Fallot-Tetralogie !

Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler mit vier Merkmalen, darunter ein Loch zwischen den Herzkammern, der die Haut eines Kindes bläulich färbt.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Ein zyanotischer angeborener Herzfehler mit vier Merkmalen: Ventrikelseptumdefekt, rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, über dem Septum reitende Aorta und rechtsventrikuläre Hypertrophie. Er ist nach der Neugeborenenperiode der häufigste zyanotische Herzfehler.

Wen es betrifft

Der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler. Er ist mit der Deletion 22q11.2 (DiGeorge-Syndrom) und der Trisomie 21 verbunden. Dank der Operation im Säuglingsalter leben immer mehr Erwachsene mit korrigierter Fallot-Tetralogie.

Ursachen

Verlagerung des Auslassseptums (infundibuläres Septum) nach vorn und oben während der Entwicklung, die die vier Merkmale hervorbringt
Deletion 22q11.2, Trisomie 21 und andere genetische Syndrome
In den meisten Fällen findet sich keine einzelne Ursache

Risikofaktoren

Diabetes der Mutter oder unbehandelte Phenylketonurie
Röteln oder Alkoholkonsum der Mutter in der Schwangerschaft
Retinoid-Exposition in der Schwangerschaft
Familienanamnese angeborener Herzfehler

Pathophysiologie

Die Ausflusstraktobstruktion erhöht den Druck im rechten Ventrikel, sodass sauerstoffarmes Blut durch den großen Defekt in die reitende Aorta fließt (Rechts-links-Shunt) und eine Zyanose verursacht, die dem Ausmaß der Obstruktion entspricht. Bei einem hypoxämischen Anfall nimmt die Obstruktion zu oder der Systemwiderstand fällt, der Shunt wächst und die Hypoxie vertieft sich. Hockstellung erhöht den Systemwiderstand und verringert den Shunt.

Einteilung

«Pink Fallot»: leichte Obstruktion und wenig Zyanose
Klassische Fallot-Tetralogie mit Pulmonalstenose
Fallot-Tetralogie mit Pulmonalatresie: ductusabhängig
Fallot-Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe: selten

Symptome und Zeichen

Zyanose, oft zunehmend in den ersten Monaten
Raues Austreibungsgeräusch am linken oberen Sternalrand durch die Ausflusstraktobstruktion, mit singulärem S2
Hypoxämische Anfälle beim Schreien oder Trinken: Unruhe, tiefe schnelle Atmung und verstärkte Zyanose
Hockstellung nach Anstrengung bei älteren Kindern
Trommelschlegelfinger und Polyglobulie, wenn nicht korrigiert

Diagnose

Klinisch: Zyanose mit einem Austreibungsgeräusch am linken oberen Sternalrand, das während eines Anfalls leiser wird, und singulärer S2.
Untersuchungen: Niedrige Pulsoximetriewerte; EKG mit Rechtslagetyp und rechtsventrikulärer Hypertrophie; das Blutbild kann eine Polyglobulie zeigen; genetische Testung auf Deletion 22q11.2.
Bildgebung: Die Echokardiographie bestätigt die Diagnose. Das Röntgenbild des Thorax zeigt ein Holzschuhherz mit verminderter Lungengefäßzeichnung. CT, MRT oder Herzkatheter stellen Pulmonalarterien und Koronararterien dar; die MRT überwacht den rechten Ventrikel nach der Korrektur.

Differenzialdiagnose

Transposition der großen Arterien
Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
Trikuspidalatresie
Truncus arteriosus communis
Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
Eisenmenger-Syndrom

Behandlungsziel

Zyanose und Anfälle lindern, im Säuglingsalter die Korrekturoperation durchführen und danach lebenslang nachsorgen, um Pulmonalinsuffizienz und Rhythmusstörungen zu behandeln.

Behandlung

Akutphase: Hypoxämischer Anfall: Kind beruhigen, Knie-Brust-Lage und Sauerstoff, dann intravenöse Flüssigkeit, Sedierung mit Opioiden, Betablocker und alpha-agonistische Vasopressoren zur Erhöhung des Systemwiderstands.
Akutphase: Bei Neugeborenen mit schwerer Obstruktion oder Pulmonalatresie hält Prostaglandin E1 den Ductus offen.
Operativ: Korrekturoperation, meist im ersten Lebensjahr: Patchverschluss des Ventrikelseptumdefekts und Beseitigung der Ausflusstraktobstruktion.
Eingriff: Wenn die Korrektur warten muss: ein systemisch-pulmonaler Shunt (modifizierter Blalock-Taussig-Shunt) oder ein Stent per Katheter im Ductus oder Ausflusstrakt.
Verlaufskontrolle: Lebenslange fachärztliche Nachsorge, mit Pulmonalklappenersatz (chirurgisch oder kathetergestützt) bei schwerer Insuffizienz und Rhythmusüberwachung.

Komplikationen

Hypoxämische Anfälle
Polyglobulie, Schlaganfall und Hirnabszess bei nicht korrigiertem Herzfehler
Infektiöse Endokarditis
Nach der Korrektur: Pulmonalinsuffizienz und Dilatation des rechten Ventrikels
Ventrikuläre Rhythmusstörungen und plötzlicher Herztod
Residueller Defekt oder Restobstruktion, AV-Block

Prognose

Ohne Behandlung ist ein Überleben bis ins Erwachsenenalter selten. Nach Korrektur im Säuglingsalter erreichen die meisten Patienten das Erwachsenenalter mit guter Lebensqualität, doch viele benötigen erneute Eingriffe und lebenslange Nachsorge.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches sind die vier Merkmale der Fallot-Tetralogie?

Ventrikelseptumdefekt, rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, reitende Aorta und rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Was ist das klassische Röntgenzeichen der Fallot-Tetralogie?

Ein Holzschuhherz (coeur en sabot) mit verminderter Lungengefäßzeichnung.

Warum hilft die Hockstellung einem Kind mit Fallot-Tetralogie?

Sie erhöht den systemischen Gefäßwiderstand und verringert so den Rechts-links-Shunt.

Warum wird das Geräusch während eines hypoxämischen Anfalls leiser?

Das Geräusch entsteht an der Ausflusstraktobstruktion; während eines Anfalls fließt weniger Blut hindurch.

Welche genetische Deletion ist mit der Fallot-Tetralogie verbunden?

Die Deletion 22q11.2 (DiGeorge-Syndrom).