Hipertermia maligna

O que é

Distúrbio farmacogenético do músculo esquelético em que a exposição a anestésicos inalatórios voláteis ou à succinilcolina causa liberação descontrolada de cálcio dentro das células musculares, levando a uma crise hipermetabólica com risco de vida. Entre as exposições, as pessoas suscetíveis costumam estar bem.

Quem afeta

As crises são raras, relatadas em cerca de 1 a cada dezenas de milhares de anestesias gerais, com mais frequência em crianças e homens jovens, mas a suscetibilidade genética é mais comum. Todo centro cirúrgico onde se usam agentes desencadeantes, inclusive na Colômbia, precisa de um protocolo de crise e de acesso ao antídoto específico.

Causas

• Mutações autossômicas dominantes, mais frequentemente no gene do receptor de rianodina (RYR1)
• Menos frequentemente em CACNA1S (receptor de di-hidropiridina) ou STAC3
• Desencadeantes: anestésicos inalatórios voláteis (como sevoflurano, desflurano, isoflurano) e succinilcolina

Fatores de risco

• História pessoal ou familiar de hipertermia maligna ou de morte inexplicada durante anestesia
• Doença do núcleo central (central core) e outras miopatias relacionadas ao RYR1
• Síndrome de King-Denborough
• Idade jovem e sexo masculino

Fisiopatologia

O receptor de rianodina anormal deixa o cálcio escapar de forma descontrolada do retículo sarcoplasmático quando desencadeado. A contração sustentada e a energia gasta para bombear o cálcio de volta levam a consumo extremo de oxigênio e a produção de CO2 e de calor. O resultado é hipercapnia, acidose lática, rigidez, destruição muscular com hipercalemia e mioglobinúria e, tardiamente, temperatura muito alta.

Sintomas e sinais

• Aumento inexplicado do CO2 expirado (EtCO2) apesar do aumento da ventilação (muitas vezes o sinal mais precoce)
• Taquicardia sinusal e arritmias
• Rigidez do músculo masseter após succinilcolina, ou rigidez generalizada
• Taquipneia em paciente com respiração espontânea
• Aumento da temperatura, muitas vezes um sinal tardio
• Urina escura (cor de refrigerante de cola) pela mioglobina
• Pele quente, sudorética ou moteada

Diagnóstico

Clínico

Reconhecida durante a anestesia ou logo após, pela combinação de aumento do CO2 expirado, taquicardia, rigidez e, depois, hipertermia em paciente exposto a um agente desencadeante. O tratamento começa diante da suspeita clínica, sem esperar exames.

Exames

Gasometria arterial (acidose mista respiratória e metabólica), potássio, creatinoquinase, mioglobina urinária, coagulograma e função renal. A suscetibilidade é confirmada mais tarde pelo teste de contratura com cafeína-halotano em biópsia de músculo da coxa ou por teste genético.

Imagem

Nenhum exame de imagem é necessário para o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

• Anestesia inadequada ou problemas de ventilação (hipercapnia)
• Sepse
• Tempestade tireoidiana
• Crise de feocromocitoma
• Síndrome neuroléptica maligna e síndrome serotoninérgica
• Superaquecimento iatrogênico

Objetivo do tratamento

Suspender imediatamente o desencadeante, reverter a liberação de cálcio muscular com o antídoto específico, corrigir os efeitos metabólicos e cardíacos e prevenir a lesão renal.

Tratamento

Fase aguda

Pedir ajuda, suspender os agentes voláteis e a succinilcolina, hiperventilar com oxigênio a 100% com fluxos de gás altos, trocar para anestesia intravenosa não desencadeante e concluir ou interromper a cirurgia o quanto antes.

Clínico

O dantroleno, antagonista do receptor de rianodina, é o tratamento específico e é administrado por via intravenosa o mais cedo possível, repetido até a resolução dos sinais; hipercalemia, acidose e arritmias são tratadas com as medidas habituais (evitam-se os bloqueadores dos canais de cálcio junto com o dantroleno).

Conservador

Resfriamento ativo com fluidos intravenosos frios, bolsas de gelo e resfriamento de superfície até a temperatura cair, e fluidos para manter bom débito urinário.

Acompanhamento

Monitoramento em terapia intensiva por pelo menos 24 horas, pelo risco de recorrência: temperatura, CO2 expirado, ECG, potássio, creatinoquinase, débito e cor da urina e coagulação.

Complicações

• Parada cardíaca por hipercalemia e arritmias
• Rabdomiólise e lesão renal aguda
• Coagulação intravascular disseminada
• Síndrome compartimental
• Recorrência em até 24 horas
• Lesão cerebral e morte

Prognóstico

A mortalidade caiu de níveis muito altos para poucos por cento depois que o dantroleno ficou disponível e o monitoramento do CO2 expirado se tornou rotina; o atraso no tratamento aumenta muito as complicações.

Prevenção

• Perguntar a todo paciente cirúrgico sobre história pessoal e familiar de problemas com anestesia
• Anestesia livre de desencadeantes (regional ou intravenosa) em pacientes suscetíveis, com o aparelho de anestesia previamente lavado (purgado)
• Dantroleno disponível imediatamente onde quer que se usem agentes desencadeantes
• Aconselhamento genético e testagem dos familiares

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Malignant hyperthermia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Malignant hyperthermia: a review (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2015).

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