Idiopathische intrakranielle Hypertension

Erhöhter Druck des Hirnwassers ohne Tumor oder andere Ursache, meist bei jungen Frauen mit Adipositas. Er verursacht Kopfschmerzen und kann das Sehen schädigen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein Krankheitsbild mit erhöhtem intrakraniellem Druck und Stauungspapille, aber unauffälliger Bildgebung des Gehirns und normaler Liquorzusammensetzung, ohne andere erkennbare Ursache. Früher Pseudotumor cerebri oder benigne intrakranielle Hypertension genannt; sie ist nicht benigne, da sie einen bleibenden Sehverlust verursachen kann.

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Wen es betrifft

Betrifft typischerweise Frauen im gebärfähigen Alter mit Adipositas; die Inzidenz steigt mit den Adipositasraten, die in Kolumbien und dem übrigen Lateinamerika hoch sind und zunehmen. Selten bei Männern und bei Kindern vor der Pubertät, bei denen sekundäre Ursachen wahrscheinlicher sind.

Ursachen

Ursache unbekannt; eine gestörte Produktion oder Resorption des Liquors wird vermutet
Verengung (Stenose) der Sinus transversi, die den Venendruck erhöht und den Liquorabfluss vermindert
Eine sekundäre intrakranielle Hypertension mit gleichem Bild kann nach Medikamenten (Tetrazykline, Vitamin-A-Überschuss oder Retinoide, Absetzen von Kortikosteroiden) oder bei Sinusvenenthrombose auftreten und muss ausgeschlossen werden

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht, Alter etwa 15 bis 45 Jahre
Adipositas und kürzliche Gewichtszunahme
Antibiotika der Tetrazyklinklasse, Retinoide und hohe Vitamin-A-Zufuhr
Endokrine Erkrankungen (z. B. polyzystisches Ovarsyndrom) und obstruktive Schlafapnoe sind assoziiert

Pathophysiologie

Der Liquordruck steigt ohne Raumforderung oder Hydrozephalus. Der Druck wird entlang der Optikusscheide fortgeleitet, blockiert den axoplasmatischen Fluss und lässt die Papille anschwellen (Stauungspapille); eine länger bestehende Schwellung lässt Sehnervenfasern zugrunde gehen und engt das Gesichtsfeld ein. Der Nervus abducens mit seinem langen intrakraniellen Verlauf kann gedehnt werden und eine falsch lokalisierende Abduzensparese verursachen.

Einteilung

Typische IIH (idiopathische intrakranielle Hypertension) mit Stauungspapille
IIH ohne Stauungspapille (IIHWOP), Diagnose nach strengeren Kriterien
Fulminante IIH: rascher Sehverlust innerhalb von Wochen, erfordert eine dringliche Operation

Symptome und Zeichen

Täglicher Kopfschmerz, oft stärker im Liegen, beim Aufwachen oder bei Husten und Pressen
Kurze Episoden von Verschwommen- oder Grausehen (transiente Obskurationen), oft beim Aufstehen
Pulssynchroner Tinnitus (ein rauschendes Geräusch im Takt des Pulses)
Doppelbilder durch Abduzensparese
Übelkeit, Nacken- oder Rückenschmerzen; manche Menschen sind symptomfrei und werden bei einer Augenuntersuchung entdeckt

Diagnose

Klinisch: Die Fundoskopie zeigt eine beidseitige Stauungspapille; die neurologische Untersuchung ist bis auf eine mögliche Abduzensparese unauffällig. Eine formale Gesichtsfeldprüfung (Perimetrie) und die Sehschärfe sind zu Beginn unerlässlich.
Untersuchungen: Lumbalpunktion in Seitenlage nach der Bildgebung zeigt einen erhöhten Öffnungsdruck (über etwa 25 cm H2O bei Erwachsenen) bei normaler Zellzahl, normalem Eiweiß und normaler Glukose im Liquor. Die optische Kohärenztomographie misst die Papillenschwellung.
Bildgebung: Zuerst ist eine MRT des Gehirns mit MR-Venographie (oder CT-Venographie) erforderlich, um Raumforderung, Hydrozephalus und Sinusvenenthrombose auszuschließen. Unterstützende Zeichen sind eine leere Sella, abgeflachte hintere Bulbi, erweiterte Optikusscheiden und eine Stenose des Sinus transversus.

Differenzialdiagnose

Zerebrale Sinusvenenthrombose
Hirntumor oder andere intrakranielle Raumforderung
Meningitis oder andere Ursache eines erhöhten Liquordrucks
Pseudostauungspapille (z. B. Drusenpapille)
Migräne oder Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch

Behandlungsziel

Vor allem das Sehvermögen schützen, den intrakraniellen Druck senken, Kopfschmerzen lindern und den zugrunde liegenden Faktor behandeln, vor allem das Gewicht.

Behandlung

Lebensstil: Gewichtsabnahme (etwa 5–10 % des Körpergewichts) kann eine Remission herbeiführen; auslösende Medikamente absetzen.
Medikamentös: Carboanhydrasehemmer (Acetazolamid) verringern die Liquorproduktion und sind die medikamentöse Erstlinientherapie; Topiramat ist eine Alternative, die auch bei Kopfschmerzen und Gewicht hilft.
Eingriff: Eine Lumbalpunktion senkt den Druck vorübergehend; ein Stenting des Sinus venosus ist bei ausgewählten Patienten mit Stenose des Sinus transversus eine Option.
Operativ: Bei Gefährdung des Sehvermögens: Liquorshunt (ventrikuloperitoneal oder lumboperitoneal) oder Optikusscheidenfensterung; bariatrische Operation zur Gewichtsreduktion bei ausgewählten Personen.
Verlaufskontrolle: Wiederholte Gesichtsfeld- und Visusprüfungen sowie Fundoskopie oder optische Kohärenztomographie; die Häufigkeit richtet sich nach dem Schweregrad.

Komplikationen

Bleibender Gesichtsfeldausfall und in schweren Fällen Erblindung durch Optikusatrophie
Chronischer, beeinträchtigender Kopfschmerz
Shuntversagen oder Shuntinfektion nach der Operation
Rezidiv bei erneuter Gewichtszunahme oder Schwangerschaft

Prognose

Viele Patienten bessern sich mit Gewichtsabnahme und medikamentöser Behandlung, doch eine nennenswerte Minderheit behält Gesichtsfeldausfälle. Rezidive sind bei erneuter Gewichtszunahme häufig. Die Prognose für das Sehen hängt von früher Diagnose und engmaschiger Nachsorge ab.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Wer ist der typische Patient mit idiopathischer intrakranieller Hypertension?

Eine Frau im gebärfähigen Alter mit Adipositas, mit Kopfschmerzen, transienten Obskurationen und beidseitiger Stauungspapille.

Welche Befunde der Lumbalpunktion sprechen für eine IIH?

Ein erhöhter Öffnungsdruck bei normaler Liquorzusammensetzung (Zellen, Eiweiß und Glukose).

Welche Bildgebung muss vor der Diagnose einer IIH erfolgen, und warum?

MRT des Gehirns mit MR-Venographie, um Raumforderung, Hydrozephalus und zerebrale Sinusvenenthrombose auszuschließen.

Welche Hirnnervenparese ist ein klassisches falsch lokalisierendes Zeichen bei IIH?

Die Abduzensparese (VI. Hirnnerv), die horizontale Doppelbilder verursacht.

Was ist die medikamentöse Erstlinientherapie der IIH?

Ein Carboanhydrasehemmer (Acetazolamid), zusammen mit Gewichtsabnahme.