Atrésie duodénale et intestinale
L’intestin du nouveau-né est fermé en un point, et le lait ne passe pas. Le bébé vomit vert tôt et doit être opéré pour rétablir la continuité.
Ce que c'est
Obstruction congénitale complète (atrésie) ou rétrécissement (sténose) de la lumière intestinale. L'atrésie duodénale siège généralement juste en aval de l'ampoule de Vater, d'où des vomissements bilieux ; l'atrésie jéjuno-iléale touche l'intestin grêle plus bas et l'atrésie colique est rare.
Qui est touché
L'atrésie duodénale survient chez environ 1 naissance sur 5 000–10 000, et environ un quart à un tiers des nourrissons atteints ont une trisomie 21. L'atrésie jéjuno-iléale a une fréquence similaire. En Colombie et en Amérique latine, elle est prise en charge dans les unités de chirurgie néonatale, et l'échographie prénatale la détecte de plus en plus.
Causes
- Atrésie duodénale : défaut de reperméabilisation de la lumière duodénale après le stade de cordon plein au début du développement
- Obstruction duodénale par un pancréas annulaire ou une veine porte préduodénale
- Atrésies jéjuno-iléales et coliques : accident vasculaire intra-utérin (ischémie mésentérique) qui détruit un segment intestinal
- Accidents vasculaires secondaires à un volvulus fœtal, une invagination ou un laparoschisis
Facteurs de risque
- Trisomie 21 pour l'atrésie duodénale
- Autres anomalies : cardiopathie congénitale, malrotation, atrésie de l'œsophage, association VACTERL
- Laparoschisis (atrésie jéjuno-iléale)
- Prise maternelle de vasoconstricteurs ou tabagisme pendant la grossesse (atrésie jéjuno-iléale)
- Mucoviscidose avec iléus méconial (atrésie jéjuno-iléale)
Physiopathologie
Le fœtus déglutit le liquide amniotique ; une obstruction haute empêche son absorption et provoque un hydramnios. Après la naissance, l'air dégluti et le lait s'accumulent au-dessus de l'obstacle : dans l'atrésie duodénale, l'estomac et le duodénum proximal se dilatent (la double bulle). Les vomissements persistants entraînent déshydratation et perte d'acide gastrique, avec alcalose métabolique hypochlorémique si les pertes sont surtout gastriques. Les atrésies plus basses produisent une distension abdominale progressive et une absence d'émission du méconium.
Classification
- Types d'atrésie jéjuno-iléale : I (diaphragme muqueux), II (cordon fibreux reliant les culs-de-sac), IIIa (interruption avec défect mésentérique), IIIb (déformation en pelure de pomme ou en arbre de Noël), IV (atrésies multiples)
- Duodénale : atrésie complète, diaphragme (en manche à air) ou sténose
- Selon le niveau : duodénale, jéjunale, iléale ou colique
Symptômes et signes
- Vomissements bilieux dès le premier jour de vie (atrésie duodénale en aval de l'ampoule)
- Ballonnement de l'abdomen supérieur avec abdomen inférieur plat dans l'atrésie duodénale
- Distension abdominale généralisée dans les atrésies basses
- Absence d'émission du méconium ou émission de petits bouchons grisâtres seulement
- Intolérance alimentaire et déshydratation
- Hydramnios pendant la grossesse ; signes de trisomie 21 chez de nombreux nourrissons
Diagnostic
- Clinique
- À évoquer chez un nouveau-né présentant des vomissements bilieux précoces, surtout en cas d'hydramnios ou de trisomie 21. Évaluer l'hydratation et rechercher des anomalies associées.
- Examens
- Ionogramme, glycémie, gaz du sang et fonction rénale pour guider les apports ; étude chromosomique en cas de suspicion de trisomie 21. Test de la sueur ou tests génétiques de mucoviscidose en cas d'atrésie iléale avec iléus méconial.
- Imagerie
- Radiographie de l'abdomen sans préparation : signe de la double bulle sans gaz d'aval dans l'atrésie duodénale ; multiples anses dilatées (triple bulle ou plus) dans l'atrésie jéjuno-iléale. Transit œso-gastro-duodénal en présence de gaz d'aval pour exclure une malrotation ; lavement opaque dans les obstructions basses (microcôlon). Échocardiographie pour les cardiopathies. L'échographie prénatale montre un hydramnios et une double bulle.
Diagnostic différentiel
- Malrotation avec volvulus du grêle
- Pancréas annulaire ou diaphragme duodénal
- Maladie de Hirschsprung
- Iléus méconial
- Sténose hypertrophique du pylore (vomissements non bilieux, début plus tardif)
Objectif du traitement
Décomprimer l'intestin obstrué, corriger la déshydratation et les électrolytes, exclure un volvulus et rétablir chirurgicalement la continuité intestinale en préservant le plus de longueur possible.
Traitement
- Phase aiguë
- À jeun et sonde nasogastrique ou orogastrique pour décomprimer l'estomac et prévenir l'inhalation.
- Phase aiguë
- Solutés intraveineux et correction des troubles hydroélectrolytiques et acido-basiques ; apport de glucose.
- Chirurgical
- Chirurgie une fois le nourrisson stabilisé : duodéno-duodénostomie (dérivation losangique, diamond-shaped) pour l'atrésie duodénale ; résection-anastomose pour l'atrésie jéjuno-iléale, en recherchant d'autres atrésies. En urgence si un volvulus ne peut être exclu.
- Médical
- Nutrition parentérale jusqu'à la tolérance de l'alimentation entérale, puis réalimentation progressive.
- Suivi
- Surveillance infirmière : débit de la sonde gastrique, bilan hydrique, glycémie, périmètre abdominal et tolérance alimentaire après la réparation.
Complications
- Pneumopathie d'inhalation
- Déshydratation et troubles électrolytiques
- Fistule ou sténose anastomotique
- Syndrome du grêle court après résection étendue
- Dysmotricité prolongée et mégaduodénum
- Perforation et péritonite en cas de retard diagnostique
Pronostic
La survie après réparation est élevée ; la mortalité est surtout liée à la prématurité, aux cardiopathies et aux autres anomalies. L'atrésie non traitée est mortelle.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quel est le signe radiographique classique de l'atrésie duodénale ?
Le signe de la double bulle sans gaz au-delà du duodénum.
Quelle anomalie chromosomique est la plus associée à l'atrésie duodénale ?
La trisomie 21 (syndrome de Down).
Quel signe prénatal est typique d'une atrésie intestinale haute ?
L'hydramnios.
Quelle est la cause de l'atrésie jéjuno-iléale ?
Un accident vasculaire intra-utérin qui détruit un segment intestinal.
Pourquoi les vomissements sont-ils généralement bilieux dans l'atrésie duodénale ?
L'obstacle se situe généralement en aval de l'ampoule de Vater.
Maladies associées
- Trisomie 21 (syndrome de Down)
- Malrotation intestinale avec volvulus du grêle
- Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson
- Maladie de Hirschsprung
- Atrésie de l'œsophage et fistule œso-trachéale
- Laparoschisis et omphalocèle
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Duodenal atresia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Anatomic Problems of the Lower GI Tract - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2024).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.