Dermatite herpetiforme
A dermatite herpetiforme é uma erupção muito pruriginosa de pequenas bolhas nos cotovelos, joelhos e nádegas. É a forma cutânea da doença celíaca.
O que é
Doença bolhosa autoimune crônica que é a manifestação cutânea da enteropatia sensível ao glúten (doença celíaca). Causa pápulas e pequenas vesículas agrupadas e muito pruriginosas nas superfícies extensoras, com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas.
Quem afeta
Pouco comum; vista sobretudo em adultos de 30–40 anos e em pessoas de ascendência norte-europeia, e raramente em populações asiáticas ou africanas. É relatada com menos frequência na América Latina, onde a doença celíaca também é subdiagnosticada. Quase todos os pacientes têm alterações do intestino delgado do tipo celíaco, embora a maioria tenha poucos sintomas intestinais.
Causas
- Reação autoimune ao glúten (trigo, cevada, centeio) em pessoas geneticamente suscetíveis
- Haplótipos HLA-DQ2 (a maioria) ou HLA-DQ8
- Anticorpos IgA contra a transglutaminase epidérmica (TG3) depositados na pele
Fatores de risco
- Doença celíaca ou história familiar de doença celíaca ou dermatite herpetiforme
- Genótipo HLA-DQ2 ou DQ8
- Outras doenças autoimunes: doença tireoidiana autoimune, diabetes tipo 1, anemia perniciosa
- A exposição a iodetos pode piorar as lesões
Fisiopatologia
No intestino, a gliadina derivada do glúten é desamidada pela transglutaminase tecidual (TG2) e desencadeia uma resposta imune com anticorpos IgA contra a TG2. Por disseminação de epítopos, formam-se anticorpos IgA contra a transglutaminase epidérmica (TG3), que se depositam com a TG3 no ápice das papilas dérmicas. Esses depósitos atraem neutrófilos, que liberam enzimas que separam a epiderme da derme e produzem vesículas subepidérmicas. A erupção e a enteropatia dependem ambas da ingestão de glúten.
Sintomas e sinais
- Coceira ou ardor intensos, muitas vezes antes do aparecimento das lesões
- Pequenas pápulas e vesículas agrupadas (herpetiformes) sobre base eritematosa
- Distribuição simétrica nas superfícies extensoras: cotovelos, joelhos, nádegas, região sacral, ombros e couro cabeludo
- As vesículas costumam ser rompidas pela coçadura, e por isso predominam erosões, crostas e escoriações
- Alteração de pigmento pós-inflamatória
- Os sintomas intestinais geralmente estão ausentes ou são leves (distensão, diarreia); pode haver deficiência de ferro
Diagnóstico
- Clínico
- Suspeitar em paciente com papulovesículas agrupadas muito pruriginosas e escoriações simétricas nos cotovelos, joelhos e nádegas.
- Exames
- O exame-chave é a imunofluorescência direta de uma biópsia de pele de aspecto normal ao lado de uma lesão: depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. A histologia de rotina de uma vesícula recente mostra bolha subepidérmica com microabscessos de neutrófilos nas papilas. Sorologia: anticorpos IgA antitransglutaminase tecidual e antiendomísio (e antitransglutaminase epidérmica, quando disponível), com IgA total. Antes da dapsona, dosar a atividade da G6PD; hemograma e provas hepáticas basais.
- Imagem
- Não é necessário exame de imagem; a endoscopia digestiva alta com biópsia duodenal pode ser feita para avaliar a enteropatia, embora não seja essencial quando a imunofluorescência da pele é diagnóstica.
Diagnóstico diferencial
- Escabiose (túneis, espaços interdigitais, contatos com coceira)
- Penfigoide bolhoso (bolhas grandes e tensas, IgG/C3 linear na membrana basal)
- Dermatose bolhosa por IgA linear (IgA linear, não granular)
- Dermatite atópica, prurigo e escoriações neuróticas
- Urticária papular por picadas de insetos
Objetivo do tratamento
Controlar rapidamente a coceira e as lesões com medicamentos enquanto uma dieta sem glúten estrita e por toda a vida trata a doença de base, permite suspender os medicamentos e reduz o risco de linfoma.
Tratamento
- Estilo de vida
- Dieta sem glúten estrita e por toda a vida (sem trigo, cevada ou centeio) com apoio de nutricionista; a erupção pode levar de meses a dois anos para responder. Evitar excesso de iodetos.
- Clínico
- A dapsona alivia rapidamente a coceira e as lesões em poucos dias; é reduzida gradualmente à medida que a dieta faz efeito. Sulfapiridina ou sulfassalazina são alternativas; corticosteroides tópicos potentes ajudam na coceira.
- Acompanhamento
- Em uso de dapsona: teste de G6PD antes de iniciar, depois hemogramas e provas hepáticas regulares, e vigilância de hemólise, metemoglobinemia, agranulocitose e síndrome de hipersensibilidade; seguimento de ferro, folato e saúde óssea.
Complicações
- Deficiência de ferro, folato ou vitamina B12 e osteoporose pela enteropatia
- Outras doenças autoimunes, sobretudo doença tireoidiana
- Linfoma do intestino delgado (não Hodgkin, associado à enteropatia), reduzido pela dieta sem glúten
- Efeitos adversos da dapsona: anemia hemolítica, metemoglobinemia, agranulocitose
Prognóstico
Crônica, mas bem controlada quando a dieta sem glúten é seguida; muitos pacientes conseguem, com o tempo, suspender a medicação. Alguns têm remissão espontânea. O risco de linfoma cai com a adesão prolongada à dieta.
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A dermatite herpetiforme é a manifestação cutânea de qual doença?
Doença celíaca (enteropatia sensível ao glúten).
O que a imunofluorescência direta mostra, e onde se faz a biópsia?
Depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas; biópsia de pele de aspecto normal ao lado de uma lesão.
Qual medicamento dá alívio rápido, e o que deve ser verificado antes de iniciá-lo?
Dapsona; deve-se verificar a atividade da G6PD pelo risco de hemólise.
Qual é o tratamento definitivo a longo prazo?
Uma dieta sem glúten estrita e por toda a vida.
Onde as lesões costumam se localizar?
Simetricamente nas superfícies extensoras: cotovelos, joelhos, nádegas, região sacral e couro cabeludo.
Conexões
Fármacos para esta doença1
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Symptoms & Causes of Celiac Disease (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2026).
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