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Enfermedades · Reumatología

Enfermedad de Behçet !

Inflamación poco frecuente de vasos de cualquier tamaño que causa úlceras repetidas en boca y genitales, lesiones de piel e inflamación ocular.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Vasculitis crónica y recurrente de vasos variables, que puede afectar arterias y venas de cualquier calibre. Su sello son las aftas orales dolorosas recurrentes, junto con úlceras genitales, lesiones cutáneas y uveítis; también puede comprometer articulaciones, venas, intestino y cerebro.

A quién afecta

Es más frecuente a lo largo de la antigua Ruta de la Seda, desde el Mediterráneo y el Medio Oriente hasta Asia oriental (la mayor prevalencia está en Turquía). Es rara en Colombia y el resto de América Latina, y se ve sobre todo en personas de ascendencia del Medio Oriente o asiática. Suele iniciar entre los 20 y los 30 años; tiende a ser más grave en hombres jóvenes.

Causas

  • Causa desconocida; inflamación inmunomediada con marcada activación de neutrófilos
  • Susceptibilidad genética, en especial el alelo HLA-B51
  • Se sospechan desencadenantes ambientales o infecciosos (por ejemplo estreptococos orales), sin prueba definitiva

Factores de riesgo

  • Ascendencia mediterránea, del Medio Oriente o de Asia oriental
  • Portar HLA-B51
  • Edad de inicio entre 20 y 40 años
  • Sexo masculino, para la enfermedad ocular y vascular grave
  • En algunas personas, dejar de fumar se ha asociado con más aftas orales

Fisiopatología

Una inmunidad innata hiperactiva lleva neutrófilos y linfocitos Th1/Th17 a la pared de los vasos y produce vasculitis de arterias y venas pequeñas y grandes. La reacción exagerada del tejido ante lesiones mínimas explica el fenómeno de patergia. La inflamación venosa hace que el coágulo se adhiera a la pared, por lo que la trombosis es frecuente pero la embolia es rara.

Clasificación

  • Behçet mucocutáneo (boca, genitales, piel)
  • Behçet ocular (uveítis anterior, posterior o panuveítis)
  • Behçet vascular (trombosis venosa, aneurismas arteriales)
  • Neuro-Behçet (compromiso parenquimatoso cerebral o trombosis venosa cerebral)
  • Behçet intestinal (úlceras, con frecuencia en la región ileocecal)

Síntomas y signos

  • Aftas orales dolorosas recurrentes (al menos tres veces al año), por lo general el primer signo
  • Úlceras genitales dolorosas en escroto o vulva, que pueden dejar cicatriz
  • Lesiones cutáneas: nódulos tipo eritema nudoso y lesiones papulopustulosas (tipo acné)
  • Inflamación ocular: ojo rojo y doloroso, visión borrosa, miodesopsias (uveítis, vasculitis retiniana)
  • Artritis no erosiva de grandes articulaciones como rodillas y tobillos
  • Edema de la pierna por trombosis venosa profunda o tromboflebitis superficial

Diagnóstico

Clínico
No existe una prueba diagnóstica única; el diagnóstico es clínico, basado en aftas orales recurrentes más otros hallazgos como úlceras genitales, lesiones oculares, lesiones cutáneas y prueba de patergia positiva, con criterios como los del International Study Group o los ICBD, tras descartar enfermedades que la imitan.
Pruebas
La prueba de patergia (punción estéril con aguja que produce una pápula o pústula en 48 horas) apoya pero no confirma el diagnóstico. VSG y PCR pueden elevarse en las crisis. El HLA-B51 solo es de apoyo. Estudios para descartar herpes, sífilis, VIH y enfermedad inflamatoria intestinal.
Imágenes
Examen con lámpara de hendidura y fondo de ojo con angiografía con fluoresceína; ecografía Doppler para trombosis venosa; angiotomografía para aneurismas arteriales o pulmonares; resonancia cerebral ante síntomas neurológicos.

Diagnóstico diferencial

  • Estomatitis aftosa recurrente sin enfermedad sistémica
  • Infección por herpes simple y sífilis (úlceras genitales)
  • Enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa
  • Artritis reactiva
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Sarcoidosis o esclerosis múltiple (compromiso ocular y cerebral)

Objetivo del tratamiento

Controlar rápido las crisis, suprimir la inflamación para evitar daño irreversible en ojos, cerebro y vasos, y aliviar los síntomas mucocutáneos.

Tratamiento

Médico
Enfermedad mucocutánea: corticoides tópicos para las úlceras, colchicina (sobre todo para eritema nudoso y úlceras genitales) y apremilast para las aftas orales.
Médico
Enfermedad ocular, vascular, neurológica o intestinal: corticoides sistémicos junto con inmunosupresores como azatioprina, o anti-TNF (infliximab, adalimumab) en casos graves; ciclofosfamida para aneurismas arteriales.
Médico
La trombosis venosa se trata sobre todo con inmunosupresión; la anticoagulación se añade de forma selectiva, una vez descartado aneurisma pulmonar, por el riesgo de sangrado.
Seguimiento
Control oftalmológico periódico; tamizaje de tuberculosis y hepatitis B antes de biológicos; vigilancia del hemograma con inmunosupresores y educación al paciente para consultar de urgencia ante cambios visuales.

Complicaciones

  • Ceguera por uveítis posterior recurrente
  • Aneurisma de la arteria pulmonar con hemoptisis masiva
  • Síndrome de Budd-Chiari y otras trombosis de grandes venas
  • Discapacidad neurológica por neuro-Behçet
  • Perforación intestinal

Pronóstico

El curso es de recaídas y remisiones y suele atenuarse con la edad. La enfermedad mucocutánea es molesta pero no peligrosa; el pronóstico depende del compromiso ocular, vascular y neurológico, que concentran el riesgo de discapacidad y muerte, en especial en hombres jóvenes.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuál es la manifestación más frecuente y habitualmente la más temprana de la enfermedad de Behçet?

Las aftas orales dolorosas recurrentes.

¿Qué alelo HLA se asocia con la enfermedad de Behçet?

HLA-B51.

¿En qué consiste la prueba de patergia?

Una punción estéril de la piel con aguja que produce una pápula o pústula en 24–48 horas; apoya el diagnóstico de Behçet.

¿Por qué se usa con cautela la anticoagulación en el Behçet vascular?

Porque pueden coexistir aneurismas de la arteria pulmonar que sangran de forma masiva; la trombosis venosa se debe a inflamación de la pared y se trata sobre todo con inmunosupresión.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Behcet's Syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Behcet's Disease (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

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