GI-Blutung, Infektion (etwa spontan bakterielle Peritonitis), Obstipation; außerdem Dehydratation, Hypokaliämie und Sedativa.

Welches ist die medikamentöse Therapie der ersten Wahl und ihr pflegerisches Ziel?

Lactulose, angepasst auf zwei bis drei weiche Stuhlgänge pro Tag; Rifaximin wird zur Rezidivprophylaxe ergänzt.

Ist ein normales Blutammoniak bei verwirrten Patienten mit Zirrhose aussagekräftig?

Ja: Ein normales Ammoniak macht eine hepatische Enzephalopathie unwahrscheinlich und sollte die Suche nach einer anderen Ursache veranlassen.