Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) !

Ataque inmunitario contra la mielina de los nervios periféricos que causa debilidad y adormecimiento de brazos y piernas durante más de 8 semanas.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Enfermedad adquirida, de mecanismo inmunitario, en la que la vaina de mielina de las raíces nerviosas y de los nervios periféricos se daña de forma repetida. Produce debilidad simétrica de músculos proximales y distales con pérdida de reflejos, que progresa o recae durante más de dos meses. Se considera la contraparte crónica del síndrome de Guillain-Barré y tiene tratamiento.

A quién afecta

Enfermedad poco frecuente, con una prevalencia de pocos casos por 100.000 habitantes; puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en adultos de mediana y mayor edad y algo más común en hombres. En América Latina probablemente se subdiagnostica porque los estudios de conducción nerviosa y la neurología especializada se concentran en las grandes ciudades, y algunos casos se rotulan al inicio como síndrome de Guillain-Barré.

Causas

Ataque autoinmune (celular y mediado por anticuerpos) contra la mielina de nervios y raíces periféricas
Por lo general idiopática; a veces sigue a una infección o a una vacunación
Condiciones asociadas: gammapatía monoclonal (GMSI), diabetes, infección por VIH, hepatitis, linfoma y enfermedades del tejido conectivo
Formas variantes con anticuerpos específicos contra proteínas nodales y paranodales

Factores de riesgo

Edad mayor de 50 años
Sexo masculino
Gammapatía monoclonal
Diabetes mellitus
Infección por VIH y otros trastornos inmunitarios crónicos

Fisiopatología

Los macrófagos y los autoanticuerpos retiran la mielina de segmentos de las fibras nerviosas, sobre todo en las raíces, los plexos y los nervios proximales. La desmielinización enlentece la conducción y produce bloqueo de conducción, lo que explica la debilidad y la pérdida de reflejos. La desmielinización y remielinización repetidas forman «bulbos de cebolla» alrededor de los axones y pueden engrosar las raíces. Si la inflamación persiste, la pérdida axonal secundaria lleva a atrofia muscular y recuperación incompleta.

Clasificación

PDIC típica: debilidad simétrica proximal y distal con pérdida sensitiva
Variante distal: sobre todo distal, a menudo sensitiva, a veces ligada a paraproteína IgM
Variante multifocal (Lewis-Sumner): asimétrica, siguiendo nervios individuales
Variantes motora pura y sensitiva pura
Evolución: lentamente progresiva o recurrente-remitente

Síntomas y signos

Debilidad simétrica de brazos y piernas que afecta músculos proximales (dificultad para subir escaleras o levantarse de una silla) y distales
Adormecimiento, hormigueo y pérdida de la sensibilidad vibratoria y de posición, con marcha inestable
Reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes
Progresión o recaídas durante más de 8 semanas
Fatiga; el compromiso de pares craneales o autonómico es poco común y leve

Diagnóstico

Clínico: Se sospecha en un paciente con debilidad simétrica proximal y distal, pérdida sensitiva y arreflexia que progresa durante más de 8 semanas. La diferencia clave con el síndrome de Guillain-Barré es el curso temporal (el SGB alcanza su punto máximo antes de 4 semanas y es monofásico).
Pruebas: Los estudios de conducción nerviosa son la prueba clave: velocidad de conducción lenta, latencias distales y de ondas F prolongadas, bloqueo de conducción y dispersión temporal (patrón desmielinizante). El líquido cefalorraquídeo muestra proteínas altas con recuento celular normal (disociación albuminocitológica). Los exámenes de sangre buscan causas asociadas: electroforesis e inmunofijación de proteínas séricas, glucemia, serologías para VIH y hepatitis, función tiroidea y vitamina B12. La biopsia de nervio rara vez se necesita.
Imágenes: La resonancia magnética de columna o de plexos puede mostrar raíces engrosadas que realzan con contraste; la ecografía de nervios puede mostrar nervios aumentados de tamaño.

Diagnóstico diferencial

Síndrome de Guillain-Barré
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (hereditaria, con antecedente familiar y deformidad del pie)
Polineuropatía diabética y otras polineuropatías axonales
Neuropatía motora multifocal
Polineuropatía con gammapatía monoclonal, incluido el síndrome POEMS
Esclerosis lateral amiotrófica y miastenia gravis

Objetivo del tratamiento

Detener a tiempo el ataque inmunitario para evitar la pérdida axonal permanente, recuperar fuerza y función y luego encontrar el menor tratamiento de mantenimiento que conserve la remisión.

Tratamiento

Médico: Inmunoterapia de primera línea: inmunoglobulina intravenosa o glucocorticoides; ambos son eficaces y la elección depende de las comorbilidades y del acceso. La inmunoglobulina subcutánea puede usarse como mantenimiento.
Procedimiento: Plasmaféresis en enfermedad grave o cuando fallan las opciones de primera línea, por lo general como medida de corto plazo.
Médico: Inmunosupresores ahorradores de esteroides (p. ej., azatioprina, micofenolato) o terapias inmunitarias nuevas como los bloqueadores del receptor Fc neonatal en casos refractarios o recurrentes; tratar cualquier trastorno asociado.
Conservador: Fisioterapia y terapia ocupacional, órtesis tobillo-pie para el pie caído, prevención de caídas y control del dolor neuropático.
Seguimiento: Escalas periódicas de fuerza y discapacidad para valorar la respuesta y reducir el tratamiento; vigilar glucemia, presión arterial y salud ósea con esteroides, y función renal y riesgo de trombosis con inmunoglobulina.

Complicaciones

Debilidad y atrofia muscular permanentes por pérdida axonal
Caídas y fracturas
Dolor neuropático crónico y fatiga
Efectos adversos de la inmunoterapia prolongada (infecciones, osteoporosis, diabetes)
Discapacidad y pérdida del trabajo

Pronóstico

La mayoría de los pacientes (alrededor del 80 %) mejora con inmunoterapia, pero muchos necesitan tratamiento durante años y las recaídas son frecuentes. El tratamiento temprano da mejor recuperación; una minoría queda con discapacidad importante. La muerte por la PDIC en sí es rara.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué curso temporal separa la PDIC del síndrome de Guillain-Barré?

La PDIC progresa o recae durante más de 8 semanas; el síndrome de Guillain-Barré alcanza su punto máximo antes de 4 semanas y es monofásico.

¿Cuáles son los hallazgos típicos del líquido cefalorraquídeo en la PDIC?

Proteínas altas con recuento de leucocitos normal (disociación albuminocitológica).

¿Qué muestra el estudio de conducción nerviosa?

Un patrón desmielinizante: velocidad de conducción lenta, latencias distales y de ondas F prolongadas, bloqueo de conducción y dispersión temporal.

¿Cuáles son los tratamientos de primera línea de la PDIC?

Inmunoglobulina intravenosa o glucocorticoides; plasmaféresis en casos graves o refractarios.

¿Qué examen de sangre debe hacerse en todo paciente con PDIC?

Electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación para buscar una gammapatía monoclonal.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) - Neurology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2026); Peripheral Neuropathy | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), 2026).

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Raíces nerviosas cervicales resaltado en el modelo 3D de Durgical