Dermatitis herpetiformis
Dermatitis herpetiformis, dirsek, diz ve kalçalarda küçük kabarcıklarla seyreden, çok kaşıntılı bir döküntüdür. Çölyak hastalığının deri formudur.
Nedir
Glutene duyarlı enteropatinin (çölyak hastalığı) kutanöz bulgusu olan kronik otoimmün büllöz bir hastalık. Ekstansör yüzlerde gruplaşmış, çok kaşıntılı papüller ve küçük veziküller oluşturur; dermal papillalarda granüler IgA birikimleri bulunur.
Kimleri etkiler
Seyrektir; çoğunlukla 30–40 yaş arası erişkinlerde ve Kuzey Avrupa kökenli kişilerde görülür, Asya veya Afrika toplumlarında nadirdir. Çölyak hastalığının da yetersiz tanındığı Latin Amerika'da daha seyrek bildirilir. Hemen tüm hastalarda çölyak tipi ince bağırsak değişiklikleri bulunur, ancak çoğunun bağırsak belirtileri azdır.
Nedenler
- Genetik olarak yatkın kişilerde glutene (buğday, arpa, çavdar) karşı otoimmün reaksiyon
- HLA-DQ2 (çoğunlukla) veya HLA-DQ8 haplotipleri
- Deride biriken, epidermal transglutaminaza (TG3) karşı IgA antikorları
Risk faktörleri
- Çölyak hastalığı veya ailede çölyak hastalığı ya da dermatitis herpetiformis öyküsü
- HLA-DQ2 veya DQ8 genotipi
- Diğer otoimmün hastalıklar: otoimmün tiroit hastalığı, tip 1 diyabet, pernisiyöz anemi
- İyodür maruziyeti lezyonları kötüleştirebilir
Patofizyoloji
Bağırsakta glutenden türeyen gliadin doku transglutaminazı (TG2) tarafından deamide edilir ve TG2'ye karşı IgA antikorlarıyla bir immün yanıtı tetikler. Epitop yayılımı yoluyla epidermal transglutaminaza (TG3) karşı IgA antikorları oluşur ve TG3 ile birlikte dermal papilla uçlarında birikir. Bu birikimler nötrofilleri çeker; nötrofiller epidermisi dermisten ayıran enzimler salarak subepidermal veziküller oluşturur. Hem döküntü hem enteropati gluten alımına bağlıdır.
Belirti ve bulgular
- Sıklıkla lezyonlar çıkmadan önce başlayan yoğun kaşıntı veya yanma
- Kırmızı zemin üzerinde gruplaşmış (herpetiform) küçük papüller ve veziküller
- Ekstansör yüzlerde simetrik dağılım: dirsekler, dizler, kalçalar, sakral bölge, omuzlar ve saçlı deri
- Veziküller sıklıkla kaşınarak açıldığından erozyonlar, kabuklar ve ekskoriasyonlar baskındır
- Postinflamatuvar pigment değişikliği
- Bağırsak belirtileri genellikle yoktur veya hafiftir (şişkinlik, ishal); demir eksikliği bulunabilir
Tanı
- Klinik
- Dirsek, diz ve kalçalarda simetrik olarak çok kaşıntılı, gruplaşmış papülovezikülleri ve ekskoriasyonları olan bir hastada düşünülmelidir.
- Tetkikler
- Temel test, bir lezyonun yanındaki normal görünümlü deriden alınan biyopsinin direkt immünfloresanıdır: dermal papillalarda granüler IgA birikimleri. Taze bir vezikülün rutin histolojisi, papillalarda nötrofil mikroapseleriyle birlikte subepidermal bül gösterir. Seroloji: total IgA ile birlikte IgA anti-doku transglutaminaz ve anti-endomisyum antikorları (ve olanak varsa anti-epidermal transglutaminaz). Dapson öncesinde G6PD aktivitesi ölçülür; başlangıçta tam kan sayımı ve karaciğer testleri yapılır.
- Görüntüleme
- Görüntüleme gerekmez; enteropatiyi değerlendirmek için duodenum biyopsili üst endoskopi yapılabilir, ancak deri immünfloresanı tanı koydurucu olduğunda zorunlu değildir.
Ayırıcı tanı
- Uyuz (tüneller, parmak araları, kaşıntısı olan temaslılar)
- Büllöz pemfigoid (gergin büyük büller, bazal membranda lineer IgG/C3)
- Lineer IgA büllöz dermatoz (granüler değil lineer IgA)
- Atopik dermatit, prurigo ve nörotik ekskoriasyonlar
- Böcek ısırıklarına bağlı papüler ürtiker
Tedavinin amacı
Ömür boyu sıkı glutensiz diyet altta yatan hastalığı tedavi ederken, ilaç kesilmesine olanak tanırken ve lenfoma riskini düşürürken, ilaçla kaşıntıyı ve lezyonları hızla kontrol altına almak.
Tedavi
- Yaşam tarzı
- Diyetisyen desteğiyle ömür boyu sıkı glutensiz diyet (buğday, arpa veya çavdar yok); döküntünün yanıt vermesi aylar ile iki yıl sürebilir. Aşırı iyodürden kaçınılır.
- Medikal
- Dapson günler içinde kaşıntı ve lezyonlarda hızlı rahatlama sağlar; diyet etkisini gösterdikçe dozu azaltılarak kesilir. Sülfapiridin veya sülfasalazin alternatiflerdir; potent topikal kortikosteroidler kaşıntıya yardımcı olur.
- İzlem
- Dapson kullanırken: başlamadan önce G6PD testi, ardından düzenli tam kan sayımı ve karaciğer testleri; hemoliz, methemoglobinemi, agranülositoz ve aşırı duyarlılık sendromu açısından izlem; demir, folat ve kemik sağlığı açısından takip.
Komplikasyonlar
- Enteropatiye bağlı demir, folat veya B12 vitamini eksikliği ve osteoporoz
- Diğer otoimmün hastalıklar, özellikle tiroit hastalığı
- Glutensiz diyetle riski azalan ince bağırsak lenfoması (non-Hodgkin, enteropatiyle ilişkili)
- Dapsonun yan etkileri: hemolitik anemi, methemoglobinemi, agranülositoz
Prognoz
Kroniktir, ancak glutensiz diyete uyulduğunda iyi kontrol edilir; pek çok hasta sonunda ilacı bırakabilir. Bazılarında kendiliğinden remisyon görülür. Diyete uzun süreli uyumla lenfoma riski azalır.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Dermatitis herpetiformis hangi hastalığın deri bulgusudur?
Çölyak hastalığı (glutene duyarlı enteropati).
Direkt immünfloresan ne gösterir ve biyopsi nereden alınır?
Dermal papillalarda granüler IgA birikimleri; biyopsi bir lezyonun yanındaki normal görünümlü deriden alınır.
Hangi ilaç hızlı rahatlama sağlar ve başlamadan önce neye bakılmalıdır?
Dapson; hemoliz riski nedeniyle G6PD aktivitesine bakılmalıdır.
Kesin uzun dönem tedavi nedir?
Ömür boyu sıkı glutensiz diyet.
Lezyonlar tipik olarak nerede yerleşir?
Ekstansör yüzlerde simetrik olarak: dirsekler, dizler, kalçalar, sakral bölge ve saçlı deri.
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Çölyak hastalığı
- Büllöz pemfigoid
- Uyuz (skabiyez)
- Atopik dermatit
- Hipotiroidi
- Hodgkin dışı lenfoma
- Demir eksikliği anemisi
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Symptoms & Causes of Celiac Disease (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.