Atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica

O que é

Interrupção congênita do esôfago, que termina em um coto superior em fundo cego, geralmente associada a uma comunicação anormal (fístula) entre a traqueia e o esôfago inferior. Impede a alimentação e expõe os pulmões ao risco de aspiração.

Quem afeta

Ocorre em cerca de 1 em cada 3.000 a 4.500 nascidos vivos. Aproximadamente metade dos bebês afetados tem outras anomalias, sobretudo cardíacas e as da associação VACTERL. A ultrassonografia pré-natal e a cirurgia neonatal precoce estão disponíveis nos centros de referência colombianos, mas o diagnóstico tardio ainda ocorre onde o pré-natal é limitado.

Causas

• Separação anormal do intestino anterior em traqueia e esôfago entre a 4ª e a 6ª semana de gestação
• Geralmente esporádica, de causa multifatorial
• Associada a anomalias cromossômicas (trissomia do 18, trissomia do 21) e a síndromes como VACTERL e CHARGE

Fatores de risco

• Polidrâmnio na gestação (o feto não consegue deglutir o líquido amniótico)
• Outras anomalias congênitas, sobretudo cardiopatias
• Prematuridade e baixo peso ao nascer (associados, não causais)

Fisiopatologia

O esôfago superior termina em fundo cego, de modo que a saliva e o alimento se acumulam e transbordam para a via aérea. No tipo mais comum, o esôfago inferior se comunica com a traqueia, permitindo que o ar entre no estômago e que o ácido gástrico reflua para os pulmões. A parede da traqueia no local da fístula costuma ser frágil (traqueomalácia).

Classificação

• Tipo C (classificação de Gross, cerca de 85%): atresia proximal com fístula traqueoesofágica distal
• Tipo A: atresia pura sem fístula (abdome sem gás)
• Tipo E («em H»): fístula sem atresia, frequentemente diagnosticada tarde
• Tipos B e D: fístula para o coto superior (raros)

Sintomas e sinais

• Salivação excessiva e saliva espumosa na boca logo após o nascimento
• Engasgo, tosse e cianose na primeira mamada
• Impossibilidade de passar uma sonda até o estômago
• Distensão abdominal (ar pela fístula distal)
• Desconforto respiratório por aspiração
• Tipo em H: pneumonias de repetição e engasgos com as mamadas em lactente maior

Diagnóstico

Clínico

Suspeitada no pré-natal pelo polidrâmnio e por bolha gástrica pequena ou ausente; confirmada ao nascer quando uma sonda orogástrica firme não passa além de cerca de 10 cm.

Exames

Rastreamento de anomalias associadas: ecocardiograma, ultrassonografia renal, exame do ânus e dos membros e testes genéticos quando houver suspeita de síndrome.

Imagem

Radiografia de tórax e abdome com a sonda enrolada no coto superior; gás no estômago indica fístula distal, enquanto abdome sem gás sugere atresia pura. A broncoscopia ou o estudo contrastado ajudam a localizar uma fístula em H.

Diagnóstico diferencial

• Fenda laríngea
• Estenose esofágica congênita
• Distúrbios neonatais da deglutição de origem neurológica
• Desconforto respiratório de outras causas (pneumonia, taquipneia transitória)

Objetivo do tratamento

Proteger a via aérea da aspiração, estabilizar o bebê, reparar o esôfago e fechar a fístula, e detectar anomalias associadas.

Tratamento

Fase aguda

Jejum, cabeceira elevada e aspiração contínua do coto superior com sonda de Replogle; fluidos intravenosos; evitar, se possível, ventilação com bolsa e máscara, porque distende o estômago.

Cirúrgico

Ligadura cirúrgica da fístula e anastomose primária do esôfago (aberta ou toracoscópica) quando a distância permitir; reparo em etapas ou gastrostomia na atresia de longa distância.

Procedimento

Dilatações esofágicas pós-operatórias para estenose da anastomose.

Acompanhamento

Seguimento a longo prazo da alimentação, do crescimento, do refluxo, da respiração e das anomalias associadas por uma equipe multidisciplinar.

Complicações

• Pneumonia aspirativa antes do reparo
• Fístula e estenose da anastomose após a cirurgia
• Refluxo gastroesofágico, muito comum
• Fístula recorrente
• Traqueomalácia com estridor ou tosse «de cachorro»
• Dificuldade alimentar e crescimento insuficiente

Prognóstico

A sobrevida supera 90% em bebês a termo sem outras doenças. O desfecho depende sobretudo do peso ao nascer e das cardiopatias associadas; muitas crianças precisam de cuidados a longo prazo para refluxo e deglutição.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Esophageal atresia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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