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Subglottische Stenose

Verengung des Atemwegs direkt unter den Stimmlippen, im Ringknorpel. Angeboren oder nach Intubation, verursacht sie Stridor und Atemnot.

Aktualisiert

Was es ist

Die subglottische Stenose ist eine Verengung des Atemwegs in der Subglottis, dem Abschnitt unterhalb der Stimmlippen, der vom Ringknorpel umgeben ist, dem einzigen geschlossenen Knorpelring der Atemwege. Sie kann angeboren oder erworben sein, am häufigsten nach längerer endotrachealer Intubation.

Wen es betrifft

Die meisten Fälle sind erworben. Längere Intubation auf der neonatologischen Intensivstation ist bei Kindern die Hauptursache; dank besserer Tubuspflege ist die Erkrankung heute seltener. Bei Erwachsenen überwiegen Schäden durch Intubation und Tracheotomie; die idiopathische subglottische Stenose betrifft vor allem Frauen. Bei reifen Neugeborenen gilt ein subglottischer Durchmesser unter 4 mm (bei Frühgeborenen 3 mm) als verengt.

Ursachen

  • Längere oder traumatische endotracheale Intubation, zu große Tuben und hohe Tracheotomie
  • Angeboren: unvollständige Kanalisierung des Kehlkopfs oder fehlgebildeter Ringknorpel
  • Autoimmunerkrankungen: Granulomatose mit Polyangiitis, rezidivierende Polychondritis, Sarkoidose
  • Idiopathisch (vor allem bei Frauen), Reflux, Trauma, Verbrennungen, Infektionen und Bestrahlung

Risikofaktoren

  • Frühgeburt und lange neonatale Intubation
  • Wiederholte Intubationen und Tubusbewegungen
  • Infektion oder Reflux während der Intubation
  • Down-Syndrom (kleinerer Atemweg)
  • Granulomatose mit Polyangiitis

Pathophysiologie

Da der Ringknorpel ein starrer geschlossener Ring ist, kann eine Schleimhautschwellung das Lumen nur nach innen einengen. Der Tubusdruck verursacht Ischämie, Ulzeration und Perichondritis; die Heilung mit Granulationsgewebe und Fibrose hinterlässt eine Narbe, die den Atemweg verengt. Der Atemwegswiderstand steigt schon bei kleinen Durchmesserverlusten stark an, sodass eine leichte Schwellung bei einer Erkältung eine erhebliche Obstruktion auslösen kann.

Einteilung

  • Angeboren (membranös oder knorpelig) oder erworben
  • Cotton-Myer-Grad nach dem Anteil des verlegten Lumens: I bis 50 %, II 51 bis 70 %, III 71 bis 99 %, IV kein erkennbares Lumen
  • Nach Länge und Beteiligung von Glottis oder Trachea

Symptome und Zeichen

  • Biphasischer Stridor oder geräuschvolle Atmung
  • Belastungsdyspnoe, die mit der Zeit zunimmt
  • Wiederkehrende oder verlängerte kruppähnliche Episoden bei einem Kind
  • Fehlgeschlagene Extubation bei einem Neugeborenen
  • Chronischer Husten und erschwertes Abhusten; bei Erwachsenen oft als Asthma fehldiagnostiziert

Diagnose

Klinisch
Intubation, Frühgeburt oder Autoimmunerkrankung in der Vorgeschichte mit biphasischem Stridor oder zunehmender Belastungsdyspnoe, die nicht auf Asthmatherapie anspricht.
Untersuchungen
Laryngoskopie und Bronchoskopie in Narkose sind der Goldstandard: Sie vermessen den Atemweg mit Endotrachealtuben, bestimmen den Cotton-Myer-Grad und suchen weitere Läsionen. Fluss-Volumen-Kurven zeigen eine fixierte Obstruktion der oberen Atemwege (abgeflachter in- und exspiratorischer Schenkel). ANCA und weitere Autoimmundiagnostik, wenn keine Ursache erkennbar ist.
Bildgebung
Die CT von Hals und Atemwegen mit 3D-Rekonstruktion misst Länge und Durchmesser der Engstelle; bei Kindern kann ein Atemwegsröntgen die Verengung zeigen.

Differenzialdiagnose

  • Krupp (akut und selbstlimitierend)
  • Laryngomalazie und Tracheomalazie
  • Subglottisches Hämangiom
  • Rezidivierende respiratorische Papillomatose
  • Asthma, Stimmlippenlähmung und aspirierter Fremdkörper

Behandlungsziel

Atemweg sichern und erweitern, Dekanülierung ermöglichen oder Tracheotomie vermeiden, die Stimme erhalten und die Ursache (Reflux, Autoimmunerkrankung) behandeln, um Rezidive zu verhindern.

Behandlung

Verlaufskontrolle
Leichte Stenosen (Grad I und manche Grad II) können beobachtet werden, da der Atemweg bei Kindern mitwächst; Reflux und Autoimmunerkrankungen behandeln; jede symptomatische Stenose an ein Atemwegsteam überweisen.
Eingriff
Endoskopische Behandlung: Ballondilatation, Narbeninzision mit Laser oder kaltem Instrument und lokale Kortikosteroidinjektion, besonders bei dünnen, kurzen und frischen Stenosen; oft wiederholt.
Operativ
Offene Chirurgie bei schwerer oder langstreckiger Stenose: laryngotracheale Rekonstruktion mit Knorpeltransplantaten oder krikotracheale Resektion mit Anastomose.
Akutphase
Akute Atemnot: Sauerstoff, vernebeltes Epinephrin (Adrenalin) und Kortikosteroide gegen die Schwellung sowie gesicherter Atemweg (Intubation mit kleinerem Tubus oder Tracheotomie) durch erfahrenes Personal.

Komplikationen

  • Akute Atemwegsverlegung bei Atemwegsinfekten
  • Abhängigkeit von der Tracheotomie und ihre Probleme (Kanülenverlegung, versehentliche Dekanülierung)
  • Stimm- und Schluckveränderungen nach der Operation
  • Restenose
  • Verzögerte Sprachentwicklung bei Kindern mit langjähriger Tracheotomie

Prognose

Leichte Stenosen bessern sich oft mit dem Wachstum des Kindes. Die meisten Kinder mit schwerer Stenose erreichen nach Rekonstruktion einen sicheren Atemweg und die Entfernung der Trachealkanüle, wenn auch teils erst nach mehreren Eingriffen. Die idiopathische Stenose des Erwachsenen neigt zu Rezidiven und erfordert oft wiederholte Dilatationen.

Vorbeugung

  • Endotrachealtuben passender Größe, Kontrolle des Cuffdrucks und Tubusfixierung
  • Möglichst kurze Intubation und frühe Überprüfung längerer Intubationen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Warum ist die Subglottis besonders anfällig für Verengungen?

Sie ist vom Ringknorpel umgeben, dem einzigen geschlossenen Knorpelring der Atemwege, sodass eine Schwellung das Lumen nur einengen kann.

Was ist die häufigste Ursache einer erworbenen subglottischen Stenose bei Kindern?

Längere endotracheale Intubation, oft auf der neonatologischen Intensivstation.

Welche Einteilung wird verwendet, und was bedeutet Grad III?

Die Cotton-Myer-Klassifikation; Grad III entspricht einer Verlegung von 71 bis 99 % des Lumens.

Was zeigt die Fluss-Volumen-Kurve bei subglottischer Stenose?

Eine fixierte Obstruktion der oberen Atemwege mit Abflachung des in- und exspiratorischen Schenkels.

An welche Systemerkrankung ist bei einem Erwachsenen mit ungeklärter subglottischer Stenose zu denken?

An die Granulomatose mit Polyangiitis.

Verwandte Erkrankungen

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: Subglottic Stenosis (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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