Atrésie de l'œsophage et fistule œso-trachéale

Malformation où l’œsophage finit en cul-de-sac, souvent avec une communication anormale avec la trachée. Une chirurgie est nécessaire peu après la naissance.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Interruption congénitale de l'œsophage, qui se termine par un cul-de-sac supérieur, généralement associée à une communication anormale (fistule) entre la trachée et l'œsophage inférieur. Elle empêche l'alimentation et expose les poumons au risque d'inhalation.

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Qui est touché

Survient chez environ 1 naissance vivante sur 3 000 à 4 500. Environ la moitié des bébés atteints ont d'autres anomalies, surtout cardiaques et celles de l'association VACTERL. L'échographie prénatale et la chirurgie néonatale précoce sont disponibles dans les centres de référence colombiens, mais des diagnostics tardifs persistent là où le suivi prénatal est limité.

Causes

Séparation anormale de l'intestin antérieur en trachée et œsophage entre la 4e et la 6e semaine de gestation
Généralement sporadique, de cause multifactorielle
Associée à des anomalies chromosomiques (trisomie 18, trisomie 21) et à des syndromes comme VACTERL et CHARGE

Facteurs de risque

Hydramnios pendant la grossesse (le fœtus ne peut pas déglutir le liquide amniotique)
Autres anomalies congénitales, surtout cardiaques
Prématurité et petit poids de naissance (associés, non causals)

Physiopathologie

L'œsophage supérieur se termine en cul-de-sac, si bien que la salive et le lait s'y accumulent et débordent dans les voies aériennes. Dans le type le plus fréquent, l'œsophage inférieur communique avec la trachée, laissant l'air pénétrer dans l'estomac et l'acide gastrique refluer dans les poumons. La paroi trachéale au niveau de la fistule est souvent fragile (trachéomalacie).

Classification

Type C (classification de Gross, environ 85 %) : atrésie proximale avec fistule œso-trachéale distale
Type A : atrésie pure sans fistule (abdomen sans gaz)
Type E (« en H ») : fistule sans atrésie, souvent diagnostiquée tardivement
Types B et D : fistule du cul-de-sac supérieur (rares)

Symptômes et signes

Hypersalivation et salive mousseuse à la bouche peu après la naissance
Étouffement, toux et cyanose dès le premier repas
Impossibilité de faire passer une sonde jusqu'à l'estomac
Distension abdominale (air passant par une fistule distale)
Détresse respiratoire par inhalation
Type en H : pneumopathies récidivantes et fausses routes pendant les repas chez un nourrisson plus âgé

Diagnostic

Clinique: Évoquée en anténatal devant un hydramnios et une poche gastrique petite ou absente ; confirmée à la naissance lorsqu'une sonde orogastrique rigide ne peut dépasser environ 10 cm.
Examens: Recherche d'anomalies associées : échocardiographie, échographie rénale, examen de l'anus et des membres, et tests génétiques en cas de forme syndromique.
Imagerie: Radiographie thoraco-abdominale avec la sonde enroulée dans le cul-de-sac supérieur ; la présence de gaz dans l'estomac indique une fistule distale, tandis qu'un abdomen sans gaz évoque une atrésie pure. La bronchoscopie ou un examen avec produit de contraste aide à localiser une fistule en H.

Diagnostic différentiel

Fente laryngée
Sténose congénitale de l'œsophage
Troubles de la déglutition néonatale d'origine neurologique
Détresse respiratoire d'autres causes (pneumonie, tachypnée transitoire)

Objectif du traitement

Protéger les voies aériennes de l'inhalation, stabiliser le bébé, réparer l'œsophage et fermer la fistule, et dépister les anomalies associées.

Traitement

Phase aiguë: À jeun strict, position proclive et aspiration continue du cul-de-sac supérieur par une sonde de Replogle ; solutés intraveineux ; éviter si possible la ventilation au masque et au ballon, qui distend l'estomac.
Chirurgical: Ligature chirurgicale de la fistule et anastomose œsophagienne primaire (à ciel ouvert ou par thoracoscopie) lorsque l'écart le permet ; réparation en plusieurs temps ou gastrostomie en cas d'atrésie à long écart (long gap).
Geste: Dilatations œsophagiennes postopératoires en cas de sténose anastomotique.
Suivi: Suivi à long terme de l'alimentation, de la croissance, du reflux, de la respiration et des anomalies associées par une équipe pluridisciplinaire.

Complications

Pneumopathie d'inhalation avant la réparation
Fistule et sténose anastomotiques après la chirurgie
Reflux gastro-œsophagien, très fréquent
Récidive de la fistule
Trachéomalacie avec stridor ou toux «aboyante»
Difficultés alimentaires et croissance insuffisante

Pronostic

La survie dépasse 90 % chez les bébés nés à terme sans autre problème. Le pronostic dépend surtout du poids de naissance et des cardiopathies associées ; beaucoup d'enfants ont besoin d'un suivi prolongé pour le reflux et la déglutition.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est le type le plus fréquent d'atrésie de l'œsophage ?

L'atrésie proximale avec fistule œso-trachéale distale (type C de Gross), environ 85 % des cas.

Quel signe prénatal évoque une atrésie de l'œsophage ?

Un hydramnios avec une poche gastrique petite ou absente à l'échographie.

Comment confirme-t-on une atrésie de l'œsophage à la naissance ?

La sonde orogastrique ne peut pas atteindre l'estomac et s'enroule dans le cul-de-sac supérieur à la radiographie.

Qu'évoque un abdomen sans gaz à la radiographie chez un bébé atteint d'atrésie de l'œsophage ?

Une atrésie pure sans fistule distale (type A).

Quelle association faut-il rechercher chez tout bébé atteint d'atrésie de l'œsophage ?

VACTERL : anomalies vertébrales, anorectales, cardiaques, trachéo-œsophagiennes, rénales et des membres.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Esophageal atresia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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