Tumeur de Wilms (néphroblastome)

La tumeur de Wilms est le cancer du rein le plus fréquent du jeune enfant, souvent révélée par une masse abdominale indolore. La plupart guérissent.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Tumeur embryonnaire maligne du rein issue d'un tissu rénal primitif persistant (restes néphrogéniques). C'est le cancer rénal le plus fréquent de l'enfant, typiquement entre 2 et 5 ans.

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Qui est touché

Représente environ 5–6 % des cancers de l'enfant, la plupart des cas survenant avant 5 ans ; environ 5–10 % sont bilatéraux. En Amérique latine, les enfants sont plus souvent diagnostiqués à un stade avancé et l'accès à un traitement rapide influe sur la survie ; la Colombie inclut le cancer de l'enfant dans ses programmes nationaux de surveillance et de prise en charge.

Causes

Le plus souvent sporadique
Mutations de WT1 (11p13) ou anomalies en 11p15 (WT2) dans les formes syndromiques

Facteurs de risque

Syndrome WAGR (tumeur de Wilms, aniridie, anomalies génito-urinaires, déficience intellectuelle)
Syndromes de Denys-Drash et de Frasier (WT1)
Syndrome de Beckwith-Wiedemann et hémihypertrophie isolée
Anomalies génito-urinaires comme la cryptorchidie et l'hypospadias
Antécédents familiaux de tumeur de Wilms

Physiopathologie

Des cellules rénales embryonnaires ne parviennent pas à maturité et continuent de proliférer. La tumeur comporte typiquement trois composantes (blastémateuse, stromale et épithéliale) et se développe comme une masse bien limitée à l'intérieur du rein. Elle peut s'étendre dans la veine rénale et la veine cave inférieure, et métastase surtout aux poumons. L'histologie anaplasique prédit une moins bonne réponse au traitement.

Classification

Histologie favorable (la plupart des cas) versus histologie anaplasique
Stades I–V (stade V : atteinte bilatérale), utilisés avec l'histologie pour guider le traitement

Symptômes et signes

Masse abdominale ou du flanc indolore et lisse, souvent remarquée par un parent pendant le bain ou l'habillage
Douleur ou gonflement abdominal
Hématurie
Hypertension artérielle (sécrétion de rénine)
Fièvre, perte d'appétit ou amaigrissement
Aniridie, hémihypertrophie ou anomalies génitales orientant vers un syndrome

Diagnostic

Clinique: Masse unilatérale du flanc qui ne franchit généralement pas la ligne médiane chez un jeune enfant en bon état général. La palpation doit être douce et limitée pour éviter de rompre la tumeur.
Examens: Hémogramme, fonction rénale, analyse d'urine (hématurie), bilan de coagulation (maladie de Willebrand acquise) et bilan hépatique. L'histologie de la pièce opératoire confirme le type ; tests génétiques en cas de suspicion de syndrome.
Imagerie: Échographie abdominale en premier (masse rénale solide, perméabilité de la veine rénale et de la veine cave), puis TDM ou IRM abdominale et TDM thoracique à la recherche de métastases pulmonaires.

Diagnostic différentiel

Neuroblastome (franchit souvent la ligne médiane, calcifications, catécholamines urinaires élevées, enfant plus altéré)
Hydronéphrose et rein multikystique dysplasique
Néphrome mésoblastique (nourrisson) et autres tumeurs rénales
Hépatoblastome et autres masses abdominales

Objectif du traitement

Guérir l'enfant avec le moins de toxicité à long terme, en adaptant chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie au stade et à l'histologie, et en préservant le tissu rénal dans les formes bilatérales ou syndromiques.

Traitement

Chirurgical: La néphrectomie élargie avec prélèvement ganglionnaire est la norme dans les protocoles nord-américains ; chirurgie d'épargne néphronique pour les tumeurs bilatérales ou sur rein unique.
Médical: Chimiothérapie (agents comme la vincristine, la dactinomycine et la doxorubicine), administrée avant la chirurgie dans les protocoles européens et après la chirurgie dans les protocoles nord-américains.
Geste: Radiothérapie pour les stades élevés, l'histologie anaplasique ou les métastases pulmonaires.
Suivi: Priorités infirmières : éviter de palper l'abdomen (afficher une consigne au lit du patient), surveiller la pression artérielle et la diurèse, soins liés à la chimiothérapie ; suivi à long terme de la fonction rénale, du cœur et des seconds cancers.

Complications

Rupture et dissémination tumorales
Métastases pulmonaires
Maladie rénale chronique, surtout dans les formes bilatérales ou syndromiques
Effets tardifs du traitement : cardiotoxicité (anthracyclines), troubles de la croissance et de la fertilité, seconds cancers

Pronostic

L'un des cancers de l'enfant les plus curables : la survie globale dépasse 90 % dans les pays à revenu élevé en cas d'histologie favorable, mais elle est plus faible en cas d'anaplasie, de rechute ou de retard d'accès au traitement.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la présentation typique de la tumeur de Wilms ?

Une masse abdominale ou du flanc indolore chez un enfant de 2–5 ans en bon état général, parfois avec hématurie ou hypertension.

Quel gène est lié à la tumeur de Wilms dans le syndrome WAGR ?

WT1, sur le chromosome 11p13.

Comment distinguer cliniquement une tumeur de Wilms d'un neuroblastome ?

La tumeur de Wilms ne franchit généralement pas la ligne médiane et l'enfant va bien ; le neuroblastome franchit souvent la ligne médiane, se calcifie et élève les catécholamines urinaires.

Quelle est la principale précaution infirmière chez un enfant suspect de tumeur de Wilms ?

Ne pas palper l'abdomen, pour éviter de rompre la tumeur.

Où la tumeur de Wilms métastase-t-elle le plus souvent ?

Aux poumons.

En sémiologie

Palpation rénale : palpation bimanuelle et contact lombaire

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Wilms Tumor (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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