Hypertension intracrânienne idiopathique

Pression élevée du liquide autour du cerveau sans tumeur ni autre cause, surtout chez la jeune femme obèse. Elle donne des maux de tête et peut abîmer la vue.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Une affection associant hypertension intracrânienne et œdème papillaire, avec une imagerie cérébrale normale et une composition normale du liquide cérébrospinal, sans autre cause identifiable. Autrefois appelée pseudotumor cerebri ou hypertension intracrânienne bénigne ; elle n'est pas bénigne, car elle peut entraîner une perte visuelle définitive.

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Qui est touché

Touche typiquement les femmes obèses en âge de procréer ; l'incidence augmente avec les taux d'obésité, élevés et en hausse en Colombie et dans le reste de l'Amérique latine. Rare chez l'homme et chez l'enfant prépubère, chez qui les causes secondaires sont plus probables.

Causes

Cause inconnue ; on suspecte un trouble de la production ou de la résorption du liquide cérébrospinal
Rétrécissement (sténose) des sinus veineux transverses, qui élève la pression veineuse et réduit le drainage du LCS
Une hypertension intracrânienne secondaire de même présentation peut suivre la prise de médicaments (tétracyclines, excès de vitamine A ou rétinoïdes, arrêt des corticoïdes) ou une thrombose veineuse cérébrale, qu'il faut exclure

Facteurs de risque

Sexe féminin, âge d'environ 15 à 45 ans
Obésité et prise de poids récente
Antibiotiques de la classe des tétracyclines, rétinoïdes et apports élevés en vitamine A
Des affections endocriniennes (par ex. syndrome des ovaires polykystiques) et le syndrome d'apnées obstructives du sommeil y sont associés

Physiopathologie

La pression du liquide cérébrospinal augmente sans masse ni hydrocéphalie. La pression se transmet le long de la gaine du nerf optique, bloque le flux axoplasmique et fait gonfler la papille optique (œdème papillaire) ; un œdème prolongé détruit les fibres du nerf optique et rétrécit le champ visuel. Le nerf abducens, au long trajet intracrânien, peut être étiré et provoquer une paralysie du VI, faux signe de localisation.

Classification

HTIC idiopathique typique avec œdème papillaire
HTIC idiopathique sans œdème papillaire (IIHWOP), diagnostiquée selon des critères plus stricts
HTIC idiopathique fulminante : perte visuelle rapide en quelques semaines, nécessitant une chirurgie urgente

Symptômes et signes

Céphalée quotidienne, souvent aggravée en position couchée, au réveil ou à la toux et aux efforts de poussée
Brefs épisodes de vision floue ou grisée (éclipses visuelles transitoires), souvent en se levant
Acouphène pulsatile (souffle synchrone du pouls)
Vision double par paralysie du VI
Nausées, douleurs cervicales ou dorsales ; certaines personnes sont asymptomatiques et découvertes lors d'un examen ophtalmologique

Diagnostic

Clinique: Le fond d'œil montre un œdème papillaire bilatéral ; l'examen neurologique est normal, hormis une éventuelle paralysie du VI. Un examen formel du champ visuel (périmétrie) et de l'acuité visuelle est indispensable au départ.
Examens: La ponction lombaire en décubitus latéral, après l'imagerie, montre une pression d'ouverture élevée (au-dessus d'environ 25 cm H2O chez l'adulte) avec cellularité, protéinorachie et glycorachie normales. La tomographie par cohérence optique mesure l'œdème de la papille.
Imagerie: Une IRM cérébrale avec angio-IRM veineuse (ou angioscanner veineux) est nécessaire en premier pour exclure une masse, une hydrocéphalie et une thrombose veineuse cérébrale. Les signes évocateurs comprennent une selle turcique vide, un aplatissement de la face postérieure des globes oculaires, une distension des gaines des nerfs optiques et une sténose des sinus transverses.

Diagnostic différentiel

Thrombose veineuse cérébrale
Tumeur cérébrale ou autre masse intracrânienne
Méningite ou autre cause d'élévation de la pression du LCS
Pseudo-œdème papillaire (par ex. drusen de la papille optique)
Migraine ou céphalée par abus médicamenteux

Objectif du traitement

Protéger avant tout la vision, abaisser la pression intracrânienne et soulager la céphalée, et traiter le facteur sous-jacent, principalement le poids.

Traitement

Mode de vie: Une perte de poids (environ 5–10 % du poids corporel) peut entraîner une rémission ; arrêter tout médicament en cause.
Médical: Les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique (acétazolamide) réduisent la production de LCS et constituent le traitement médicamenteux de première ligne ; le topiramate est une alternative qui aide aussi la céphalée et le poids.
Geste: La ponction lombaire abaisse temporairement la pression ; la pose d'un stent dans le sinus veineux est une option chez certains patients avec sténose du sinus transverse.
Chirurgical: En cas de menace visuelle : dérivation du LCS (ventriculo-péritonéale ou lombo-péritonéale) ou fenestration de la gaine du nerf optique ; chirurgie bariatrique pour le poids chez certaines personnes.
Suivi: Champs visuels, acuité et fond d'œil ou tomographie par cohérence optique répétés ; la fréquence dépend de la gravité.

Complications

Perte définitive du champ visuel et, dans les cas graves, cécité par atrophie optique
Céphalée chronique invalidante
Dysfonctionnement ou infection de la dérivation après chirurgie
Récidive en cas de reprise de poids ou de grossesse

Pronostic

Beaucoup de patients s'améliorent avec la perte de poids et le traitement médical, mais une minorité notable garde un déficit du champ visuel. Les récidives sont fréquentes en cas de reprise de poids. Le pronostic visuel dépend d'un diagnostic précoce et d'un suivi rapproché.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est le patient typique atteint d'hypertension intracrânienne idiopathique ?

Une femme obèse en âge de procréer, avec céphalée, éclipses visuelles transitoires et œdème papillaire bilatéral.

Quels résultats de la ponction lombaire sont en faveur d'une HTIC idiopathique ?

Une pression d'ouverture élevée avec une composition normale du LCS (cellules, protéines et glucose).

Quelle imagerie faut-il réaliser avant de diagnostiquer une HTIC idiopathique, et pourquoi ?

Une IRM cérébrale avec angio-IRM veineuse, pour exclure une masse, une hydrocéphalie et une thrombose veineuse cérébrale.

Quelle paralysie d'un nerf crânien est un faux signe de localisation classique dans l'HTIC idiopathique ?

La paralysie du VI (nerf abducens), responsable d'une diplopie horizontale.

Quel est le traitement médicamenteux de première ligne de l'HTIC idiopathique ?

Un inhibiteur de l'anhydrase carbonique (acétazolamide), associé à la perte de poids.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Idiopathic intracranial hypertension (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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