Zerebrale Sinusvenenthrombose
Ein Gerinnsel in den Hirnvenen. Meist bei jungen Frauen, oft um die Schwangerschaft oder unter der Pille; es verursacht Kopfschmerz und Anfälle.
Was es ist
Thrombose der duralen Sinus venosi und/oder der Hirnvenen, die den venösen Abfluss des Gehirns blockiert und den intrakraniellen Druck erhöht. Sie ist eine seltene Form des Schlaganfalls, die vor allem junge Erwachsene und Frauen betrifft.
Wen es betrifft
In neueren Studien etwa 1–1,5 Fälle pro 100.000 Menschen und Jahr, rund 0,5–1 % aller Schlaganfälle. Die meisten Patienten sind junge Erwachsene, und Frauen überwiegen (etwa 70 %) wegen oraler Kontrazeptiva, Schwangerschaft und Wochenbett. In Lateinamerika sind Schwangerschaft und Wochenbett eine wichtige Ursache; daher gehört sie zur Abklärung von Kopfschmerzen bei Schwangeren und Wöchnerinnen.
Ursachen
- Hormonelle Zustände: kombinierte orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft und besonders das Wochenbett, Hormontherapie
- Hereditäre Thrombophilien (Faktor-V-Leiden, Prothrombinmutation, Protein-C-, Protein-S- oder Antithrombinmangel) und Antiphospholipid-Syndrom
- Lokale Infektion: Otitis media, Mastoiditis, Sinusitis, Meningitis, Gesichtsinfektionen (septische Thrombose)
- Krebs, nephrotisches Syndrom, entzündliche Erkrankungen (Lupus, Morbus Behçet, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen)
- Schädel-Hirn-Trauma, neurochirurgischer Eingriff oder Lumbalpunktion; Dehydratation, besonders bei Kindern
Risikofaktoren
- Weibliches Geschlecht, Alter 20 bis 50 Jahre
- Einnahme kombinierter oraler Kontrazeptiva, besonders bei Adipositas
- Schwangerschaft und die ersten Wochen nach der Geburt
- Eigene oder familiäre Vorgeschichte venöser Thrombosen
- Schwere Anämie, Polyglobulie und andere Bluterkrankungen
Pathophysiologie
Ein Gerinnsel in einem Sinus (am häufigsten im Sinus sagittalis superior und in den Sinus transversi) blockiert den venösen Abfluss. Der Venendruck steigt, was ein vasogenes und zytotoxisches Ödem sowie venöse Infarkte verursacht, die oft hämorrhagisch sind und keinem arteriellen Versorgungsgebiet folgen. Verschlossene Sinus resorbieren über die Granulationes arachnoideae auch weniger Liquor, sodass der intrakranielle Druck steigt und eine Stauungspapille auftritt.
Einteilung
- Nach Lokalisation: Sinus sagittalis superior, Sinus transversus und sigmoideus, tiefes System (Sinus rectus, Venae internae cerebri), kortikale Venen, Sinus cavernosus
- Nach Beginn: akut (unter 48 Stunden), subakut oder chronisch
- Septisch (durch eine benachbarte Infektion) oder aseptisch
Symptome und Zeichen
- Kopfschmerz (bei etwa 80–90 %), meist über Tage zunehmend, manchmal aber plötzlich (Donnerschlagkopfschmerz)
- Anfälle, fokal oder generalisiert, bei etwa 40 %
- Fokale Defizite: Schwäche, Aphasie, Sehverlust
- Zeichen erhöhten Hirndrucks: Stauungspapille, Erbrechen, Doppelbilder
- Schläfrigkeit, Verwirrtheit oder Koma, besonders bei Thrombose des tiefen Venensystems
Diagnose
- Klinisch
- Verdacht bei einem jungen Menschen, besonders einer Frau, mit ungewöhnlichem oder zunehmendem Kopfschmerz plus Anfällen, fokalen Zeichen oder Stauungspapille, vor allem bei vorhandenen Risikofaktoren. Nach einer infektiösen Quelle in Ohr, Nasennebenhöhlen oder Gesicht suchen.
- Untersuchungen
- D-Dimere sind meist erhöht, ein normaler Wert schließt die Diagnose aber nicht aus. Blutbild, Gerinnung, Schwangerschaftstest und eine Thrombophiliediagnostik (einschließlich Antiphospholipid-Antikörpern) zum geeigneten Zeitpunkt; Entzündungsmarker bei Verdacht auf Infektion.
- Bildgebung
- MRT mit MR-Venographie oder CT-Venographie bestätigt die Diagnose, indem sie das Gerinnsel und den fehlenden Fluss im Sinus zeigt. Die native CT kann normal sein oder einen hyperdensen Sinus (Cord-Zeichen), in der Kontrastmittel-CT ein Empty-Delta-Zeichen oder hämorrhagische venöse Infarkte zeigen.
Differenzialdiagnose
- Arterieller ischämischer Schlaganfall
- Subarachnoidalblutung und andere Ursachen eines Donnerschlagkopfschmerzes
- Idiopathische intrakranielle Hypertension
- Hirntumor oder Hirnabszess
- Präeklampsie oder Eklampsie mit posteriorem reversiblem Enzephalopathie-Syndrom (in der Schwangerschaft)
Behandlungsziel
Das Wachstum des Gerinnsels stoppen, die Rekanalisation fördern und neue Thrombosen verhindern, dabei Anfälle und intrakraniellen Druck kontrollieren und die zugrunde liegende Ursache behandeln.
Behandlung
- Medikamentös
- Die Antikoagulation mit Heparin (meist bevorzugt niedermolekulares Heparin, unfraktioniertes Heparin, wenn eine Operation nötig werden könnte) ist die Grundlage der Therapie, auch bei hämorrhagischem Infarkt.
- Medikamentös
- Nach der Akutphase orale Antikoagulation (Vitamin-K-Antagonisten oder zunehmend direkte orale Antikoagulanzien) für eine von der Ursache abhängige Dauer, meist Monate; länger bei fortbestehendem Risikofaktor.
- Akutphase
- Antiepileptika bei Anfällen, Behandlung des erhöhten Hirndrucks, Antibiotika und Sanierung des Fokus bei septischer Thrombose; Absetzen östrogenhaltiger Kontrazeptiva.
- Eingriff
- Endovaskuläre Thrombektomie oder lokale Thrombolyse in spezialisierten Zentren bei Patienten, die sich trotz Antikoagulation verschlechtern.
- Operativ
- Dekompressive Kraniektomie bei großen Läsionen mit drohender Herniation.
- Verlaufskontrolle
- Neurologische Kontrollen und Bewusstseinslage, Anfallsüberwachung, Gerinnungskontrollen und Blutungsvorsorge; Verlaufsbildgebung zur Kontrolle der Rekanalisation.
Komplikationen
- Hämorrhagischer venöser Infarkt und intrazerebrale Blutung
- Hirnherniation, die häufigste Ursache früher Todesfälle
- Epilepsie nach dem Ereignis
- Sehverlust durch länger bestehende Stauungspapille
- Erneute venöse Thrombose, im Gehirn oder an anderer Stelle
Prognose
Besser als beim arteriellen Schlaganfall: Mit rechtzeitiger Antikoagulation erlangen die meisten Patienten ihre Selbstständigkeit zurück, und nur eine kleine Minderheit stirbt. Ein schlechterer Verlauf hängt mit Koma, Beteiligung tiefer Venen, Blutung bei Aufnahme, ZNS-Infektion und Krebs zusammen. Verbleibende Kopfschmerzen, Erschöpfung oder kognitive Probleme sind häufig.
Testen Sie sich
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Welches Patientenprofil sollte an eine zerebrale Venenthrombose denken lassen?
Eine junge Frau unter oralen Kontrazeptiva, schwanger oder im Wochenbett, mit zunehmendem Kopfschmerz, Anfällen, fokalen Zeichen oder Stauungspapille.
Welche Bildgebung bestätigt eine zerebrale Venenthrombose?
MRT mit MR-Venographie oder CT-Venographie, die das Gerinnsel und den fehlenden Fluss im Sinus venosus zeigt.
Ist eine Antikoagulation bei zerebraler Venenthrombose mit hämorrhagischem Infarkt kontraindiziert?
Nein. Die Antikoagulation mit Heparin ist auch bei venöser Blutung die Grundlage der Therapie.
Welcher durale Sinus venosus ist bei zerebraler Venenthrombose am häufigsten betroffen?
Der Sinus sagittalis superior, gefolgt von den Sinus transversi.
Was ist das klassische Zeichen einer Thrombose des Sinus sagittalis superior in der Kontrastmittel-CT?
Das Empty-Delta-Zeichen: ein Füllungsdefekt, umgeben von kontrastmittelaufnehmenden Sinuswänden.
Verwandte Erkrankungen
- Idiopathische intrakranielle Hypertension
- Ischämischer Schlaganfall
- Intrazerebrale Blutung
- Subarachnoidalblutung
- Hereditäre Thrombophilie
- Antiphospholipid-Syndrom
- Präeklampsie
- Bakterielle Meningitis
- Akute Otitis media
- Epilepsie und epileptische Anfälle
- Systemischer Lupus erythematodes
Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.
Quellen: Diagnosis and Treatment of Cerebral Venous Thrombosis: A Review (Frontiers in Aging Neuroscience, 2018).
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