Wilms-Tumor (Nephroblastom)

Der Wilms-Tumor ist der häufigste Nierenkrebs bei Kleinkindern, meist als schmerzlose Schwellung im Bauch entdeckt. Die meisten Kinder werden geheilt.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein maligner embryonaler Tumor der Niere, der aus persistierendem primitivem Nierengewebe (nephrogene Reste) entsteht. Er ist der häufigste Nierenkrebs im Kindesalter, typischerweise bei Kindern von 2–5 Jahren.

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Wen es betrifft

Macht etwa 5–6 % der Krebserkrankungen im Kindesalter aus, die meisten Fälle vor dem 5. Lebensjahr; etwa 5–10 % sind bilateral. In Lateinamerika werden Kinder häufiger in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert, und der Zugang zu rechtzeitiger Behandlung beeinflusst das Überleben; Kolumbien bezieht Krebs im Kindesalter in seine nationalen Überwachungs- und Versorgungsprogramme ein.

Ursachen

Überwiegend sporadisch
Mutationen in WT1 (11p13) oder Veränderungen in 11p15 (WT2) bei syndromalen Fällen

Risikofaktoren

WAGR-Syndrom (Wilms-Tumor, Aniridie, urogenitale Anomalien, Intelligenzminderung)
Denys-Drash- und Frasier-Syndrom (WT1)
Beckwith-Wiedemann-Syndrom und isolierte Hemihypertrophie
Urogenitale Anomalien wie Kryptorchismus und Hypospadie
Familienanamnese eines Wilms-Tumors

Pathophysiologie

Embryonale Nierenzellen reifen nicht aus und proliferieren weiter. Der Tumor hat typischerweise drei Komponenten (blastemal, stromal und epithelial) und wächst als gut abgegrenzte Raumforderung in der Niere. Er kann in die Nierenvene und die untere Hohlvene einwachsen und metastasiert vor allem in die Lunge. Eine anaplastische Histologie sagt ein schlechteres Therapieansprechen voraus.

Einteilung

Günstige Histologie (die meisten Fälle) gegenüber anaplastischer Histologie
Stadien I–V (Stadium V: bilaterale Erkrankung), die zusammen mit der Histologie die Therapie bestimmen

Symptome und Zeichen

Schmerzlose, glatte Raumforderung im Bauch oder in der Flanke, oft von einem Elternteil beim Baden oder Anziehen des Kindes bemerkt
Bauchschmerzen oder -schwellung
Hämaturie
Hypertonie (Reninsekretion)
Fieber, Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust
Aniridie, Hemihypertrophie oder Genitalanomalien als Hinweise auf ein Syndrom

Diagnose

Klinisch: Eine einseitige Flankenraumforderung, die meist die Mittellinie nicht überschreitet, bei einem gesund wirkenden Kleinkind. Die Palpation sollte schonend und begrenzt sein, um eine Tumorruptur zu vermeiden.
Untersuchungen: Blutbild, Nierenfunktion, Urinstatus (Hämaturie), Gerinnung (erworbenes Von-Willebrand-Syndrom) und Leberfunktion. Die Histologie des Operationspräparats sichert den Typ; genetische Untersuchung bei Verdacht auf ein Syndrom.
Bildgebung: Zuerst Abdomensonographie (solide Nierenraumforderung, Durchgängigkeit von Nierenvene und Hohlvene), dann CT oder MRT des Abdomens und Thorax-CT auf Lungenmetastasen.

Differenzialdiagnose

Neuroblastom (überschreitet oft die Mittellinie, Verkalkungen, erhöhte Katecholamine im Urin, krankeres Kind)
Hydronephrose und multizystisch-dysplastische Niere
Mesoblastisches Nephrom (Säuglinge) und andere Nierentumoren
Hepatoblastom und andere abdominelle Raumforderungen

Behandlungsziel

Das Kind mit möglichst geringer Langzeittoxizität heilen, wobei Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie an Stadium und Histologie angepasst werden und bei bilateralen oder syndromalen Fällen Nierengewebe erhalten wird.

Behandlung

Operativ: Die radikale Nephrektomie mit Lymphknoten-Sampling ist in nordamerikanischen Protokollen Standard; nierenerhaltende Operation bei bilateralen Tumoren oder Einzelniere.
Medikamentös: Chemotherapie (Wirkstoffe wie Vincristin, Dactinomycin und Doxorubicin), in europäischen Protokollen vor, in nordamerikanischen nach der Operation.
Eingriff: Strahlentherapie bei höheren Stadien, anaplastischer Histologie oder Lungenmetastasen.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Prioritäten: das Abdomen nicht palpieren (Hinweisschild am Bett), Blutdruck und Urinausscheidung überwachen, Pflege unter Chemotherapie; langfristige Nachsorge von Nierenfunktion, Herz und Zweitmalignomen.

Komplikationen

Tumorruptur und Ausbreitung
Lungenmetastasen
Chronische Nierenerkrankung, besonders bei bilateralen oder syndromalen Fällen
Spätfolgen der Behandlung: Kardiotoxizität (Anthrazykline), Wachstums- und Fertilitätsprobleme, Zweitmalignome

Prognose

Eine der am besten heilbaren Krebserkrankungen im Kindesalter: Das Gesamtüberleben liegt in Ländern mit hohem Einkommen bei günstiger Histologie über 90 %, ist aber niedriger bei Anaplasie, Rezidiv oder verzögertem Zugang zur Behandlung.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die typische Präsentation des Wilms-Tumors?

Eine schmerzlose Raumforderung in Bauch oder Flanke bei einem gesunden Kind von 2–5 Jahren, manchmal mit Hämaturie oder Hypertonie.

Welches Gen ist beim WAGR-Syndrom mit dem Wilms-Tumor verbunden?

WT1 auf Chromosom 11p13.

Wie lässt sich der Wilms-Tumor klinisch vom Neuroblastom unterscheiden?

Der Wilms-Tumor überschreitet meist nicht die Mittellinie und das Kind wirkt gesund; das Neuroblastom überschreitet oft die Mittellinie, verkalkt und erhöht die Katecholamine im Urin.

Was ist die wichtigste pflegerische Vorsichtsmaßnahme bei Verdacht auf Wilms-Tumor?

Das Abdomen nicht palpieren, um eine Tumorruptur zu vermeiden.

Wohin metastasiert der Wilms-Tumor am häufigsten?

In die Lunge.

In der klinischen Untersuchung

Nierenpalpation: bimanuelle Palpation und Ballottement