Wilms tümörü (nefroblastom)

Wilms tümörü, küçük çocuklarda en sık görülen böbrek kanseridir ve genellikle ağrısız bir karın kitlesi olarak fark edilir. Çocukların çoğu tedaviyle iyileşir.

Güncellendi 1 Kas 2026

Nedir

Kalıcı primitif böbrek dokusundan (nefrojenik artıklar) köken alan, böbreğin malign embriyonal bir tümörüdür. Çocukluk çağının en sık böbrek kanseridir ve tipik olarak 2–5 yaş arasındaki çocuklarda görülür.

3B'de görün

Kimleri etkiler

Çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %5–6'sını oluşturur ve olguların çoğu 5 yaşından önce görülür; yaklaşık %5–10'u bilateraldir. Latin Amerika'da çocuklar daha sık ileri evrelerde tanı alır ve zamanında tedaviye erişim sağkalımı etkiler; Kolombiya, çocukluk çağı kanserini ulusal sürveyans ve bakım programlarına dahil etmiştir.

Nedenler

Çoğunlukla sporadik
Sendromik olgularda WT1 (11p13) mutasyonları ya da 11p15 (WT2) anomalileri

Risk faktörleri

WAGR sendromu (Wilms tümörü, aniridi, genitoüriner anomaliler, zihinsel engellilik)
Denys-Drash ve Frasier sendromları (WT1)
Beckwith-Wiedemann sendromu ve izole hemihipertrofi
Kriptorşidizm ve hipospadias gibi genitoüriner anomaliler
Ailede Wilms tümörü öyküsü

Patofizyoloji

Embriyonik böbrek hücreleri olgunlaşamaz ve çoğalmayı sürdürür. Tümörün tipik olarak üç bileşeni vardır (blastemal, stromal ve epitelyal) ve böbrek içinde iyi sınırlı bir kitle olarak büyür. Renal vene ve vena cava inferiora uzanabilir ve esas olarak akciğerlere yayılır. Anaplastik histoloji tedaviye daha kötü yanıtı öngörür.

Sınıflandırma

Olumlu histoloji (olguların çoğu) ve anaplastik histoloji
Evre I–V (evre V: bilateral hastalık); tedaviyi yönlendirmek için histolojiyle birlikte kullanılır

Belirti ve bulgular

Ağrısız, düzgün yüzeyli karın ya da yan kitlesi; sıklıkla ebeveyn tarafından çocuğu yıkarken ya da giydirirken fark edilir
Karın ağrısı ya da şişliği
Hematüri
Hipertansiyon (renin salgılanması)
Ateş, iştahsızlık ya da kilo kaybı
Bir sendroma ipucu olarak aniridi, hemihipertrofi ya da genital anomaliler

Tanı

Klinik: İyi görünen küçük bir çocukta genellikle orta hattı geçmeyen tek taraflı bir yan kitlesi. Tümörün rüptürünü önlemek için palpasyon nazik ve sınırlı olmalıdır.
Tetkikler: Tam kan sayımı, böbrek işlevi, idrar analizi (hematüri), koagülasyon testleri (edinsel von Willebrand hastalığı) ve karaciğer işlevi. Tipi cerrahi örneğin histolojisi doğrular; sendromdan şüpheleniliyorsa genetik test.
Görüntüleme: Önce abdominal ultrasonografi (solid böbrek kitlesi, renal ven ve vena cava açıklığı), ardından karın BT'si ya da MR'ı ve akciğer metastazları için toraks BT'si.

Ayırıcı tanı

Nöroblastom (sıklıkla orta hattı geçer, kalsifikasyonlar, idrarda artmış katekolaminler, daha hasta görünen çocuk)
Hidronefroz ve multikistik displastik böbrek
Mezoblastik nefroma (bebekler) ve diğer böbrek tümörleri
Hepatoblastom ve diğer karın kitleleri

Tedavinin amacı

Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapiyi evre ve histolojiye göre uyarlayarak, en az uzun dönem toksisiteyle çocuğu iyileştirmek; bilateral ya da sendromik olgularda böbrek dokusunu korumak.

Tedavi

Cerrahi: Kuzey Amerika protokollerinde lenf nodu örneklemesiyle radikal nefrektomi standarttır; bilateral tümörlerde ya da tek böbrekte nefron koruyucu cerrahi.
Medikal: Avrupa protokollerinde cerrahiden önce, Kuzey Amerika protokollerinde cerrahiden sonra verilen kemoterapi (vinkristin, daktinomisin ve doksorubisin gibi ajanlar).
Girişim: Daha yüksek evreli hastalık, anaplastik histoloji ya da akciğer metastazları için radyoterapi.
İzlem: Hemşirelik öncelikleri: karın palpasyonundan kaçınma (yatak başına uyarı levhası asılır), kan basıncı ve idrar çıkışının izlenmesi, kemoterapi bakımı; böbrek işlevi, kalp ve ikincil kanserler açısından uzun dönem izlem.

Komplikasyonlar

Tümör rüptürü ve yayılım
Akciğer metastazları
Özellikle bilateral ya da sendromik olgularda kronik böbrek hastalığı
Tedavinin geç etkileri: kardiyotoksisite (antrasiklinler), büyüme ve fertilite sorunları, ikincil kanserler

Prognoz

Çocukluk çağının en iyi tedavi edilebilen kanserlerinden biridir: yüksek gelirli ortamlarda olumlu histolojiyle genel sağkalım %90'ı aşar, ancak anaplazide, nükste ya da tedaviye erişimin geciktiği yerlerde daha düşüktür.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Wilms tümörünün tipik başvuru şekli nedir?

2–5 yaşında iyi görünen bir çocukta ağrısız karın ya da yan kitlesi; bazen hematüri ya da hipertansiyonla birlikte.

WAGR sendromunda Wilms tümörüyle hangi gen ilişkilidir?

11p13 kromozomundaki WT1.

Wilms tümörü nöroblastomdan klinik olarak nasıl ayırt edilebilir?

Wilms genellikle orta hattı geçmez ve çocuk iyi görünür; nöroblastom sıklıkla orta hattı geçer, kalsifiye olur ve idrar katekolaminlerini yükseltir.

Wilms tümörü şüphesi olan bir çocukta temel hemşirelik önlemi nedir?

Tümörün rüptürünü önlemek için karın palpe edilmez.

Wilms tümörü en sık nereye metastaz yapar?

Akciğerlere.

Semiyolojide

Böbrek palpasyonu: bimanuel palpasyon ve ballotman

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Wilms Tumor (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.