Özofagus atrezisi ve trakeoözofageal fistül

Nedir

Özofagusun doğumsal olarak kesintiye uğraması ve kör bir üst kese ile sonlanmasıdır; genellikle trakea ile alt özofagus arasında anormal bir bağlantı (fistül) eşlik eder. Beslenmeyi engeller ve akciğerleri aspirasyon riskine sokar.

Kimleri etkiler

Canlı doğumların yaklaşık 3.000 ile 4.500'ünde 1 görülür. Etkilenen bebeklerin yaklaşık yarısında başta kardiyak ve VACTERL birlikteliğine ait olanlar olmak üzere başka anomaliler vardır. Kolombiya'daki sevk merkezlerinde prenatal ultrasonografi ve erken yenidoğan cerrahisi mevcuttur, ancak prenatal bakımın sınırlı olduğu yerlerde geç tanı hâlâ görülmektedir.

Nedenler

• Gebeliğin 4–6. haftalarında ön bağırsağın trakea ve özofagusa anormal ayrılması
• Genellikle sporadik, çok etkenli bir nedenle
• Kromozom anomalileri (trizomi 18, trizomi 21) ve VACTERL ile CHARGE gibi sendromlarla ilişkili

Risk faktörleri

• Gebelikte polihidramniyos (fetus amniyon sıvısını yutamaz)
• Başta kalp kusurları olmak üzere diğer konjenital anomaliler
• Prematürite ve düşük doğum ağırlığı (ilişkili, nedensel değil)

Patofizyoloji

Üst özofagus kör olarak sonlanır; bu nedenle tükürük ve besinler birikir ve hava yoluna taşar. En sık tipte alt özofagus trakeaya bağlanır; havanın mideye girmesine ve mide asidinin akciğerlere reflüsüne izin verir. Fistül bölgesindeki trakea duvarı sıklıkla zayıftır (trakeomalazi).

Sınıflandırma

• Tip C (Gross sınıflaması, yaklaşık %85): distal trakeoözofageal fistülle birlikte proksimal atrezi
• Tip A: fistülsüz saf atrezi (gazsız karın)
• Tip E («H tipi»): atrezisiz fistül, sıklıkla geç tanı alır
• Tip B ve D: üst keseye fistül (nadir)

Belirti ve bulgular

• Doğumdan kısa süre sonra ağızda aşırı salya ve köpüklü tükürük
• İlk beslenmede boğulma, öksürme ve siyanoz
• Besleme sondasının mideye geçirilememesi
• Karın şişliği (distal fistülden geçen hava)
• Aspirasyona bağlı solunum sıkıntısı
• H tipi: daha büyük bir bebekte tekrarlayan pnömoni ve beslenirken boğulma

Tanı

Klinik

Prenatal dönemde polihidramniyos ve küçük ya da görülmeyen mide gölgesiyle şüphelenilir; doğumda sert bir orogastrik sonda yaklaşık 10 cm'nin ötesine geçirilemediğinde doğrulanır.

Tetkikler

Eşlik eden anomalilerin taranması: ekokardiyografi, böbrek ultrasonografisi, anüs ve ekstremitelerin muayenesi ve sendromik olgularda genetik testler.

Görüntüleme

Sondanın üst kesede kıvrıldığı göğüs ve karın grafisi; midede gaz distal fistülü gösterirken gazsız karın saf atreziyi düşündürür. Bronkoskopi ya da kontrastlı inceleme H tipi fistülün yerini belirlemeye yardımcı olur.

Ayırıcı tanı

• Laringeal yarık
• Konjenital özofagus stenozu
• Nörolojik kökenli yenidoğan yutma bozuklukları
• Diğer nedenlere bağlı solunum sıkıntısı (pnömoni, geçici takipne)

Tedavinin amacı

Hava yolunu aspirasyondan korumak, bebeği stabilize etmek, özofagusu onarmak ve fistülü kapatmak ve eşlik eden anomalileri saptamak.

Tedavi

Akut dönem

Ağızdan beslenmenin kesilmesi, baş yukarıda pozisyon ve çift lümenli aspirasyon sondasıyla (Replogle tipi) üst kesenin sürekli aspirasyonu; intravenöz sıvılar; mideyi şişirdiği için mümkünse balon-maske ventilasyonundan kaçınılması.

Cerrahi

Aradaki boşluk izin verdiğinde fistülün cerrahi bağlanması ve özofagusun primer anastomozu (açık ya da torakoskopik); uzun boşluklu atrezide aşamalı onarım ya da gastrostomi.

Girişim

Anastomoz darlığı için ameliyat sonrası özofagus dilatasyonları.

İzlem

Beslenme, büyüme, reflü, solunum ve eşlik eden anomalilerin multidisipliner bir ekipçe uzun dönem izlenmesi.

Komplikasyonlar

• Onarımdan önce aspirasyon pnömonisi
• Cerrahiden sonra anastomoz kaçağı ve darlığı
• Gastroözofageal reflü, çok sık
• Tekrarlayan fistül
• Stridor ya da «havlar tarzda» öksürükle trakeomalazi
• Beslenme güçlüğü ve yetersiz büyüme

Prognoz

Başka bir sorunu olmayan term bebeklerde sağkalım %90'ı aşar. Sonuç büyük ölçüde doğum ağırlığına ve eşlik eden kalp kusurlarına bağlıdır; birçok çocuk reflü ve yutma için uzun süreli bakıma gereksinim duyar.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• VACTERL birlikteliği
• Aspirasyon pnömonisi ve pnömoniti
• Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH)
• Down sendromu (trizomi 21)
• Fallot tetralojisi
• Gelişme geriliği (büyümede duraklama)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Esophageal atresia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.