Orta bağırsak volvulusuyla birlikte intestinal malrotasyon
Bağırsak doğumdan önce normal yerine yerleşmemiştir ve kan damarlarının çevresinde dönebilir. Bebekte yeşil kusma acil bir durumdur.
Nedir
Malrotasyon, fetal yaşamda orta bağırsağın anormal rotasyonu ve fiksasyonudur ve dar bir mezenter tabanı bırakır. Orta bağırsak bu durumda süperior mezenterik arterin çevresinde dönebilir (orta bağırsak volvulusu) ve ince bağırsağın büyük kısmına ve sağ kolona kan akımını keser. Cerrahi bir acil durumdur.
Kimleri etkiler
Semptomatik olguların çoğu yaşamın ilk ayında, büyük kısmı da ilk yıl içinde ortaya çıkar; ancak malrotasyon her yaşta saptanabilir. Malrotasyonu olan birçok kişide hiç belirti olmaz. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da da diğer yerlerde olduğu gibi safralı kusmanın geç tanınması yaygın bağırsak kaybının ana nedenidir.
Nedenler
- 5–12. haftalar arasında orta bağırsağın süperior mezenterik arter ekseni çevresinde saat yönünün tersine 270 derecelik rotasyonunun durması ya da anormal olması
- Yanlış konumlu çekumdan duodenumu çaprazlayan anormal peritoneal (Ladd) bantları
- Dönmeye yatkınlık oluşturan kısa, dar mezenter sapı
Risk faktörleri
- Konjenital diyafram hernisi, gastroşizis ya da omfalosel (malrotasyon bunların bir parçasıdır)
- Heterotaksi sendromları ve doğuştan kalp hastalığı
- Duodenal atrezi ya da perde
- Yenidoğan yaşı
Patofizyoloji
Dar bir mezenter tabanında ince bağırsak süperior mezenterik damarların çevresinde saat yönünde döner. Önce venöz ve lenfatik çıkış tıkanarak konjesyon ve ödeme yol açar, ardından arteriyel giriş durur ve duodenumdan transvers kolonun ortasına kadar tüm orta bağırsak saatler içinde iskemik hale gelir. Ladd bantları ya da dönmenin kendisi duodenumu da tıkayarak safralı kusmaya neden olur. Nekroz kanamaya, perforasyona, sepsise ve şoka yol açar.
Belirti ve bulgular
- Daha önce sağlıklı bir bebekte ani safralı (yeşil) kusma
- Erken dönemde karın şişliği olmayabilir; daha sonra karın şişer ve hassaslaşır
- Huzursuzluk, ağrı ve beslenmeyi reddetme
- Dışkıda kan ya da koyu kırmızı dışkı (iskeminin geç bulgusu)
- Daha büyük çocuklarda: aralıklı karın ağrısı, kusma, gelişme geriliği ya da malabsorpsiyon
Tanı
- Klinik
- Bir bebekte safralı kusma, aksi kanıtlanana dek orta bağırsak volvulusu olarak ele alınır. Stabil bir bebeğe acil görüntüleme gerekir; peritonit ya da şoktaki bir bebek ise gecikmeden ameliyata alınmalıdır.
- Tetkikler
- Kan sayımı, elektrolitler, laktatla birlikte kan gazı, koagülasyon ve kan grubu ile çapraz karşılaştırma. Asidoz ve yükselen laktat bağırsak iskemisini düşündürür.
- Görüntüleme
- Seçilecek test üst gastrointestinal kontrastlı incelemedir: duodenojejunal bileşke orta hattın sağında ve pilorun altında yer alır; volvulus varsa tirbuşon görünümü vardır. Ultrasonografi süperior mezenterik venin arterin solunda olduğunu ve girdap belirtisini gösterebilir. Direkt grafiler normal olabilir ya da gazsız bir karın gösterebilir.
Ayırıcı tanı
- Duodenal ya da jejunal atrezi
- Nekrotizan enterokolit
- İnvajinasyon
- Hirschsprung hastalığı
- İleusla birlikte sepsis
Tedavinin amacı
Kan akımını yeniden sağlamak için bağırsağı olabildiğince hızlı geri çevirmek, uzunluğu koruyarak ölü bağırsağı çıkarmak ve nüksü önlemek için mezenter tabanını genişletmek.
Tedavi
- Akut dönem
- Resüsitasyon: ağızdan beslenmenin kesilmesi, gastrik dekompresyon, intravenöz sıvılar, asidozun düzeltilmesi, geniş spektrumlu antibiyotikler ve cerrahiye acil sevk.
- Cerrahi
- Acil Ladd prosedürü: saat yönünün tersine detorsiyon, Ladd bantlarının kesilmesi, mezenterin genişletilmesi, ince bağırsağın sağa ve kolonun sola yerleştirilmesi ve apendektomi.
- Cerrahi
- Açıkça nekrotik bağırsağın rezeksiyonu; canlılığı şüpheli bağırsak bırakılabilir ve planlı ikinci bakış (second-look) ameliyatında yeniden değerlendirilir.
- İzlem
- Ameliyat sonrası izlem: perfüzyon, idrar çıkışı, laktat, nazogastrik drenaj ve beslenmenin ilerleyişi; bağırsak kaybı olduysa kısa bağırsak sendromu açısından uzun dönem izlem.
Komplikasyonlar
- Yaygın orta bağırsak nekrozu ve ölüm
- Kısa bağırsak sendromu ve intestinal yetmezlik
- Sepsis ve peritonit
- Yapışıklığa bağlı ince bağırsak tıkanıklığı
- Tekrarlayan volvulus (Ladd prosedüründen sonra seyrek)
Prognoz
Nekrozdan önce erken detorsiyonla sağkalım çok yüksektir ve bağırsak işlevi normaldir. Orta bağırsağın büyük kısmının kaybı yüksek mortalite ve ömür boyu intestinal yetmezlik taşır; bazen bağırsak nakli gerekir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Bir yenidoğanda hangi belirti, aksi kanıtlanana dek orta bağırsak volvulusu olarak ele alınmalıdır?
Safralı (yeşil) kusma.
Volvulusta orta bağırsak hangi damarın çevresinde döner?
Süperior mezenterik arter.
Malrotasyondan şüphelenilen stabil bir bebekte seçilecek görüntüleme testi nedir?
Üst gastrointestinal kontrastlı inceleme.
Volvulusla birlikte malrotasyonu hangi cerrahi prosedür tedavi eder?
Ladd prosedürü.
Ladd prosedürü sırasında neden apendektomi yapılır?
Apendiks karnın sol tarafına yerleşir; bu da ileride apandisit tanısını karıştırır.
İlgili hastalıklar
- Duodenal ve intestinal atrezi
- İnvajinasyon (çocuklar)
- Nekrotizan enterokolit
- Kısa bağırsak sendromu
- Akut mezenter iskemi
- Peritonit
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Volvulus - childhood: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Anatomic Problems of the Lower GI Tract - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.