Dermatite herpétiforme

Ce que c'est

Maladie bulleuse auto-immune chronique qui constitue la manifestation cutanée de l'entéropathie au gluten (maladie cœliaque). Elle provoque des papules et petites vésicules groupées, très prurigineuses, sur les faces d'extension, avec des dépôts granuleux d'IgA dans les papilles dermiques.

Qui est touché

Peu fréquente ; observée surtout chez l'adulte de 30 à 40 ans et chez les personnes d'ascendance nord-européenne, rarement dans les populations asiatiques ou africaines. Moins souvent rapportée en Amérique latine, où la maladie cœliaque est aussi sous-diagnostiquée. Presque tous les patients ont des lésions de l'intestin grêle de type cœliaque, bien que la plupart aient peu de symptômes digestifs.

Causes

• Réaction auto-immune au gluten (blé, orge, seigle) chez des personnes génétiquement prédisposées
• Haplotypes HLA-DQ2 (la majorité) ou HLA-DQ8
• Anticorps IgA dirigés contre la transglutaminase épidermique (TG3) déposés dans la peau

Facteurs de risque

• Maladie cœliaque ou antécédents familiaux de maladie cœliaque ou de dermatite herpétiforme
• Génotype HLA-DQ2 ou DQ8
• Autres maladies auto-immunes : thyroïdite auto-immune, diabète de type 1, anémie de Biermer
• L'exposition aux iodures peut aggraver les lésions

Physiopathologie

Dans l'intestin, la gliadine issue du gluten est désamidée par la transglutaminase tissulaire (TG2) et déclenche une réponse immunitaire avec des anticorps IgA anti-TG2. Par extension épitopique se forment des IgA dirigées contre la transglutaminase épidermique (TG3), qui se déposent avec la TG3 au sommet des papilles dermiques. Ces dépôts attirent des neutrophiles, qui libèrent des enzymes clivant l'épiderme du derme et produisent des vésicules sous-épidermiques. L'éruption et l'entéropathie dépendent toutes deux de l'apport en gluten.

Symptômes et signes

• Prurit ou brûlure intense, souvent avant l'apparition des lésions
• Petites papules et vésicules groupées (herpétiformes) sur une base rouge
• Répartition symétrique sur les faces d'extension : coudes, genoux, fesses, région sacrée, épaules et cuir chevelu
• Les vésicules sont souvent ouvertes par le grattage, si bien que les érosions, croûtes et excoriations prédominent
• Modification pigmentaire post-inflammatoire
• Les symptômes digestifs sont généralement absents ou discrets (ballonnements, diarrhée) ; une carence martiale peut être présente

Diagnostic

Clinique

À évoquer chez un patient présentant des papulovésicules groupées très prurigineuses et des excoriations symétriques sur les coudes, les genoux et les fesses.

Examens

L'examen clé est l'immunofluorescence directe d'une biopsie de peau d'aspect normal adjacente à une lésion : dépôts granuleux d'IgA dans les papilles dermiques. L'histologie standard d'une vésicule récente montre une bulle sous-épidermique avec des microabcès à neutrophiles dans les papilles. Sérologie : anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire et anti-endomysium (et anti-transglutaminase épidermique si disponible), avec dosage des IgA totales. Avant la dapsone, doser l'activité G6PD ; hémogramme et bilan hépatique de référence.

Imagerie

Aucune imagerie n'est nécessaire ; une endoscopie haute avec biopsies duodénales peut être réalisée pour évaluer l'entéropathie, bien qu'elle ne soit pas indispensable lorsque l'immunofluorescence cutanée est diagnostique.

Diagnostic différentiel

• Gale (sillons, espaces interdigitaux, contacts prurigineux)
• Pemphigoïde bulleuse (grandes bulles tendues, IgG/C3 linéaires à la membrane basale)
• Dermatose à IgA linéaire (IgA linéaires et non granuleuses)
• Dermatite atopique, prurigo et excoriations névrotiques
• Prurigo strophulus (urticaire papuleuse) dû aux piqûres d'insectes

Objectif du traitement

Contrôler rapidement le prurit et les lésions par un médicament, tandis qu'un régime sans gluten strict et à vie traite la maladie sous-jacente, permet l'arrêt du traitement et réduit le risque de lymphome.

Traitement

Mode de vie

Régime sans gluten strict et à vie (ni blé, ni orge, ni seigle) avec l'aide d'un diététicien ; l'éruption peut mettre de quelques mois à deux ans à répondre. Éviter l'excès d'iodures.

Médical

La dapsone soulage rapidement le prurit et les lésions en quelques jours ; elle est diminuée progressivement à mesure que le régime agit. La sulfapyridine ou la sulfasalazine sont des alternatives ; les dermocorticoïdes puissants soulagent le prurit.

Suivi

Sous dapsone : dosage de la G6PD avant de commencer, puis hémogrammes et bilans hépatiques réguliers, et surveillance de l'hémolyse, de la méthémoglobinémie, de l'agranulocytose et du syndrome d'hypersensibilité ; suivi du fer, des folates et de la santé osseuse.

Complications

• Carence en fer, en folates ou en vitamine B12 et ostéoporose dues à l'entéropathie
• Autres maladies auto-immunes, surtout thyroïdiennes
• Lymphome de l'intestin grêle (non hodgkinien, associé à une entéropathie), dont le risque diminue avec le régime sans gluten
• Effets indésirables de la dapsone : anémie hémolytique, méthémoglobinémie, agranulocytose

Pronostic

Chronique, mais bien contrôlée lorsque le régime sans gluten est suivi ; de nombreux patients peuvent finalement arrêter le traitement. Une rémission spontanée survient chez certains. Le risque de lymphome diminue avec une observance prolongée du régime.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Dapsone

Maladies associées

• Maladie cœliaque
• Pemphigoïde bulleuse
• Gale
• Dermatite atopique
• Hypothyroïdie
• Lymphome non hodgkinien
• Anémie ferriprive

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Symptoms & Causes of Celiac Disease (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2026).

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