Angiofibroma nasofaríngeo juvenil
Tumor raro, benigno, mas muito vascularizado, no fundo do nariz de meninos adolescentes. Causa nariz entupido e sangramentos nasais intensos e repetidos.
O que é
Tumor fibroso benigno e muito vascularizado que surge perto do forame esfenopalatino, na parede posterolateral da cavidade nasal, e cresce para a nasofaringe. Embora não dê metástases, é localmente agressivo e pode erodir osso e estender-se aos seios paranasais, às fossas pterigopalatina e infratemporal, à órbita e à base do crânio.
Quem afeta
Raro: cerca de 0,5% dos tumores de cabeça e pescoço. Ocorre quase só no sexo masculino, sobretudo entre cerca de 10 e 25 anos. Todo menino adolescente com epistaxe unilateral recorrente e obstrução nasal deve levantar suspeita.
Causas
- Causa exata desconhecida
- Suspeita-se de influência hormonal (tecido sensível a androgênios), o que explica o predomínio em adolescentes do sexo masculino
- Possível origem em remanescentes vasculares perto do forame esfenopalatino
- Maior frequência relatada na polipose adenomatosa familiar
Fatores de risco
- Sexo masculino
- Adolescência (puberdade)
- História familiar de polipose adenomatosa familiar
Fisiopatologia
O tumor é formado por estroma fibroso com muitos vasos de paredes finas, sem a camada muscular normal, que por isso não se contraem e sangram muito. É nutrido sobretudo por ramos da artéria maxilar (da carótida externa), em especial a artéria esfenopalatina, e nos tumores grandes também por ramos da carótida interna. Ao crescer, bloqueia a coana e a tuba auditiva, abaula para a frente a parede posterior do seio maxilar, alarga a fossa pterigopalatina e pode atingir a órbita, o seio cavernoso e a fossa craniana média.
Classificação
- Estadiado pela extensão na imagem (sistemas de Fisch, Radkowski ou UPMC)
- Confinado à cavidade nasal e à nasofaringe, sem destruição óssea
- Extensão aos seios paranasais ou à fossa pterigopalatina com erosão óssea
- Extensão à fossa infratemporal, à órbita ou à base do crânio
- Extensão intracraniana, comprometimento do seio cavernoso ou do quiasma óptico
Sintomas e sinais
- Obstrução nasal unilateral progressiva
- Epistaxes unilaterais recorrentes, intensas e difíceis de parar
- Secreção nasal e voz hiponasal
- Plenitude auricular ou perda auditiva por bloqueio da tuba auditiva (efusão na orelha média)
- Abaulamento da bochecha, proptose ou visão dupla nos casos avançados
- Cefaleia
Diagnóstico
- Clínico
- História típica em adolescente do sexo masculino. A endoscopia nasal mostra massa lisa, lobulada, vermelho-arroxeada na parte posterior da cavidade nasal e na nasofaringe.
- Exames
- A biópsia no consultório em geral é evitada pelo risco de sangramento potencialmente fatal; o diagnóstico costuma ser feito pela imagem característica e confirmado na peça ressecada. Hemograma e prova cruzada antes da cirurgia pela perda sanguínea esperada.
- Imagem
- A TC com contraste mostra massa com realce intenso centrada no forame esfenopalatino, alargamento da fossa pterigopalatina e abaulamento anterior da parede posterior do seio maxilar (sinal de Holman–Miller). A RM define a extensão em partes moles e intracraniana. A angiografia mapeia os vasos nutridores e permite a embolização pré-operatória.
Diagnóstico diferencial
- Pólipo antrocoanal ou pólipo nasal
- Carcinoma de nasofaringe
- Hipertrofia adenoidiana
- Rabdomiossarcoma ou linfoma em crianças e adolescentes
- Outras causas de epistaxe recorrente (sangramento septal anterior, coagulopatia)
- Papiloma invertido
Objetivo do tratamento
Remoção completa do tumor com controle do sangramento, preservação das estruturas vizinhas e seguimento próximo para recidiva.
Tratamento
- Fase aguda
- Epistaxe maciça: proteção da via aérea, tamponamento nasal, fluidos intravenosos e transfusão conforme necessário, e acionamento urgente da otorrinolaringologia e da radiologia intervencionista.
- Procedimento
- Embolização angiográfica pré-operatória dos ramos nutridores da artéria maxilar, em geral de um a poucos dias antes da cirurgia, para reduzir a perda sanguínea intraoperatória.
- Cirúrgico
- A exérese cirúrgica é o tratamento de escolha: ressecção endoscópica endonasal na maioria dos tumores, com acessos abertos ou combinados na doença extensa.
- Clínico
- A radioterapia fica reservada para doença irressecável, intracraniana ou residual; a terapia hormonal (antiandrogênica) foi estudada, mas não é padrão.
- Acompanhamento
- Cuidados pós-operatórios: monitorização de sangramento, via aérea e hemoglobina, cuidados com o tamponamento nasal; depois endoscopias e RM seriadas para detectar recidiva, mais frequente nos primeiros anos.
Complicações
- Hemorragia potencialmente fatal, espontânea ou durante biópsia ou cirurgia
- Recidiva ou tumor residual
- Extensão intracraniana e orbitária com perda visual
- Efusão na orelha média e perda auditiva condutiva
- Efeitos tardios da radioterapia sobre o crescimento e a base do crânio em pacientes jovens
Prognóstico
A sobrevida é excelente com tratamento. A recidiva é relatada em uma minoria considerável, sobretudo na doença extensa ou da base do crânio e na ressecção incompleta; é necessário seguimento por imagem durante anos. Alguns tumores regridem lentamente após a adolescência.
Teste seus conhecimentos
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Qual é o paciente clássico com angiofibroma nasofaríngeo juvenil?
Adolescente do sexo masculino com obstrução nasal unilateral progressiva e epistaxe unilateral intensa e recorrente.
Qual artéria nutre principalmente o tumor?
A artéria maxilar (ramo da carótida externa), sobretudo pela artéria esfenopalatina.
Por que a biópsia no consultório costuma ser evitada?
O tumor é muito vascularizado e seus vasos não têm músculo na parede, de modo que a biópsia pode causar sangramento grave e potencialmente fatal.
O que é o sinal de Holman–Miller?
O abaulamento anterior da parede posterior do seio maxilar na TC, causado pelo tumor na fossa pterigopalatina.
O que se faz antes da ressecção cirúrgica para reduzir o sangramento?
Angiografia com embolização dos vasos nutridores.
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA) (Cleveland Clinic Health Library, 2025); Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (Journal of Oral and Maxillofacial Pathology, 2016).
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