Hodgkin dışı lenfoma

Nedir

B, T veya NK lenfositlerinden kaynaklanan, lenf düğümlerinde ya da bunların dışında (mide, bağırsak, deri, beyin) kitleler oluşturan çeşitli kanserler grubudur. Yıllar içinde ilerleyen indolan lenfomalardan haftalar içinde büyüyen agresif lenfomalara kadar uzanır.

Kimleri etkiler

Hodgkin lenfomadan daha sıktır ve yaşla artar; diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL) dünya genelinde en sık tiptir. HIV agresif tiplerin riskini artırır. HTLV-1'in neden olduğu erişkin T hücreli lösemi/lenfoma, Kolombiya'nın Pasifik kıyısı dahil Güney Amerika ve Karayipler'in endemik bölgelerinde görülür.

Nedenler

• Lenfositlerde genetik değişiklikler: foliküler lenfomada t(14;18) BCL2, Burkitt lenfomada t(8;14) MYC ve mantle hücreli lenfomada t(11;14) siklin D1 gibi
• Virüsler: Epstein-Barr virüsü (Burkitt, HIV ile ilişkili ve primer MSS lenfoması), HTLV-1 (erişkin T hücreli lenfoma), hepatit C
• Kronik antijen uyarımı: Helicobacter pylori (mide MALT lenfoması), çölyak hastalığı (enteropatiyle ilişkili T hücreli lenfoma), otoimmün hastalık

Risk faktörleri

• HIV enfeksiyonu ve nakil immünosupresyonu
• Sjögren sendromu, romatoid artrit ve lupus gibi otoimmün hastalıklar
• Kronik H. pylori gastriti
• İleri yaş
• Geçirilmiş kemoterapi veya radyoterapi

Patofizyoloji

Bir lenfosit apoptozu engelleyen (BCL2) veya çoğalmayı tetikleyen (MYC) mutasyonlar kazanır ve bir klon olarak genişler. İndolan lenfomalar yavaşça birikir; agresif olanlar hızla bölünür, bu da onları kemoterapiye duyarlı ve tümör lizisine yatkın kılar. Yayılım çoğu zaman ardışık değildir; ekstranodal ve kemik iliği tutulumu Hodgkin lenfomaya göre daha sıktır.

Sınıflandırma

• Agresif B hücreli: diffüz büyük B hücreli lenfoma (en sık)
• Çok agresif: Burkitt lenfoma (EBV ve sıtmayla ilişkili endemik çene formu; sporadik ileoçekal form; HIV ile ilişkili)
• İndolan B hücreli: foliküler lenfoma, marjinal zon/MALT lenfoma, küçük lenfositik lenfoma
• Mantle hücreli lenfoma (yaşlı erkekler, çoğu zaman ileri evre)
• T hücreli lenfomalar: erişkin T hücreli lösemi/lenfoma (HTLV-1) ve derinin mikozis fungoidesi dahil

Belirti ve bulgular

• Boyunda, koltuk altında veya kasıkta, çoğu zaman birden fazla bölgede ağrısız büyümüş lenf düğümleri
• B semptomları: ateş, gece terlemesi, kilo kaybı
• Karında kitle, ağrı veya bağırsak tıkanıklığı (Burkitt, bağırsak lenfoması)
• Dispepsi veya mide kanaması (mide MALT lenfoması veya DBBHL)
• Dalak veya karaciğer büyümesi
• Erişkin T hücreli lenfomada hiperkalsemi, deri lezyonları ve litik kemik lezyonları

Tanı

Klinik

Tüm düğüm bölgelerinin, Waldeyer halkasının (tonsiller), karaciğer ve dalağın muayenesi; B semptomları, HIV ve otoimmün hastalık öyküsü.

Tetkikler

İmmünohistokimya (ör. B hücreleri için CD20), akım sitometrisi ve genetik çalışmalarla eksizyonel veya kalın iğne (tru-cut) biyopsisi; MALT lenfoması için H. pylori testiyle birlikte mide biyopsileri. Tam kan sayımı, LDH, ürik asit, böbrek ve karaciğer işlevleri, kalsiyum, HIV ve hepatit B ile C (hepatit B, anti-CD20 tedaviyle yeniden aktifleşebilir), endemik bölgelerde HTLV-1 serolojisi. Seçilmiş olgularda kemik iliği biyopsisi ve lomber ponksiyon.

Görüntüleme

Evreleme ve yanıt için PET-BT (veya BT); gastrointestinal lenfomada endoskopi; MSS tutulumundan şüphelenildiğinde beyin MR'ı.

Ayırıcı tanı

• Hodgkin lenfoma
• Tüberküloz ve diğer enfeksiyöz lenfadenitler
• Reaktif lenfadenopati (viral enfeksiyon, otoimmün hastalık)
• Kronik lenfositik lösemi
• Metastatik karsinom
• Sarkoidoz

Tedavinin amacı

Agresif lenfomalarda kombinasyon kemoimmünoterapisiyle kür; indolan lenfomalarda hastalığı ve semptomları uzun yıllar boyunca kontrol altında tutmak ve yalnızca gerektiğinde tedavi etmek.

Tedavi

Medikal

DBBHL: anti-CD20 antikoru rituksimabı CHOP kemoterapisiyle (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon) veya benzer rejimlerle birleştiren kemoimmünoterapi.

İzlem

Semptomsuz veya büyük kitlesi olmayan indolan lenfoma: aktif izlem («izle ve bekle»).

Medikal

Mide MALT lenfoması: H. pylori eradikasyonu erken evre hastalıkta remisyon sağlayabilir.

Akut dönem

Burkitt ve diğer yüksek tümör yüklü lenfomalar: MSS profilaksisi ve tümör lizisinin agresif önlenmesiyle (hidrasyon, ürik asit düşürücü ilaçlar, elektrolit izlemi) birlikte yoğun kemoterapi.

Girişim

Lokalize hastalıkta radyoterapi; nüks eden agresif lenfomada otolog kök hücre nakli ve CAR-T hücre tedavisi.

Komplikasyonlar

• Tümör lizis sendromu
• Febril nötropeni ve fırsatçı enfeksiyonlar
• Anti-CD20 tedaviyle hepatit B reaktivasyonu
• Vena cava superior sendromu ve omurilik basısı
• Bağırsak lenfomasında bağırsak perforasyonu veya tıkanıklığı
• İndolan bir lenfomanın agresif bir lenfomaya dönüşümü

Prognoz

Tipe ve risk faktörlerine bağlıdır (ör. Uluslararası Prognostik İndeks: yaş, LDH, evre, performans durumu, ekstranodal bölgeler). DBBHL ve Burkitt lenfomalı hastaların birçoğu tedavi edilir; indolan lenfomalar genellikle tedavi edilemez ama uzun yıllar kontrol altında tutulabilir.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Neden olan mikroorganizmalar

• Epstein–Barr virüsü

Semiyolojide

• Lenf nodu muayenesi

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Siklofosfamid
• Karmustin
• Lenalidomid
• Bendamustin
• Klorambusil
• Rituksimab
• Asparaginaz
• Bortezomib
• Pleriksafor
• Akalabrutinib
• Obinutuzumab
• Krizotinib
• Brentuksimab vedotin
• Tisajenlekleusel
• Aksikabtajen siloleusel
• İdelalisib

İlgili hastalıklar

• Hodgkin lenfoma
• HIV enfeksiyonu ve AIDS
• Helicobacter pylori gastriti
• Çölyak hastalığı
• Mide kanseri
• Febril nötropeni
• Akut lösemi (AML ve ALL)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Non-Hodgkin lymphoma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.