Granulomatose mit Polyangiitis

Eine seltene autoimmune Entzündung kleiner Blutgefäße, die Nase und Nasennebenhöhlen, Lunge und Nieren angreift. Früher Wegener-Granulomatose genannt.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße, meist assoziiert mit ANCA gegen Proteinase 3 (PR3, c-ANCA). Sie betrifft klassisch die oberen Atemwege, die Lunge und die Nieren (Glomerulonephritis). Früher Wegener-Granulomatose genannt; sie gehört zusammen mit der mikroskopischen Polyangiitis und der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden.

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Wen es betrifft

Selten; meist zwischen 40 und 65 Jahren diagnostiziert, Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen. Sie ist bei Menschen europäischer Abstammung häufiger, wird aber in lateinamerikanischen Fallserien beschrieben, auch aus Kolumbien, wo sie von Tuberkulose und anderen granulomatösen Infektionen abgegrenzt werden muss.

Ursachen

Autoimmun; ANCA gegen Proteinase 3 bei den meisten Patienten (c-ANCA-Muster)
Genetische Anfälligkeit (HLA- und PR3-bezogene Gene)
Mögliche Auslöser sind Infektionen (eine nasale Besiedlung mit Staphylococcus aureus ist mit Rezidiven verbunden)

Risikofaktoren

Mittleres Lebensalter
Europäische Abstammung
Nasale Besiedlung mit Staphylococcus aureus (Rezidiv)
Einige Medikamente und Expositionen können eine ANCA-Vaskulitis verursachen (zum Beispiel bestimmte Thyreostatika oder Kokain mit Levamisol)

Pathophysiologie

ANCA aktivieren vorstimulierte Neutrophile, die Enzyme und reaktive Sauerstoffspezies freisetzen und die Gefäßwand schädigen (nekrotisierende Vaskulitis). In den Atemwegen bilden sich Granulome, die Gewebe zerstören, zum Beispiel den Knorpel der Nasenscheidewand. In der Niere erzeugt die Nekrose glomerulärer Kapillaren eine pauci-immune Halbmond-Glomerulonephritis, die über Tage bis Wochen fortschreiten kann.

Einteilung

Lokalisierte/limitierte Erkrankung: nur obere Atemwege
Generalisierte Erkrankung ohne organbedrohende Beteiligung
Schwere, organ- oder lebensbedrohliche Erkrankung: rasch progrediente Glomerulonephritis, alveoläre Blutung
Familie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden: GPA, mikroskopische Polyangiitis (MPO, p-ANCA, keine Granulome) und EGPA (Asthma, Eosinophilie)

Symptome und Zeichen

Chronische Sinusitis, Borkenbildung in der Nase, blutiger Nasenausfluss und Nasenbluten
Perforation der Nasenscheidewand und Sattelnase
Ohrenschmerzen oder Hörverlust (Otitis media)
Husten, Hämoptyse, Brustschmerz oder Atemnot
Hämaturie und schäumender Urin; Ödeme oder Hypertonie
Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Hautpurpura und rotes Auge (Skleritis) oder Raumforderung in der Orbita

Diagnose

Klinisch: Verdacht besteht, wenn obere und untere Atemwegserkrankung zusammen mit einer Nierenbeteiligung auftreten (die klassische Trias). Urinstatus und Blutdruck werden in jedem Verdachtsfall geprüft.
Untersuchungen: ANCA-Bestimmung (PR3/c-ANCA am typischsten), Kreatinin, Urinstatus mit Mikroskopie (dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder), Eiweiß im Urin, Blutbild und Entzündungswerte. Die Biopsie einer betroffenen Stelle (Niere, Nase oder Lunge) zeigt eine nekrotisierende Vaskulitis mit Granulomen oder eine pauci-immune Halbmond-Glomerulonephritis und sichert die Diagnose.
Bildgebung: Die CT des Thorax zeigt multiple, oft eingeschmolzene Rundherde, Infiltrate oder Milchglasareale durch Blutung; die CT der Nasennebenhöhlen zeigt Schleimhautverdickung und Knochenerosion.

Differenzialdiagnose

Mikroskopische Polyangiitis und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
Anti-GBM-Erkrankung (Goodpasture), ein weiteres pulmorenales Syndrom
Tuberkulose, Pilzinfektionen und andere granulomatöse Infektionen
Lungenkrebs mit metastatischen Rundherden
Sarkoidose
Lupusnephritis und andere Ursachen einer rasch progredienten Glomerulonephritis

Behandlungsziel

Rasch eine Remission herbeiführen, um Nieren, Lunge und Leben zu retten, dann die Remission erhalten und die Toxizität von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva begrenzen.

Behandlung

Akutphase: Remissionsinduktion mit hoch dosierten Glukokortikoiden plus Rituximab oder Cyclophosphamid; schwere Verläufe werden stationär behandelt, oft mit intensivmedizinischer und nephrologischer Unterstützung.
Eingriff: Ein Plasmaaustausch wird in ausgewählten Fällen mit schwerem Nierenversagen oder alveolärer Blutung erwogen; Dialyse bei Bedarf.
Medikamentös: Remissionserhaltung mit Rituximab oder Azathioprin (bei manchen Patienten Methotrexat) bei gleichzeitigem Ausschleichen der Glukokortikoide.
Medikamentös: Vorbeugung von Therapiekomplikationen: Pneumocystis-Prophylaxe mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol), Knochenschutz, Impfungen.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Kontrolle von Kreatinin, Urinstatus, Blutbild, ANCA-Verlauf und Infektionszeichen; die Pflege achtet auf Flüssigkeitsbilanz, Blutdruck und frühe Zeichen eines Rezidivs oder einer Infektion.

Komplikationen

Chronische Nierenerkrankung und terminales Nierenversagen
Diffuse alveoläre Blutung und respiratorische Insuffizienz
Sattelnase, Hörverlust und subglottische Stenose
Schwere Infektionen und andere Folgen der Immunsuppression
Venöse Thromboembolie und Herz-Kreislauf-Erkrankungen
Rezidive

Prognose

Vor der modernen Therapie fast immer innerhalb eines Jahres tödlich; mit Induktions- und Erhaltungstherapie erreichen die meisten Patienten eine Remission, wobei Rezidive häufig sind (besonders bei PR3-ANCA-Erkrankung) und der Nierenschaden bei Diagnosestellung den Verlauf vorhersagt.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die klassische Trias der Granulomatose mit Polyangiitis?

Erkrankung der oberen Atemwege (Nasennebenhöhlen, Nase, Ohren), der unteren Atemwege (Lungenrundherde, Blutung) und Glomerulonephritis.

Welche ANCA sind am stärksten mit der GPA assoziiert?

Antikörper gegen Proteinase 3 (PR3) mit zytoplasmatischem Muster (c-ANCA).

Was zeigt eine Nierenbiopsie typischerweise?

Eine pauci-immune, nekrotisierende Halbmond-Glomerulonephritis (kaum oder keine Immundepots).

Welche Nasendeformität ist ein klassisches Spätzeichen?

Die Sattelnase durch Zerstörung der Nasenscheidewand.

Welche zwei Medikamente sind neben Glukokortikoiden die Hauptoptionen zur Remissionsinduktion?

Rituximab oder Cyclophosphamid.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Rituximab