El riñón en las discrasias de células plasmáticas
- Lesión
Las cadenas ligeras anormales tapan túbulos, se pliegan en amiloide o recubren membranas basales; cada patrón produce una enfermedad renal distinta.
Qué es
Un clon de células plasmáticas puede dañar el riñón aun antes de cumplir criterios de mieloma (gammapatía monoclonal de significado renal). Las cadenas ligeras libres filtradas por el glomérulo se unen a la uromodulina y forman cilindros obstructivos; algunas se pliegan en fibrillas de amiloide en glomérulos y vasos; otras se depositan como material no fibrilar en las membranas basales o lesionan el túbulo proximal. La glomerulonefritis fibrilar es una enfermedad aparte, con fibrillas dispuestas al azar que no se tiñen con rojo Congo y portan el marcador DNAJB9.
Estructura
- Nefropatía por cilindros: cilindros vítreos, rosados a azulados y agrietados en los túbulos, con células gigantes multinucleadas e inflamación intersticial.
- Amiloide: material eosinófilo acelular en mesangio, paredes capilares y vasos; fibrillas de unos diez nanómetros en ME.
- EDCL: nódulos parecidos a los diabéticos, con cadena ligera monoclonal en las membranas tubulares y glomerulares.
- Tubulopatía proximal: cristales o inclusiones de cadena ligera en las células proximales, con síndrome de Fanconi.
Lesiones renales por paraproteínas
| Lesión | Dónde | Pista principal | Presentación |
|---|---|---|---|
| Nefropatía por cilindros | Túbulos distales | Cilindros fracturados con células gigantes | Lesión renal aguda |
| Amiloidosis AL | Glomérulos, vasos | Rojo Congo, birrefringencia verde manzana | Síndrome nefrótico |
| Enfermedad por depósito de cadenas ligeras | MBG, membranas tubulares | Kappa o lambda monoclonal lineal | Proteinuria, falla renal |
| GN fibrilar | Glomérulos | Fibrillas rojo Congo negativas, DNAJB9 | Proteinuria, hematuria |
| Tubulopatía proximal por cadenas ligeras | Túbulos proximales | Inclusiones cristalinas | Síndrome de Fanconi |
Correlación clínica
- Lesión renal inexplicada en un adulto mayor con anemia, dolor lumbar o calcio alto: solicitar cadenas ligeras libres séricas y electroforesis de proteínas.
- La proteína de Bence Jones no se detecta con la tira reactiva, que reacciona sobre todo a la albúmina.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Por qué las cadenas ligeras forman cilindros en la nefrona distal?
Las cadenas ligeras libres filtradas se unen a la uromodulina (proteína de Tamm-Horsfall) en la rama ascendente gruesa y el túbulo distal y precipitan.
¿Cómo se confirma el amiloide en una biopsia renal?
Con la tinción de rojo Congo, que muestra birrefringencia verde manzana con luz polarizada, y por las fibrillas en ME.
¿En qué se diferencia la GN fibrilar del amiloide?
Sus fibrillas son más gruesas, no se tiñen con rojo Congo y los depósitos son DNAJB9 positivos.
En otras secciones
- Acumulaciones intracelulares: colesterol, proteínas, hialino y glucógeno
- Tinciones especiales en el diagnóstico: rojo Congo, azul de Prusia, PAS, Ziehl-Neelsen y Gram
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Multiple myeloma: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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