Juveniles Nasenrachenfibrom (juveniles nasopharyngeales Angiofibrom)

Ein seltener, gutartiger, aber sehr gefäßreicher Tumor hinten in der Nase bei männlichen Jugendlichen. Er verstopft die Nase und führt zu starkem Nasenbluten.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein gutartiger, stark gefäßreicher fibröser Tumor, der nahe dem Foramen sphenopalatinum an der posterolateralen Wand der Nasenhöhle entsteht und in den Nasopharynx wächst. Obwohl er nicht metastasiert, ist er lokal aggressiv und kann Knochen arrodieren und sich in die Nebenhöhlen, die Fossa pterygopalatina und infratemporalis, die Orbita und die Schädelbasis ausbreiten.

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Wen es betrifft

Selten: etwa 0,5 % der Kopf-Hals-Tumoren. Er tritt fast nur bei Männern auf, meist zwischen etwa 10 und 25 Jahren. Jeder männliche Jugendliche mit wiederholtem einseitigem Nasenbluten und verstopfter Nase sollte den Verdacht wecken.

Ursachen

Genaue Ursache unbekannt
Ein hormoneller Einfluss wird vermutet (androgenempfindliches Gewebe), was das Überwiegen männlicher Jugendlicher erklärt
Möglicher Ursprung aus Gefäßresten nahe dem Foramen sphenopalatinum
Höhere Häufigkeit bei familiärer adenomatöser Polyposis beschrieben

Risikofaktoren

Männliches Geschlecht
Jugendalter (Pubertät)
Familienanamnese einer familiären adenomatösen Polyposis

Pathophysiologie

Der Tumor besteht aus fibrösem Stroma mit vielen dünnwandigen Gefäßen, denen eine normale Muskelschicht fehlt, sodass sie sich nicht kontrahieren und stark bluten. Er wird hauptsächlich von Ästen der Arteria maxillaris (aus der Arteria carotis externa) versorgt, vor allem der Arteria sphenopalatina, bei großen Tumoren auch von Ästen der Arteria carotis interna. Beim Wachstum verlegt er die Choane und die Tuba auditiva, wölbt die Hinterwand der Kieferhöhle nach vorn, erweitert die Fossa pterygopalatina und kann Orbita, Sinus cavernosus und mittlere Schädelgrube erreichen.

Einteilung

Stadieneinteilung nach der Ausdehnung in der Bildgebung (Fisch-, Radkowski- oder UPMC-System)
Auf Nasenhöhle und Nasopharynx begrenzt, ohne Knochendestruktion
Ausbreitung in Nebenhöhlen oder Fossa pterygopalatina mit Knochenarrosion
Ausdehnung in Fossa infratemporalis, Orbita oder Schädelbasis
Intrakranielle Ausdehnung, Beteiligung von Sinus cavernosus oder Chiasma opticum

Symptome und Zeichen

Fortschreitende einseitige Nasenatmungsbehinderung
Wiederholtes, starkes, einseitiges Nasenbluten, das schwer zu stillen ist
Nasensekretion und geschlossenes Näseln (Rhinophonia clausa)
Druckgefühl im Ohr oder Hörverlust durch verlegte Tuba auditiva (Paukenerguss)
Wangenschwellung, Protrusio bulbi oder Doppelbilder in fortgeschrittenen Fällen
Kopfschmerzen

Diagnose

Klinisch: Typische Anamnese bei einem männlichen Jugendlichen. Die Nasenendoskopie zeigt eine glatte, gelappte, rötlich-violette Raumforderung in der hinteren Nasenhöhle und im Nasopharynx.
Untersuchungen: Eine Biopsie in der Praxis wird wegen des Risikos einer lebensbedrohlichen Blutung im Allgemeinen vermieden; die Diagnose wird meist anhand der charakteristischen Bildgebung gestellt und am Resektat bestätigt. Blutbild und Kreuzprobe vor der Operation wegen des zu erwartenden Blutverlusts.
Bildgebung: Die Kontrastmittel-CT zeigt eine stark anreichernde Raumforderung mit Zentrum am Foramen sphenopalatinum, eine Erweiterung der Fossa pterygopalatina und eine Vorwölbung der hinteren Kieferhöhlenwand nach vorn (Holman-Miller-Zeichen). Die MRT bestimmt die Weichteil- und intrakranielle Ausdehnung. Die Angiographie stellt die zuführenden Gefäße dar und ermöglicht eine präoperative Embolisation.

Differenzialdiagnose

Choanalpolyp oder Nasenpolyp
Nasopharynxkarzinom
Adenoide Vegetationen
Rhabdomyosarkom oder Lymphom bei Kindern und Jugendlichen
Andere Ursachen wiederholten Nasenblutens (vordere Septumblutung, Koagulopathie)
Invertiertes Papillom

Behandlungsziel

Vollständige Entfernung des Tumors mit Blutungskontrolle, Erhalt der umgebenden Strukturen und engmaschiger Nachsorge auf Rezidive.

Behandlung

Akutphase: Massive Epistaxis: Atemwegsschutz, Nasentamponade, intravenöse Flüssigkeit und bei Bedarf Transfusion sowie dringliche Einbindung von HNO und interventioneller Radiologie.
Eingriff: Präoperative angiographische Embolisation der zuführenden Äste der Arteria maxillaris, meist einen bis wenige Tage vor der Operation, um den intraoperativen Blutverlust zu verringern.
Operativ: Die operative Entfernung ist die Behandlung der Wahl: endoskopische endonasale Resektion bei den meisten Tumoren, offene oder kombinierte Zugänge bei ausgedehnter Erkrankung.
Medikamentös: Die Strahlentherapie bleibt nicht resezierbaren, intrakraniellen oder residualen Befunden vorbehalten; eine hormonelle (antiandrogene) Therapie wurde untersucht, ist aber kein Standard.
Verlaufskontrolle: Postoperative Versorgung: Überwachung von Blutung, Atemweg und Hämoglobin, Pflege der Nasentamponade; danach Verlaufsendoskopien und MRT zur Erkennung von Rezidiven, die in den ersten Jahren am häufigsten sind.

Komplikationen

Lebensbedrohliche Blutung, spontan oder bei Biopsie oder Operation
Rezidiv oder Residualtumor
Intrakranielle und orbitale Ausdehnung mit Sehverlust
Paukenerguss und Schallleitungsschwerhörigkeit
Langzeitfolgen der Strahlentherapie auf Wachstum und Schädelbasis bei jungen Patienten

Prognose

Das Überleben ist mit Behandlung ausgezeichnet. Rezidive werden bei einer beträchtlichen Minderheit beschrieben, meist bei ausgedehnter Erkrankung oder Schädelbasisbeteiligung und unvollständiger Resektion; Verlaufsbildgebung ist über Jahre nötig. Manche Tumoren bilden sich nach der Pubertät langsam zurück.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Wer ist der klassische Patient mit juvenilem Nasenrachenfibrom?

Ein männlicher Jugendlicher mit fortschreitender einseitiger Nasenatmungsbehinderung und wiederholter, starker einseitiger Epistaxis.

Welche Arterie versorgt den Tumor hauptsächlich?

Die Arteria maxillaris (ein Ast der Arteria carotis externa), vor allem über die Arteria sphenopalatina.

Warum wird eine Biopsie in der Praxis meist vermieden?

Der Tumor ist stark gefäßreich, und seinen Gefäßwänden fehlt Muskulatur, sodass eine Biopsie eine schwere, lebensbedrohliche Blutung auslösen kann.

Was ist das Holman-Miller-Zeichen?

Die Vorwölbung der Hinterwand der Kieferhöhle nach vorn in der CT, verursacht durch Tumor in der Fossa pterygopalatina.

Was wird vor der operativen Resektion zur Verringerung der Blutung durchgeführt?

Angiographie mit Embolisation der zuführenden Gefäße.