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Nebennierenkrise

Die Nebennierenkrise ist ein plötzlicher, lebensbedrohlicher Cortisolmangel, der einen Schock auslöst. Sie erfordert sofort Steroide und Flüssigkeit.

Aktualisiert

Was es ist

Ein akuter, lebensbedrohlicher Mangel an Cortisol (und bei primärer Erkrankung an Aldosteron), der sich mit Hypotonie oder Schock zeigt, die auf Glukokortikoide ansprechen. Sie kann die Erstmanifestation einer Nebenniereninsuffizienz sein.

Wen es betrifft

Jedes Jahr erleidet ein nennenswerter Anteil der Menschen mit bekannter Nebenniereninsuffizienz eine Krise, und einige sterben daran. In Lateinamerika kommen zu den autoimmunen Ursachen Tuberkulose, Infektionen wie Parakokzidioidomykose und Histoplasmose sowie langdauernde Glukokortikoidanwendung hinzu.

Ursachen

  • Bekannte Nebenniereninsuffizienz mit Erkrankung, Operation oder Trauma ohne erhöhte Glukokortikoiddosis
  • Abruptes Absetzen einer Langzeit-Glukokortikoidtherapie
  • Beidseitige Nebennierenblutung (Sepsis, besonders durch Meningokokken; Antikoagulation)
  • Hypophysenapoplexie oder anderer plötzlicher ACTH-Verlust
  • Primäres Nebennierenversagen: autoimmun (Morbus Addison), Tuberkulose und andere Infektionen

Risikofaktoren

  • Primäre Nebenniereninsuffizienz
  • Langzeit- oder hochdosierte Glukokortikoidtherapie
  • Erbrechen oder Durchfall, die die orale Steroideinnahme verhindern
  • Fehlende Schulung zu Krankheitstagsregeln und Notfallinjektion

Pathophysiologie

Ohne Cortisol versagen der Gefäßtonus und die Antwort auf Katecholamine, und die Glukoneogenese sinkt. Bei primärer Erkrankung kommen durch den Aldosteronmangel Salzverlust und Kaliumretention hinzu. Die Folge sind Schock, Hypoglykämie, Hyponatriämie und bei primären Formen Hyperkaliämie.

Symptome und Zeichen

  • Ausgeprägte Schwäche und Erschöpfung
  • Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen, die ein akutes Abdomen vortäuschen können
  • Schwindel, Hypotonie und Schock
  • Verwirrtheit oder Bewusstseinsminderung
  • Fieber sowie Hyperpigmentierung der Haut bei chronischer primärer Erkrankung

Diagnose

Klinisch
Verdacht bei jedem unerklärten Schock, besonders bei bekannter Nebenniereninsuffizienz, Steroidanwendung oder Hyperpigmentierung. Die Behandlung darf nicht auf Ergebnisse warten.
Untersuchungen
Serumcortisol und ACTH vor der Behandlung abnehmen (niedriges Cortisol bestätigt; hohes ACTH spricht für eine primäre Erkrankung); Natrium, Kalium, Glukose, Kreatinin. Ein ACTH-Stimulationstest (Cosyntropin/Tetracosactid) erfolgt, sobald der Patient stabil ist.
Bildgebung
Abdomen-CT zur Suche nach Nebennierenblutung, Tuberkulose oder Metastasen; Hypophysen-MRT bei Verdacht auf eine zentrale Ursache.

Differenzialdiagnose

  • Septischer Schock
  • Hypovolämischer Schock
  • Akutes Abdomen
  • Diabetische Ketoazidose
  • Myxödemkoma

Behandlungsziel

Cortisol und zirkulierendes Volumen sofort wiederherstellen, Glukose und Elektrolyte korrigieren, den Auslöser behandeln und neuen Krisen vorbeugen.

Behandlung

Akutphase
Sofort parenterales Hydrocortison, ohne auf Laborergebnisse zu warten.
Akutphase
Rasche intravenöse isotone Kochsalzlösung mit Glukose zur Volumenwiederherstellung und Korrektur der Hypoglykämie.
Verlaufskontrolle
Blutdruck, Flüssigkeitsbilanz, Glukose, Natrium und Kalium; pflegerischer Schwerpunkt auf schnellem venösem Zugang und Achten auf eine zu rasche Natriumkorrektur.
Medikamentös
Ausschleichen auf ein orales Erhaltungs-Glukokortikoid, bei primärer Erkrankung mit Mineralokortikoidersatz, und Behandlung des Auslösers (Infektion, Tuberkulose).
Lebensstil
Patientenschulung: Krankheitstagsregeln zur Steroiderhöhung, ein Notfall-Injektionsset und ein Notfallausweis oder -armband.

Komplikationen

  • Refraktärer Schock und Tod
  • Hypoglykämische Hirnschädigung
  • Herzrhythmusstörungen durch Hyperkaliämie
  • Osmotische Demyelinisierung bei zu schneller Korrektur der Hyponatriämie

Prognose

Mit raschem Hydrocortison und Flüssigkeit erholen sich die Patienten meist schnell. Verzögerung ist die Haupttodesursache; Schulung verringert Rezidive.

Vorbeugung

  • Krankheitstagsregeln und Stressdosierung bei Erkrankung, Operation und Eingriffen
  • Schrittweises Ausschleichen von Langzeit-Glukokortikoiden
  • Notfallausweis und Training der Selbstinjektion

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die erste Behandlung bei Verdacht auf eine Nebennierenkrise?

Sofort parenterales Hydrocortison plus intravenöse Kochsalzlösung, ohne auf Testergebnisse zu warten.

Welches Elektrolytmuster spricht für eine primäre Nebenniereninsuffizienz?

Hyponatriämie mit Hyperkaliämie durch Aldosteronverlust; auch eine Hypoglykämie kann vorliegen.

Was ist der häufigste Auslöser einer Nebennierenkrise bei einem Patienten unter Dauersteroiden?

Eine akute Erkrankung (oft gastrointestinale Infektion) oder das Absetzen der Steroide ohne Dosiserhöhung oder Ausschleichen.

Welche Infektion verursacht klassischerweise eine beidseitige Nebennierenblutung?

Meningokokkensepsis (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom).

In der klinischen Untersuchung

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Quellen: Acute adrenal crisis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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