Dermatitis herpetiformis (Morbus Duhring)

Stark juckender Ausschlag mit kleinen Bläschen an Ellenbogen, Knien und Gesäß. Er ist die Hautform der Zöliakie.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronische autoimmune blasenbildende Erkrankung, die die Hautmanifestation der glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie) ist. Sie verursacht gruppierte, stark juckende Papeln und kleine Bläschen an den Streckseiten, mit granulären IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillen.

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Leerdarm (Jejunum)

Wen es betrifft

Selten; vor allem bei Erwachsenen von 30–40 Jahren und bei Menschen nordeuropäischer Abstammung, selten bei asiatischen oder afrikanischen Bevölkerungsgruppen. In Lateinamerika, wo auch die Zöliakie zu selten diagnostiziert wird, seltener berichtet. Fast alle Patienten haben zöliakietypische Dünndarmveränderungen, die meisten jedoch kaum Darmbeschwerden.

Ursachen

Autoimmunreaktion auf Gluten (Weizen, Gerste, Roggen) bei genetisch empfänglichen Menschen
Haplotypen HLA-DQ2 (die meisten) oder HLA-DQ8
IgA-Antikörper gegen epidermale Transglutaminase (TG3), die in der Haut abgelagert werden

Risikofaktoren

Zöliakie oder Zöliakie bzw. Dermatitis herpetiformis in der Familie
Genotyp HLA-DQ2 oder DQ8
Andere Autoimmunerkrankungen: autoimmune Schilddrüsenerkrankung, Typ-1-Diabetes, perniziöse Anämie
Iodidexposition kann die Läsionen verschlechtern

Pathophysiologie

Im Darm wird aus Gluten stammendes Gliadin durch die Gewebstransglutaminase (TG2) desamidiert und löst eine Immunantwort mit IgA-Antikörpern gegen TG2 aus. Durch Epitope-Spreading entstehen IgA-Antikörper gegen die epidermale Transglutaminase (TG3), die sich zusammen mit TG3 in den Spitzen der dermalen Papillen ablagern. Diese Ablagerungen locken Neutrophile an, deren Enzyme die Epidermis von der Dermis trennen und subepidermale Bläschen erzeugen. Ausschlag und Enteropathie hängen beide von der Glutenzufuhr ab.

Symptome und Zeichen

Starker Juckreiz oder Brennen, oft vor dem Auftreten der Läsionen
Gruppierte (herpetiforme) kleine Papeln und Bläschen auf gerötetem Grund
Symmetrische Verteilung an den Streckseiten: Ellenbogen, Knie, Gesäß, Sakralregion, Schultern und Kopfhaut
Die Bläschen werden oft aufgekratzt, sodass Erosionen, Krusten und Exkoriationen überwiegen
Postinflammatorische Pigmentveränderungen
Darmbeschwerden fehlen meist oder sind leicht (Blähungen, Durchfall); ein Eisenmangel kann vorliegen

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei stark juckenden, gruppierten Papulovesikeln und Exkoriationen symmetrisch an Ellenbogen, Knien und Gesäß.
Untersuchungen: Der entscheidende Test ist die direkte Immunfluoreszenz einer Biopsie aus normal aussehender Haut neben einer Läsion: granuläre IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillen. Die Routinehistologie eines frischen Bläschens zeigt eine subepidermale Blase mit neutrophilen Mikroabszessen in den Papillen. Serologie: IgA-Antikörper gegen Gewebstransglutaminase und Endomysium (sowie gegen epidermale Transglutaminase, wo verfügbar), mit Gesamt-IgA. Vor Dapson die G6PD-Aktivität bestimmen; Ausgangsblutbild und Leberwerte.
Bildgebung: Keine Bildgebung erforderlich; eine obere Endoskopie mit Duodenalbiopsie kann zur Beurteilung der Enteropathie erfolgen, ist aber nicht zwingend, wenn die Hautimmunfluoreszenz diagnostisch ist.

Differenzialdiagnose

Skabies (Milbengänge, Fingerzwischenräume, juckende Kontaktpersonen)
Bullöses Pemphigoid (pralle große Blasen, lineares IgG/C3 an der Basalmembran)
Lineare IgA-Dermatose (lineares, nicht granuläres IgA)
Atopische Dermatitis, Prurigo und neurotische Exkoriationen
Urticaria papulosa nach Insektenstichen

Behandlungsziel

Juckreiz und Läsionen rasch medikamentös kontrollieren, während eine strikte lebenslange glutenfreie Ernährung die Grunderkrankung behandelt, das Absetzen der Medikamente ermöglicht und das Lymphomrisiko senkt.

Behandlung

Lebensstil: Strikte lebenslange glutenfreie Ernährung (kein Weizen, keine Gerste, kein Roggen) mit ernährungstherapeutischer Unterstützung; bis der Ausschlag anspricht, können Monate bis zwei Jahre vergehen. Übermäßige Iodidzufuhr vermeiden.
Medikamentös: Dapson lindert Juckreiz und Läsionen rasch innerhalb weniger Tage; es wird ausgeschlichen, sobald die Diät wirkt. Sulfapyridin oder Sulfasalazin sind Alternativen; potente topische Kortikosteroide helfen gegen den Juckreiz.
Verlaufskontrolle: Unter Dapson: G6PD-Test vor Beginn, dann regelmäßige Blutbild- und Leberwertkontrollen und Achten auf Hämolyse, Methämoglobinämie, Agranulozytose und Hypersensitivitätssyndrom; Nachsorge zu Eisen, Folsäure und Knochengesundheit.

Komplikationen

Eisen-, Folsäure- oder Vitamin-B12-Mangel und Osteoporose durch die Enteropathie
Andere Autoimmunerkrankungen, besonders der Schilddrüse
Dünndarmlymphom (Non-Hodgkin, enteropathieassoziiert), durch glutenfreie Ernährung vermindert
Nebenwirkungen von Dapson: hämolytische Anämie, Methämoglobinämie, Agranulozytose

Prognose

Chronisch, aber gut kontrolliert, wenn die glutenfreie Ernährung eingehalten wird; viele Patienten können die Medikamente schließlich absetzen. Bei manchen kommt es zur Spontanremission. Das Lymphomrisiko sinkt bei langfristiger Einhaltung der Diät.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Die Hautmanifestation welcher Erkrankung ist die Dermatitis herpetiformis?

Der Zöliakie (glutensensitive Enteropathie).

Was zeigt die direkte Immunfluoreszenz, und wo wird biopsiert?

Granuläre IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillen; Biopsie aus normal aussehender Haut neben einer Läsion.

Welches Medikament bringt rasche Linderung, und was muss vor Beginn geprüft werden?

Dapson; wegen des Hämolyserisikos muss die G6PD-Aktivität bestimmt werden.

Was ist die definitive Langzeitbehandlung?

Eine strikte lebenslange glutenfreie Ernährung.

Wo liegen die Läsionen typischerweise?

Symmetrisch an den Streckseiten: Ellenbogen, Knie, Gesäß, Sakralregion und Kopfhaut.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Dapson