Tumor de Wilms (nefroblastoma)
O tumor de Wilms é o câncer renal mais comum em crianças pequenas, em geral uma massa indolor na barriga. A maioria das crianças se cura com tratamento.
Ficha rápida
- Key signs
- Massa abdominal ou no flanco · Hematúria · Hipertensão
- Diagnosis
- A histologia da peça cirúrgica
Red flags ↓
Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.
O que é
Tumor embrionário maligno do rim originado de tecido renal primitivo persistente (restos nefrogênicos). É o câncer renal mais comum da infância, tipicamente em crianças de 2 a 5 anos.
Quem afeta
Responde por cerca de 5–6% dos cânceres infantis, com a maioria dos casos antes dos 5 anos; cerca de 5–10% são bilaterais. Na América Latina, as crianças são mais frequentemente diagnosticadas em estágios avançados, e o acesso ao tratamento oportuno afeta a sobrevida; a Colômbia inclui o câncer infantil em seus programas nacionais de vigilância e atenção.
Causas
- Em geral esporádico
- Mutações em WT1 (11p13) ou alterações em 11p15 (WT2) nos casos sindrômicos
Fatores de risco
- Síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalias geniturinárias, deficiência intelectual)
- Síndromes de Denys-Drash e de Frasier (WT1)
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann e hemi-hipertrofia isolada
- Anomalias geniturinárias como criptorquidia e hipospádia
- História familiar de tumor de Wilms
Fisiopatologia
Células renais embrionárias não amadurecem e continuam proliferando. O tumor tem tipicamente três componentes (blastematoso, estromal e epitelial) e cresce como massa bem delimitada dentro do rim. Pode se estender à veia renal e à veia cava inferior e se dissemina principalmente para os pulmões. A histologia anaplásica prediz pior resposta ao tratamento.
Classificação
- Histologia favorável (a maioria dos casos) versus histologia anaplásica
- Estadiamento I–V (estágio V: doença bilateral), usado junto com a histologia para orientar o tratamento
Sintomas e sinais
- Massa abdominal ou no flanco, lisa e indolor, muitas vezes percebida por um dos pais ao dar banho ou vestir a criança
- Dor ou aumento do volume abdominal
- Hematúria
- Hipertensão (secreção de renina)
- Febre, falta de apetite ou perda de peso
- Aniridia, hemi-hipertrofia ou anomalias genitais como pistas de uma síndrome
Diagnóstico
- Clínico
- Massa unilateral no flanco que geralmente não cruza a linha média em uma criança pequena de bom aspecto. A palpação deve ser suave e limitada, para evitar a ruptura do tumor.
- Exames
- Hemograma completo, função renal, exame de urina (hematúria), coagulograma (doença de von Willebrand adquirida) e função hepática. A histologia da peça cirúrgica confirma o tipo; testes genéticos quando se suspeita de síndrome.
- Imagem
- Primeiro, ultrassonografia abdominal (massa renal sólida, perviedade da veia renal e da veia cava); depois, TC ou RM de abdome e TC de tórax para metástases pulmonares.
Diagnóstico diferencial
- Neuroblastoma (frequentemente cruza a linha média, calcificações, catecolaminas urinárias elevadas, criança mais doente)
- Hidronefrose e rim displásico multicístico
- Nefroma mesoblástico (lactentes) e outros tumores renais
- Hepatoblastoma e outras massas abdominais
Objetivo do tratamento
Curar a criança com a menor toxicidade a longo prazo, adaptando cirurgia, quimioterapia e radioterapia ao estágio e à histologia, e preservando tecido renal nos casos bilaterais ou sindrômicos.
Tratamento
- Cirúrgico
- A nefrectomia radical com amostragem de linfonodos é o padrão nos protocolos norte-americanos; cirurgia poupadora de néfrons para tumores bilaterais ou rim único.
- Clínico
- Quimioterapia (agentes como vincristina, dactinomicina e doxorrubicina), administrada antes da cirurgia nos protocolos europeus e depois da cirurgia nos norte-americanos.
- Procedimento
- Radioterapia para doença de estágio mais avançado, histologia anaplásica ou metástases pulmonares.
- Acompanhamento
- Prioridades de enfermagem: evitar palpar o abdome (colocar um aviso à beira do leito), monitorizar pressão arterial e diurese, cuidados com a quimioterapia; seguimento a longo prazo da função renal, do coração e de segundos cânceres.
Complicações
- Ruptura e disseminação do tumor
- Metástases pulmonares
- Doença renal crônica, sobretudo nos casos bilaterais ou sindrômicos
- Efeitos tardios do tratamento: cardiotoxicidade (antraciclinas), problemas de crescimento e de fertilidade, segundos cânceres
Prognóstico
É um dos cânceres infantis mais curáveis: a sobrevida global supera 90% em contextos de alta renda com histologia favorável, mas é menor com anaplasia, recidiva ou onde o acesso ao tratamento é tardio.
Teste seus conhecimentos
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Qual é a apresentação típica do tumor de Wilms?
Massa abdominal ou no flanco indolor em uma criança de 2 a 5 anos de bom aspecto, às vezes com hematúria ou hipertensão.
Que gene está ligado ao tumor de Wilms na síndrome WAGR?
WT1, no cromossomo 11p13.
Como distinguir clinicamente o tumor de Wilms do neuroblastoma?
O Wilms geralmente não cruza a linha média, e a criança tem bom aspecto; o neuroblastoma frequentemente cruza a linha média, calcifica e eleva as catecolaminas urinárias.
Qual é a principal precaução de enfermagem em uma criança com suspeita de tumor de Wilms?
Não palpar o abdome, para evitar a ruptura do tumor.
Para onde o tumor de Wilms mais frequentemente dá metástases?
Para os pulmões.
Na semiologia
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Wilms Tumor (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).
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