Maligne Hyperthermie

Eine erbliche Muskelreaktion auf bestimmte Narkosegase und Succinylcholin: Die Muskeln werden starr und überhitzen. Ohne rasche Behandlung tödlich.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine pharmakogenetische Erkrankung der Skelettmuskulatur, bei der die Exposition gegenüber volatilen Inhalationsanästhetika oder Succinylcholin eine unkontrollierte Calciumfreisetzung in den Muskelzellen auslöst und so zu einer lebensbedrohlichen hypermetabolen Krise führt. Zwischen den Expositionen sind anfällige Personen meist gesund.

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Arteria femoralis (Oberschenkelarterie)

Wen es betrifft

Krisen sind selten und werden bei etwa einer von mehreren zehntausend Allgemeinanästhesien berichtet, häufiger bei Kindern und jungen Männern, die genetische Veranlagung ist jedoch häufiger. Jeder OP, in dem Triggersubstanzen eingesetzt werden, auch in Kolumbien, braucht ein Krisenprotokoll und Zugang zum spezifischen Antidot.

Ursachen

Autosomal-dominante Mutationen, am häufigsten im Ryanodinrezeptor-Gen (RYR1)
Seltener in CACNA1S (Dihydropyridinrezeptor) oder STAC3
Trigger: volatile Inhalationsanästhetika (wie Sevofluran, Desfluran, Isofluran) und Succinylcholin

Risikofaktoren

Eigene oder familiäre Vorgeschichte einer malignen Hyperthermie oder eines ungeklärten Narkosetodesfalls
Central-Core-Myopathie und andere RYR1-assoziierte Myopathien
King-Denborough-Syndrom
Junges Alter und männliches Geschlecht

Pathophysiologie

Der defekte Ryanodinrezeptor lässt bei Triggerung unkontrolliert Calcium aus dem sarkoplasmatischen Retikulum austreten. Die anhaltende Kontraktion und die Energie für das Zurückpumpen des Calciums führen zu extremem Sauerstoffverbrauch und hoher CO2- und Wärmeproduktion. Die Folgen sind Hyperkapnie, Laktatazidose, Rigor, Muskelzerfall mit Hyperkaliämie und Myoglobinurie und spät eine sehr hohe Temperatur.

Symptome und Zeichen

Ungeklärter Anstieg des endtidalen CO2 trotz gesteigerter Ventilation (oft das früheste Zeichen)
Sinustachykardie und Herzrhythmusstörungen
Masseterrigor nach Succinylcholin oder generalisierter Rigor
Tachypnoe bei spontan atmenden Patienten
Steigende Temperatur, oft ein spätes Zeichen
Dunkler (colafarbener) Urin durch Myoglobin
Heiße, schweißige oder marmorierte Haut

Diagnose

Klinisch: Wird während oder kurz nach der Narkose an der Kombination aus steigendem endtidalem CO2, Tachykardie, Rigor und später Hyperthermie bei einem Patienten erkannt, der einer Triggersubstanz ausgesetzt war. Die Behandlung beginnt bei klinischem Verdacht, ohne auf Tests zu warten.
Untersuchungen: Arterielle Blutgasanalyse (gemischte respiratorische und metabolische Azidose), Kalium, Kreatinkinase, Myoglobin im Urin, Gerinnungsdiagnostik und Nierenfunktion. Die Veranlagung wird später durch den Koffein-Halothan-Kontrakturtest an einer Oberschenkelmuskelbiopsie oder durch Gentests bestätigt.
Bildgebung: Für die Diagnose ist keine Bildgebung erforderlich.

Differenzialdiagnose

Unzureichende Narkosetiefe oder Beatmungsprobleme (Hyperkapnie)
Sepsis
Thyreotoxische Krise
Phäochromozytom-Krise
Malignes neuroleptisches Syndrom und Serotoninsyndrom
Iatrogene Überwärmung

Behandlungsziel

Den Trigger sofort stoppen, die Calciumfreisetzung im Muskel mit dem spezifischen Antidot umkehren, metabolische und kardiale Folgen korrigieren und eine Nierenschädigung verhindern.

Behandlung

Akutphase: Hilfe rufen, volatile Anästhetika und Succinylcholin stoppen, mit 100 % Sauerstoff bei hohem Frischgasfluss hyperventilieren, auf eine nicht triggernde intravenöse Anästhesie umstellen und die Operation so rasch wie möglich beenden oder abbrechen.
Medikamentös: Dantrolen, ein Ryanodinrezeptor-Antagonist, ist die spezifische Behandlung und wird so früh wie möglich intravenös gegeben und wiederholt, bis die Zeichen abklingen; Hyperkaliämie, Azidose und Herzrhythmusstörungen werden mit Standardmaßnahmen behandelt (Calciumkanalblocker werden zusammen mit Dantrolen vermieden).
Konservativ: Aktive Kühlung mit kalten intravenösen Infusionen, Eisbeuteln und Oberflächenkühlung, bis die Temperatur sinkt, sowie Flüssigkeit für eine gute Urinausscheidung.
Verlaufskontrolle: Intensivmedizinische Überwachung für mindestens 24 Stunden wegen des Rezidivrisikos: Temperatur, endtidales CO2, EKG, Kalium, Kreatinkinase, Urinmenge und -farbe sowie Gerinnung.

Komplikationen

Herzstillstand durch Hyperkaliämie und Herzrhythmusstörungen
Rhabdomyolyse und akute Nierenschädigung
Disseminierte intravasale Gerinnung
Kompartmentsyndrom
Rezidiv innerhalb von 24 Stunden
Hirnschädigung und Tod

Prognose

Die Mortalität sank von sehr hohen Werten auf wenige Prozent, seit Dantrolen verfügbar ist und die Überwachung des endtidalen CO2 zur Routine wurde; eine verzögerte Behandlung erhöht die Komplikationen erheblich.

Vorbeugung

Jeden chirurgischen Patienten nach eigenen und familiären Narkoseproblemen fragen
Triggerfreie Anästhesie (regional oder intravenös) bei anfälligen Patienten mit einem gespülten Narkosegerät
Dantrolen sofort verfügbar überall dort, wo Triggersubstanzen eingesetzt werden
Genetische Beratung und Testung von Angehörigen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist meist das früheste Zeichen einer malignen Hyperthermie während der Narkose?

Ein ungeklärter Anstieg des endtidalen CO2, oft mit Tachykardie.

Welches Gen ist bei der malignen Hyperthermie am häufigsten mutiert?

RYR1, das Gen für den Ryanodinrezeptor der Skelettmuskulatur.

Welche Medikamente lösen eine maligne Hyperthermie aus?

Volatile Inhalationsanästhetika und Succinylcholin.

Was ist die spezifische Behandlung einer malignen Hyperthermie-Krise?

Dantrolen nach Stoppen des Triggers, dazu Kühlung und Korrektur von Hyperkaliämie und Azidose.

Welcher Test bestätigt die Veranlagung nach einer vermuteten Episode?

Der Koffein-Halothan-Kontrakturtest an einer Muskelbiopsie oder ein Gentest.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Dantrolen