Juvenil nazofarengeal anjiyofibrom

Nedir

Burun boşluğunun posterolateral duvarında sfenopalatin foramen yakınından köken alan ve nazofarenkse doğru büyüyen benign, çok damarlı fibröz bir tümör. Metastaz yapmasa da lokal olarak agresiftir; kemiği aşındırabilir ve sinüslere, pterygopalatin ve infratemporal fossalara, orbitaya ve kafa tabanına yayılabilir.

Kimleri etkiler

Nadirdir: baş-boyun tümörlerinin yaklaşık %0,5'i. Neredeyse yalnızca erkeklerde, çoğunlukla yaklaşık 10 ile 25 yaş arasında görülür. Tekrarlayan tek taraflı burun kanaması ve burun tıkanıklığı olan her ergen erkek çocuk şüphe uyandırmalıdır.

Nedenler

• Kesin nedeni bilinmiyor
• Erkek ergen baskınlığını açıklayan hormonal etki (androjene duyarlı doku) düşünülmektedir
• Sfenopalatin foramen yakınındaki vasküler kalıntılardan olası köken
• Familyal adenomatöz polipozda daha yüksek sıklık bildirilmiştir

Risk faktörleri

• Erkek cinsiyet
• Ergenlik (puberte)
• Ailede familyal adenomatöz polipoz öyküsü

Patofizyoloji

Tümör, normal kas tabakasından yoksun çok sayıda ince duvarlı damar içeren fibröz bir stromadan oluşur; bu nedenle damarlar kasılmaz ve şiddetli kanar. Esas olarak maksiller arterin (dış karotisten) dalları, özellikle sfenopalatin arter tarafından, büyük tümörlerde ise iç karotis dalları tarafından da beslenir. Büyüdükçe koanayı ve östaki borusunu tıkar, maksiller sinüsün arka duvarını öne doğru büker, pterygopalatin fossayı genişletir ve orbitaya, kavernöz sinüse ve orta kraniyal fossaya ulaşabilir.

Sınıflandırma

• Görüntülemedeki yayılıma göre evreleme (Fisch, Radkowski veya UPMC sistemleri)
• Kemik yıkımı olmadan burun boşluğu ve nazofarenksle sınırlı
• Kemik erozyonuyla birlikte sinüslere veya pterygopalatin fossaya yayılım
• İnfratemporal fossa, orbita veya kafa tabanına uzanım
• Kafa içi uzanım, kavernöz sinüs veya optik kiazma tutulumu

Belirti ve bulgular

• İlerleyici tek taraflı burun tıkanıklığı
• Durdurulması zor, tekrarlayan, şiddetli, tek taraflı burun kanamaları
• Burun akıntısı ve hiponazal ses
• Tıkalı östaki borusuna bağlı kulakta dolgunluk veya işitme kaybı (orta kulak efüzyonu)
• İleri olgularda yanakta şişlik, proptozis veya çift görme
• Baş ağrısı

Tanı

Klinik

Ergen bir erkekte tipik öykü. Nazal endoskopi burun boşluğunun arka bölümünde ve nazofarenkste düzgün yüzeyli, loblu, kırmızı-mor bir kitle gösterir.

Tetkikler

Yaşamı tehdit eden kanama riski nedeniyle muayenehanede biyopsiden genellikle kaçınılır; tanı genellikle karakteristik görüntülemeyle konur ve rezeke edilen örnekte doğrulanır. Beklenen kan kaybı nedeniyle cerrahi öncesinde tam kan sayımı ve çapraz karşılaştırma.

Görüntüleme

Kontrastlı BT sfenopalatin foramen merkezli, yoğun kontrast tutan bir kitleyi, pterygopalatin fossanın genişlemesini ve maksiller arka duvarın öne doğru bükülmesini (Holman-Miller bulgusu) gösterir. MR yumuşak doku ve kafa içi yayılımını tanımlar. Anjiyografi besleyici damarları haritalar ve preoperatif embolizasyona olanak tanır.

Ayırıcı tanı

• Antrokoanal polip veya nazal polip
• Nazofarenks karsinomu
• Adenoid hipertrofisi
• Çocuk ve ergenlerde rabdomiyosarkom veya lenfoma
• Tekrarlayan epistaksisin diğer nedenleri (ön septal kanama, koagülopati)
• İnverted papillom

Tedavinin amacı

Kanamanın kontrolü, çevre yapıların korunması ve nüks açısından yakın izlemle birlikte tümörün tamamen çıkarılması.

Tedavi

Akut dönem

Masif epistaksis: hava yolunun korunması, burun tamponu, gerektiğinde intravenöz sıvı ve transfüzyon ve KBB ile girişimsel radyolojinin acilen sürece dahil edilmesi.

Girişim

İntraoperatif kan kaybını azaltmak için, genellikle cerrahiden bir ila birkaç gün önce maksiller arterin besleyici dallarının preoperatif anjiyografik embolizasyonu.

Cerrahi

Tercih edilen tedavi cerrahi eksizyondur: tümörlerin çoğu için endoskopik endonazal rezeksiyon, yaygın hastalıkta açık veya kombine yaklaşımlar.

Medikal

Radyoterapi rezeke edilemeyen, kafa içi veya rezidüel hastalığa saklanır; hormonal (antiandrojen) tedavi incelenmiştir ancak standart değildir.

İzlem

Postoperatif bakım: kanama, hava yolu ve hemoglobin izlemi, burun tamponunun bakımı; ardından en sık ilk yıllarda görülen nüksü saptamak için seri endoskopi ve MR.

Komplikasyonlar

• Kendiliğinden veya biyopsi ya da cerrahi sırasında gelişen, yaşamı tehdit eden kanama
• Nüks veya rezidüel tümör
• Görme kaybıyla birlikte kafa içi ve orbita uzanımı
• Orta kulak efüzyonu ve iletim tipi işitme kaybı
• Genç hastalarda radyoterapinin büyüme ve kafa tabanı üzerindeki uzun dönem etkileri

Prognoz

Tedaviyle sağkalım mükemmeldir. Nüks, çoğunlukla yaygın veya kafa tabanı hastalığında ve eksik rezeksiyonda olmak üzere azımsanmayacak bir azınlıkta bildirilmiştir; yıllarca görüntülemeyle izlem gerekir. Bazı tümörler ergenlikten sonra yavaşça geriler.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Epistaksis (burun kanaması)
• Nazofarenks karsinomu
• Kronik rinosinüzit ve nazal polipler
• Akut rinosinüzit
• Alerjik rinit
• Efüzyonlu otitis media ve kronik süpüratif otitis media

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA) (Cleveland Clinic Health Library, 2025); Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (Journal of Oral and Maxillofacial Pathology, 2016).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.