Insuffisance surrénalienne aiguë
L'insuffisance surrénalienne aiguë est un manque brutal et grave de cortisol qui provoque un choc. Elle exige des corticoïdes et un remplissage immédiats.
Ce que c'est
Déficit aigu et potentiellement mortel en cortisol (et, dans l'atteinte primaire, en aldostérone), se manifestant par une hypotension ou un choc qui répond aux glucocorticoïdes. Elle peut être la première manifestation d'une insuffisance surrénalienne.
Qui est touché
Chaque année, une part notable des personnes ayant une insuffisance surrénalienne connue font une crise, et certaines en meurent. En Amérique latine, la tuberculose, des infections comme la paracoccidioïdomycose et l'histoplasmose, et la corticothérapie prolongée s'ajoutent aux causes auto-immunes.
Causes
- Insuffisance surrénalienne connue avec maladie, chirurgie ou traumatisme sans augmentation de la dose de glucocorticoïdes
- Arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours
- Hémorragie surrénalienne bilatérale (sepsis, surtout méningococcique ; anticoagulation)
- Apoplexie hypophysaire ou autre perte brutale d'ACTH
- Insuffisance surrénalienne primaire : auto-immune (maladie d'Addison), tuberculose et autres infections
Facteurs de risque
- Insuffisance surrénalienne primaire
- Corticothérapie au long cours ou à forte dose
- Vomissements ou diarrhée empêchant la prise orale des corticoïdes
- Manque d'éducation sur les règles d'adaptation en cas de maladie et l'injection d'urgence
Physiopathologie
Sans cortisol, le tonus vasculaire et la réponse aux catécholamines s'effondrent, et la néoglucogenèse diminue. Dans l'atteinte primaire, le déficit en aldostérone ajoute une perte de sel et une rétention de potassium. Il en résulte choc, hypoglycémie, hyponatrémie et, dans les formes primaires, hyperkaliémie.
Symptômes et signes
- Faiblesse et fatigue profondes
- Nausées, vomissements et douleurs abdominales pouvant simuler un abdomen aigu
- Vertiges, hypotension et choc
- Confusion ou baisse de la vigilance
- Fièvre, et hyperpigmentation cutanée dans l'atteinte primaire chronique
Diagnostic
- Clinique
- À évoquer devant tout choc inexpliqué, surtout en cas d'insuffisance surrénalienne connue, de corticothérapie ou d'hyperpigmentation. Le traitement ne doit pas attendre les résultats.
- Examens
- Cortisol sérique et ACTH prélevés avant le traitement (un cortisol bas confirme ; une ACTH élevée oriente vers une atteinte primaire) ; natrémie, kaliémie, glycémie, créatinine. Un test de stimulation au tétracosactide est réalisé une fois le patient stabilisé.
- Imagerie
- TDM abdominale à la recherche d'une hémorragie surrénalienne, d'une tuberculose ou de métastases ; IRM hypophysaire en cas de suspicion de cause centrale.
Diagnostic différentiel
- Choc septique
- Choc hypovolémique
- Abdomen aigu
- Acidocétose diabétique
- Coma myxœdémateux
Objectif du traitement
Rétablir immédiatement le cortisol et le volume circulant, corriger la glycémie et les électrolytes, traiter le facteur déclenchant et prévenir de nouvelles crises.
Traitement
- Phase aiguë
- Hydrocortisone par voie parentérale immédiate, sans attendre les résultats biologiques.
- Phase aiguë
- Sérum salé isotonique intraveineux rapide avec glucose pour restaurer la volémie et corriger l'hypoglycémie.
- Suivi
- Pression artérielle, bilan hydrique, glycémie, natrémie et kaliémie ; les soins infirmiers portent sur un abord veineux rapide et la surveillance d'une correction trop rapide de la natrémie.
- Médical
- Décroissance vers un glucocorticoïde oral d'entretien, avec substitution minéralocorticoïde dans l'atteinte primaire, et traitement du facteur déclenchant (infection, tuberculose).
- Mode de vie
- Éducation du patient : règles d'augmentation des corticoïdes en cas de maladie, trousse d'injection d'urgence et carte ou bracelet d'alerte médicale.
Complications
- Choc réfractaire et décès
- Lésions cérébrales hypoglycémiques
- Arythmies cardiaques dues à l'hyperkaliémie
- Myélinolyse osmotique si l'hyponatrémie est corrigée trop vite
Pronostic
Avec hydrocortisone et remplissage rapides, la récupération est en général rapide. Le retard thérapeutique est la principale cause de décès ; l'éducation réduit les récidives.
Prévention
- Règles d'adaptation en cas de maladie et doses de stress lors des maladies, chirurgies et procédures
- Décroissance progressive des corticothérapies au long cours
- Carte d'urgence et apprentissage de l'auto-injection
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quel est le premier traitement en cas de suspicion d'insuffisance surrénalienne aiguë ?
Hydrocortisone parentérale immédiate et sérum salé intraveineux, sans attendre les résultats des examens.
Quel profil électrolytique évoque une insuffisance surrénalienne primaire ?
Hyponatrémie avec hyperkaliémie, par perte d'aldostérone ; une hypoglycémie peut aussi être présente.
Quel est le facteur déclenchant le plus fréquent d'une insuffisance surrénalienne aiguë chez un patient sous corticoïdes au long cours ?
Une maladie aiguë (souvent une infection digestive) ou l'arrêt des corticoïdes sans augmentation ni décroissance de la dose.
Quelle infection provoque classiquement une hémorragie surrénalienne bilatérale ?
Le sepsis méningococcique (syndrome de Waterhouse-Friderichsen).
En sémiologie
Maladies associées
- Insuffisance surrénalienne
- Sepsis et choc septique
- Choc hypovolémique
- Hypoglycémie (y compris induite par l'insuline)
- Adénome hypophysaire
- Tuberculose
- Coma myxœdémateux
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Acute adrenal crisis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.