Ösophagusatresie und tracheoösophageale Fistel

Eine angeborene Fehlbildung, bei der die Speiseröhre blind endet, oft mit einer Verbindung zur Luftröhre. Sie muss bald nach der Geburt operiert werden.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine angeborene Unterbrechung des Ösophagus, der in einem blinden oberen Blindsack endet, meist kombiniert mit einer abnormen Verbindung (Fistel) zwischen Trachea und unterem Ösophagus. Sie verhindert die Nahrungsaufnahme und gefährdet die Lunge durch Aspiration.

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Wen es betrifft

Tritt bei etwa 1 von 3.000 bis 4.500 Lebendgeburten auf. Etwa die Hälfte der betroffenen Babys hat weitere Anomalien, besonders kardiale und solche der VACTERL-Assoziation. Pränatale Sonographie und frühe neonatale Chirurgie stehen in kolumbianischen Referenzzentren zur Verfügung, doch wo die Schwangerenvorsorge eingeschränkt ist, wird die Diagnose noch spät gestellt.

Ursachen

Gestörte Trennung des Vorderdarms in Trachea und Ösophagus in der 4. bis 6. Schwangerschaftswoche
Meist sporadisch, mit multifaktorieller Ursache
Assoziiert mit Chromosomenanomalien (Trisomie 18, Trisomie 21) und Syndromen wie VACTERL und CHARGE

Risikofaktoren

Polyhydramnion in der Schwangerschaft (der Fetus kann kein Fruchtwasser schlucken)
Andere angeborene Anomalien, besonders Herzfehler
Frühgeburt und niedriges Geburtsgewicht (assoziiert, nicht ursächlich)

Pathophysiologie

Der obere Ösophagus endet blind, sodass sich Speichel und Nahrung ansammeln und in die Atemwege überlaufen. Beim häufigsten Typ ist der untere Ösophagus mit der Trachea verbunden, sodass Luft in den Magen gelangt und Magensäure in die Lunge zurückfließt. Die Trachealwand an der Fistelstelle ist oft schwach (Tracheomalazie).

Einteilung

Typ C (Klassifikation nach Gross, etwa 85 %): proximale Atresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel
Typ A: reine Atresie ohne Fistel (luftleeres Abdomen)
Typ E («H-Typ»): Fistel ohne Atresie, oft spät diagnostiziert
Typ B und D: Fistel zum oberen Blindsack (selten)

Symptome und Zeichen

Übermäßiger Speichelfluss und schaumiger Speichel vor dem Mund bald nach der Geburt
Verschlucken, Husten und Zyanose bei der ersten Mahlzeit
Eine Magensonde lässt sich nicht bis in den Magen vorschieben
Geblähtes Abdomen (Luft über eine distale Fistel)
Atemnot durch Aspiration
H-Typ: rezidivierende Pneumonien und Verschlucken beim Trinken bei einem älteren Säugling

Diagnose

Klinisch: Pränataler Verdacht bei Polyhydramnion und kleiner oder fehlender Magenblase; bei Geburt bestätigt, wenn sich eine feste orogastrale Sonde nicht weiter als etwa 10 cm vorschieben lässt.
Untersuchungen: Suche nach Begleitanomalien: Echokardiogramm, Nierensonographie, Untersuchung von Anus und Extremitäten sowie genetische Tests bei syndromalem Bild.
Bildgebung: Röntgen von Thorax und Abdomen mit der im oberen Blindsack aufgerollten Sonde; Luft im Magen zeigt eine distale Fistel an, ein luftleeres Abdomen spricht für eine reine Atresie. Bronchoskopie oder Kontrastmitteluntersuchung helfen, eine H-Fistel zu lokalisieren.

Differenzialdiagnose

Laryngealspalte
Kongenitale Ösophagusstenose
Neonatale Schluckstörungen neurologischer Ursache
Atemnot anderer Ursache (Pneumonie, transiente Tachypnoe)

Behandlungsziel

Die Atemwege vor Aspiration schützen, das Baby stabilisieren, den Ösophagus rekonstruieren und die Fistel verschließen sowie Begleitanomalien erkennen.

Behandlung

Akutphase: Nahrungskarenz, Oberkörperhochlagerung und kontinuierliches Absaugen des oberen Blindsacks mit einer Replogle-Sonde; intravenöse Flüssigkeit; Beutel-Masken-Beatmung möglichst vermeiden, weil sie den Magen aufbläht.
Operativ: Chirurgische Ligatur der Fistel und primäre Anastomose des Ösophagus (offen oder thorakoskopisch), wenn der Abstand es zulässt; mehrzeitige Rekonstruktion oder Gastrostomie bei langstreckiger Atresie (long gap).
Eingriff: Postoperative Ösophagusdilatationen bei Anastomosenstriktur.
Verlaufskontrolle: Langfristige Nachsorge von Ernährung, Wachstum, Reflux, Atmung und Begleitanomalien durch ein multidisziplinäres Team.

Komplikationen

Aspirationspneumonie vor der Korrektur
Anastomoseninsuffizienz und -striktur nach der Operation
Gastroösophagealer Reflux, sehr häufig
Rezidivfistel
Tracheomalazie mit Stridor oder «bellendem» Husten
Ernährungsschwierigkeiten und Gedeihstörung

Prognose

Das Überleben liegt bei sonst gesunden reifen Babys über 90 %. Das Ergebnis hängt vor allem vom Geburtsgewicht und begleitenden Herzfehlern ab; viele Kinder brauchen eine langfristige Betreuung wegen Reflux und Schluckproblemen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist der häufigste Typ der Ösophagusatresie?

Proximale Atresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel (Typ C nach Gross), etwa 85 % der Fälle.

Welcher pränatale Befund weist auf eine Ösophagusatresie hin?

Polyhydramnion mit kleiner oder fehlender Magenblase im Ultraschall.

Wie wird die Ösophagusatresie bei Geburt bestätigt?

Eine orogastrale Sonde lässt sich nicht in den Magen vorschieben und rollt sich im Röntgenbild im oberen Blindsack auf.

Worauf weist ein luftleeres Abdomen im Röntgen bei einem Baby mit Ösophagusatresie hin?

Auf eine reine Atresie ohne distale Fistel (Typ A).

Nach welcher Assoziation sollte bei jedem Baby mit Ösophagusatresie gesucht werden?

VACTERL: Anomalien von Wirbeln, Anorektum, Herz, Trachea und Ösophagus, Nieren und Extremitäten.