Vasculitis: clasificación y mecanismos
- Tema
La vasculitis es la inflamación de la pared de los vasos. El tamaño de los vasos afectados y el mecanismo inmunitario definen la enfermedad.
Qué es
Vasculitis significa inflamación de la pared vascular. Puede deberse a infección directa de la pared o, con más frecuencia, a mecanismos inmunitarios: depósito de inmunocomplejos, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) que activan neutrófilos, anticuerpos contra células endoteliales o inflamación granulomatosa mediada por linfocitos T. La clasificación de consenso agrupa las vasculitis no infecciosas según el calibre del vaso que atacan sobre todo: grande, mediano o pequeño; la de vaso pequeño se divide en asociada a ANCA y por inmunocomplejos.
Paso a paso
- Un desencadenante (infección, fármaco, antígeno tumoral o desconocido) inicia una respuesta inmunitaria.
- Los inmunocomplejos se depositan en la pared, o los ANCA se unen a neutrófilos preactivados, o los linfocitos T reaccionan contra antígenos de la pared.
- El complemento y los receptores Fc atraen neutrófilos; sus enzimas y oxidantes destruyen la pared (necrosis fibrinoide).
- El vaso dañado se trombosa, sangra o forma aneurismas; el tejido distal queda isquémico.
- La curación deja fibrosis y estrechamiento del vaso.
Vasculitis no infecciosas de un vistazo
| Enfermedad | Tamaño del vaso | Patología clave | Pista clave |
|---|---|---|---|
| Arteritis de células gigantes | Arterias grandes (y medianas) de la cabeza y aorta | Arteritis granulomatosa con células gigantes, lámina elástica fragmentada | Mayor de 50, cefalea, claudicación mandibular, VSG alta, riesgo de ceguera |
| Arteritis de Takayasu | Aorta y sus ramas principales | Arteritis granulomatosa y luego fibrosis | Mujeres jóvenes, pulsos débiles en los brazos («enfermedad sin pulso») |
| Poliarteritis nudosa | Arterias musculares medianas (y pequeñas) | Necrosis fibrinoide segmentaria, lesiones de distinta edad, aneurismas | Riñón, intestino, nervio, piel; respeta el pulmón; hepatitis B en algunos |
| Enfermedad de Kawasaki | Grandes a medianas, sobre todo coronarias | Arteritis transmural, aneurismas coronarios | Niño menor de 5 años, fiebre, signos mucocutáneos |
| Tromboangitis obliterante | Arterias medianas y pequeñas y venas de las extremidades | Trombo inflamatorio con microabscesos | Fumadores jóvenes intensos, gangrena digital |
| Granulomatosis con poliangitis | Pequeños a medianos | Granulomas necrosantes más vasculitis | Vías aéreas superiores e inferiores y riñón; ANCA-PR3 |
| Poliangitis microscópica | Pequeños | Necrosis fibrinoide, lesiones de la misma edad, sin granulomas | Capilaritis pulmonar y glomerulonefritis; ANCA-MPO |
| Granulomatosis eosinofílica con poliangitis | Pequeños a medianos | Granulomas necrosantes ricos en eosinófilos y vasculitis | Asma, eosinofilia; ANCA-MPO en cerca de la mitad |
| Vasculitis por IgA | Pequeños | Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA | Niño, púrpura palpable en glúteos y piernas, artralgias, dolor abdominal, nefritis |
| Vasculitis crioglobulinémica | Pequeños | Depósitos de crioglobulinas, vasculitis leucocitoclástica | Hepatitis C, púrpura, complemento bajo |
Correlación clínica
- Signos comunes: fiebre, pérdida de peso, púrpura palpable, mononeuritis múltiple, glomerulonefritis, hemorragia pulmonar, dolor isquémico.
- Los ANCA, los niveles de complemento y la serología de hepatitis ayudan a clasificar las formas de vaso pequeño.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué vasculitis se asocian con ANCA-PR3 y cuáles con ANCA-MPO?
ANCA-PR3: granulomatosis con poliangitis. ANCA-MPO: poliangitis microscópica y, en cerca de la mitad, la granulomatosis eosinofílica.
¿Por qué las vasculitis asociadas a ANCA se llaman pauciinmunes?
Porque las lesiones muestran poca o ninguna inmunoglobulina y complemento por inmunofluorescencia, a diferencia de la vasculitis por inmunocomplejos.
¿Qué dos vasculitis de vaso grande se diferencian sobre todo por la edad?
La arteritis de células gigantes (mayores de 50) y la de Takayasu (por lo general menores de 50, sobre todo mujeres jóvenes).
En otras secciones
- Hipersensibilidad tipo III (complejos inmunes)
- Autoanticuerpos: la tabla que hay que saber
- Hipersensibilidad: los cuatro tipos comparados
Conexiones
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Enfermedades relacionadas12
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- Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
- Vasculitis crioglobulinémica
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- Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger)
- Enfermedad de Behçet
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Vasculitis| Angiitis | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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