Hipertensão intracraniana idiopática
Pressão elevada do líquido ao redor do cérebro sem tumor ou outra causa, geralmente em mulheres jovens com obesidade. Causa dor de cabeça e pode lesar a visão.
O que é
Condição com pressão intracraniana elevada e papiledema, mas com neuroimagem normal e composição normal do líquido cefalorraquidiano, sem outra causa identificável. Antes chamada pseudotumor cerebral ou hipertensão intracraniana benigna; não é benigna, pois pode causar perda visual permanente.
Quem afeta
Afeta tipicamente mulheres em idade fértil com obesidade; a incidência aumenta com as taxas de obesidade, que são altas e crescentes na Colômbia e no resto da América Latina. É incomum em homens e em crianças antes da puberdade, nos quais causas secundárias são mais prováveis.
Causas
- Causa desconhecida; suspeita-se de alteração na produção ou na absorção do líquido cefalorraquidiano
- Estreitamento (estenose) dos seios venosos transversos, que eleva a pressão venosa e reduz a drenagem do LCR
- Hipertensão intracraniana secundária com o mesmo quadro pode ocorrer após fármacos (tetraciclinas, excesso de vitamina A ou retinoides, retirada de corticosteroides) ou trombose de seio venoso, que devem ser excluídas
Fatores de risco
- Sexo feminino, idade de cerca de 15 a 45 anos
- Obesidade e ganho de peso recente
- Antibióticos da classe das tetraciclinas, retinoides e alta ingestão de vitamina A
- Condições endócrinas (por exemplo, síndrome dos ovários policísticos) e apneia obstrutiva do sono estão associadas
Fisiopatologia
A pressão do líquido cefalorraquidiano sobe sem massa nem hidrocefalia. A pressão é transmitida ao longo da bainha do nervo óptico, bloqueia o fluxo axoplasmático e causa edema do disco óptico (papiledema); o edema prolongado destrói fibras do nervo óptico e reduz o campo visual. O nervo abducente, com seu longo trajeto intracraniano, pode ser estirado e causar uma paralisia do sexto nervo como falso sinal localizatório.
Classificação
- HII típica com papiledema
- HII sem papiledema, diagnosticada com critérios mais rigorosos
- HII fulminante: perda visual rápida em semanas, que exige cirurgia urgente
Sintomas e sinais
- Cefaleia diária, muitas vezes pior ao deitar, ao acordar ou ao tossir e fazer esforço
- Episódios breves de embaçamento ou escurecimento visual (obscurecimentos visuais transitórios), muitas vezes ao ficar em pé
- Zumbido pulsátil (um som de sopro no ritmo do pulso)
- Visão dupla por paralisia do sexto nervo
- Náuseas, dor no pescoço ou nas costas; algumas pessoas não têm sintomas e são identificadas em um exame oftalmológico
Diagnóstico
- Clínico
- A fundoscopia mostra papiledema bilateral; o exame neurológico é normal, exceto por possível paralisia do sexto nervo. A campimetria formal e a acuidade visual são essenciais na avaliação inicial.
- Exames
- A punção lombar em decúbito lateral, após a imagem, mostra pressão de abertura elevada (acima de cerca de 25 cm H2O em adultos) com celularidade, proteína e glicose do LCR normais. A tomografia de coerência óptica mede o edema do disco óptico.
- Imagem
- A RM de crânio com venografia por RM (ou venografia por TC) é necessária primeiro para excluir massa, hidrocefalia e trombose de seio venoso. Sinais de apoio incluem sela vazia, achatamento da parte posterior dos globos oculares, distensão das bainhas dos nervos ópticos e estenose do seio transverso.
Diagnóstico diferencial
- Trombose de seio venoso cerebral
- Tumor cerebral ou outra massa intracraniana
- Meningite ou outra causa de pressão elevada do LCR
- Pseudopapiledema (por exemplo, drusas do disco óptico)
- Enxaqueca ou cefaleia por uso excessivo de medicamentos
Objetivo do tratamento
Proteger a visão acima de tudo, reduzir a pressão intracraniana e aliviar a cefaleia e tratar o fator de base, principalmente o peso.
Tratamento
- Estilo de vida
- A perda de peso (cerca de 5–10% do peso corporal) pode levar à remissão da doença; suspender qualquer fármaco causador.
- Clínico
- Os inibidores da anidrase carbônica (acetazolamida) reduzem a produção de LCR e são o tratamento farmacológico de primeira linha; o topiramato é uma alternativa que também ajuda na cefaleia e no peso.
- Procedimento
- A punção lombar reduz a pressão temporariamente; o implante de stent no seio venoso é uma opção em pacientes selecionados com estenose do seio transverso.
- Cirúrgico
- Quando a visão está ameaçada: derivação do LCR (ventriculoperitoneal ou lomboperitoneal) ou fenestração da bainha do nervo óptico; cirurgia bariátrica para o peso em pessoas selecionadas.
- Acompanhamento
- Campimetrias, acuidade e fundoscopia ou tomografia de coerência óptica seriadas; a frequência depende da gravidade.
Complicações
- Perda permanente do campo visual e, nos casos graves, cegueira por atrofia óptica
- Cefaleia crônica incapacitante
- Falha ou infecção da derivação após a cirurgia
- Recorrência com reganho de peso ou gestação
Prognóstico
Muitos pacientes melhoram com a perda de peso e o tratamento clínico, mas uma minoria significativa mantém alguma perda do campo visual. A recorrência é comum com o reganho de peso. O prognóstico visual depende do diagnóstico precoce e de acompanhamento rigoroso.
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Quem é o paciente típico com hipertensão intracraniana idiopática?
Mulher em idade fértil com obesidade, com cefaleia, obscurecimentos visuais transitórios e papiledema bilateral.
Quais achados da punção lombar apoiam a HII?
Pressão de abertura elevada com composição normal do LCR (células, proteína e glicose).
Qual exame de imagem deve ser feito antes de diagnosticar HII, e por quê?
RM de crânio com venografia por RM, para excluir massa, hidrocefalia e trombose de seio venoso cerebral.
Qual paralisia de nervo craniano é um falso sinal localizatório clássico na HII?
Paralisia do sexto nervo (abducente), que causa visão dupla horizontal.
Qual é o tratamento farmacológico de primeira linha da HII?
Um inibidor da anidrase carbônica (acetazolamida), junto com a perda de peso.
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Idiopathic intracranial hypertension (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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