Duodenal ve intestinal atrezi

Nedir

Bağırsak lümeninin doğumsal tam tıkanıklığı (atrezi) ya da daralmasıdır (stenoz). Duodenal atrezi genellikle Vater ampullasının hemen distalindedir, bu nedenle kusma safralıdır; jejunoileal atrezi ince bağırsağı daha aşağıda etkiler, kolon atrezisi ise nadirdir.

Kimleri etkiler

Duodenal atrezi yaklaşık 5.000–10.000 doğumda 1 görülür ve etkilenen bebeklerin yaklaşık dörtte biri ile üçte birinde Down sendromu vardır. Jejunoileal atrezi benzer sıklıktadır. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da yenidoğan cerrahisi birimlerinde yönetilir ve prenatal ultrasonografi onu giderek daha sık saptamaktadır.

Nedenler

• Duodenal atrezi: erken gelişimde solid kordon evresinden sonra duodenum lümeninin yeniden kanalize olamaması
• Anüler pankreas ya da preduodenal portal vene bağlı duodenal obstrüksiyon
• Jejunoileal ve kolon atrezisi: bir bağırsak segmentini yok eden rahim içi vasküler olay (mezenterik iskemi)
• Fetal volvulus, invajinasyon ya da gastroşizise ikincil vasküler olaylar

Risk faktörleri

• Duodenal atrezi için Down sendromu (trizomi 21)
• Diğer anomaliler: doğuştan kalp hastalığı, malrotasyon, özofagus atrezisi, VACTERL birlikteliği
• Gastroşizis (jejunoileal atrezi)
• Gebelikte annenin vazokonstriktör ilaç kullanımı ya da sigara içmesi (jejunoileal atrezi)
• Mekonyum ileuslu kistik fibrozis (jejunoileal atrezi)

Patofizyoloji

Fetus amniyon sıvısını yuttuğundan yüksek bir obstrüksiyon sıvının emilimini engeller ve polihidramniyosa yol açar. Doğumdan sonra yutulan hava ve besinler tıkanıklığın üzerinde birikir: duodenal atrezide mide ve proksimal duodenum genişler (çift balon). Süren kusma dehidratasyona ve mide asidi kaybına yol açar; kayıplar esas olarak mideden ise hipokloremik metabolik alkaloz gelişir. Daha aşağıdaki atreziler ilerleyici karın şişliğine ve mekonyum çıkaramamaya neden olur.

Sınıflandırma

• Jejunoileal atrezi tipleri: I (mukozal perde), II (kör uçları birleştiren fibröz kordon), IIIa (mezenter defektiyle birlikte boşluk), IIIb (elma kabuğu ya da Noel ağacı deformitesi), IV (çoklu atreziler)
• Duodenal: tam atrezi, perde (rüzgâr çorabı) ya da stenoz
• Düzeye göre: duodenal, jejunal, ileal ya da kolonik

Belirti ve bulgular

• Yaşamın ilk gününde safralı kusma (ampulla distalindeki duodenal atrezi)
• Duodenal atrezide düz bir alt karınla birlikte üst karında dolgunluk
• Daha aşağıdaki atrezilerde yaygın karın şişliği
• Mekonyum çıkaramama ya da yalnızca küçük gri tıkaçların çıkması
• Beslenme intoleransı ve dehidratasyon
• Gebelikte polihidramniyos; birçok bebekte Down sendromu özellikleri

Tanı

Klinik

Erken safralı kusması olan bir yenidoğanda, özellikle polihidramniyos ya da Down sendromu varsa şüphelenilir. Hidrasyon kontrol edilir ve eşlik eden anomaliler araştırılır.

Tetkikler

Sıvı tedavisine yön vermek için elektrolitler, glukoz, kan gazı ve böbrek işlevi; Down sendromundan şüpheleniliyorsa kromozom analizi. Mekonyum ileuslu ileal atrezide kistik fibrozis için ter testi ya da genetik test.

Görüntüleme

Direkt karın grafisi: duodenal atrezide distal gaz olmadan çift balon belirtisi; jejunoileal atrezide çok sayıda genişlemiş ans (üçlü balon ya da daha fazlası). Distal gaz varsa malrotasyonu dışlamak için üst gastrointestinal kontrastlı inceleme; alt obstrüksiyonda kontrastlı lavman (mikrokolon). Kalp kusurları için ekokardiyografi. Prenatal ultrasonografi polihidramniyos ve çift balonu gösterir.

Ayırıcı tanı

• Orta bağırsak volvulusuyla birlikte malrotasyon
• Anüler pankreas ya da duodenal perde
• Hirschsprung hastalığı
• Mekonyum ileusu
• Hipertrofik pilor stenozu (safrasız kusma, daha geç başlangıç)

Tedavinin amacı

Tıkalı bağırsağı dekomprese etmek, dehidratasyonu ve elektrolitleri düzeltmek, volvulusu dışlamak ve bağırsak uzunluğunu olabildiğince koruyarak bağırsak devamlılığını cerrahi olarak yeniden sağlamak.

Tedavi

Akut dönem

Ağızdan beslenmenin kesilmesi ve mideyi dekomprese edip aspirasyonu önlemek için nazogastrik ya da orogastrik sonda.

Akut dönem

İntravenöz sıvılar ve elektrolit ile asit–baz bozukluklarının düzeltilmesi; glukoz desteği.

Cerrahi

Bebek stabil olduğunda cerrahi: duodenal atrezide duodenoduodenostomi (elmas biçimli bypass); jejunoileal atrezide ek atrezilerin kontrolüyle birlikte rezeksiyon ve anastomoz. Volvulus dışlanamıyorsa acil.

Medikal

Enteral beslenme tolere edilene dek parenteral beslenme, ardından kademeli beslenme.

İzlem

Hemşirelik izlemi: onarımdan sonra mide sondası drenajı, sıvı dengesi, glukoz, karın çevresi ve beslenme toleransı.

Komplikasyonlar

• Aspirasyon pnömonisi
• Dehidratasyon ve elektrolit bozuklukları
• Anastomoz kaçağı ya da darlığı
• Geniş rezeksiyondan sonra kısa bağırsak sendromu
• Uzamış dismotilite ve megaduodenum
• Tanı gecikirse perforasyon ve peritonit

Prognoz

Onarımdan sonra sağkalım yüksektir; mortalite esas olarak prematürite, kalp hastalığı ve diğer anomalilerle ilişkilidir. Tedavi edilmeyen atrezi ölümcüldür.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Down sendromu (trizomi 21)
• Orta bağırsak volvulusuyla birlikte intestinal malrotasyon
• İnfantil hipertrofik pilor stenozu
• Hirschsprung hastalığı
• Özofagus atrezisi ve trakeoözofageal fistül
• Gastroşizis ve omfalosel

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Duodenal atresia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Anatomic Problems of the Lower GI Tract - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.