Duodenal- und Darmatresie

Der Darm eines Neugeborenen ist an einer Stelle verschlossen, sodass Nahrung nicht durchkommt. Die Babys erbrechen früh Galle und müssen operiert werden.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Angeborener vollständiger Verschluss (Atresie) oder Einengung (Stenose) des Darmlumens. Die Duodenalatresie liegt meist knapp unterhalb der Papilla duodeni major (Vater), daher ist das Erbrechen gallig; die jejunoileale Atresie betrifft den Dünndarm weiter distal, und die Kolonatresie ist selten.

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Bauchspeicheldrüse (Pankreas)

Wen es betrifft

Die Duodenalatresie tritt bei etwa 1 von 5.000–10.000 Geburten auf, und etwa ein Viertel bis ein Drittel der betroffenen Säuglinge hat ein Down-Syndrom. Die jejunoileale Atresie ist ähnlich häufig. In Kolumbien und Lateinamerika wird sie auf neonatalchirurgischen Stationen behandelt, und der pränatale Ultraschall erkennt sie zunehmend.

Ursachen

Duodenalatresie: ausbleibende Rekanalisierung des Duodenallumens nach dem Stadium des soliden Strangs in der frühen Entwicklung
Duodenale Obstruktion durch ein Pancreas anulare oder eine präduodenale Pfortader
Jejunoileale und Kolonatresie: ein intrauteriner vaskulärer Insult (mesenteriale Ischämie), der ein Darmsegment zerstört
Vaskuläre Ereignisse infolge eines fetalen Volvulus, einer Invagination oder einer Gastroschisis

Risikofaktoren

Down-Syndrom (Trisomie 21) bei Duodenalatresie
Andere Anomalien: angeborene Herzfehler, Malrotation, Ösophagusatresie, VACTERL-Assoziation
Gastroschisis (jejunoileale Atresie)
Mütterliche Einnahme vasokonstriktiver Substanzen oder Rauchen in der Schwangerschaft (jejunoileale Atresie)
Zystische Fibrose mit Mekoniumileus (jejunoileale Atresie)

Pathophysiologie

Da der Fetus Fruchtwasser schluckt, verhindert eine hohe Obstruktion dessen Resorption und verursacht ein Polyhydramnion. Nach der Geburt sammeln sich verschluckte Luft und Nahrung oberhalb des Hindernisses: Bei der Duodenalatresie dilatieren Magen und proximales Duodenum (Double-Bubble). Anhaltendes Erbrechen verursacht Dehydratation und Verlust von Magensäure mit hypochlorämischer metabolischer Alkalose, wenn die Verluste vorwiegend gastral sind. Tiefere Atresien verursachen eine zunehmende Blähung des Abdomens und fehlenden Mekoniumabgang.

Einteilung

Typen der jejunoilealen Atresie: I (Schleimhautmembran), II (fibröser Strang zwischen den Blindenden), IIIa (Lücke mit Mesenterialdefekt), IIIb (Apple-Peel- oder Christmas-Tree-Deformität), IV (multiple Atresien)
Duodenal: komplette Atresie, Membran (Windsack) oder Stenose
Nach Höhe: duodenal, jejunal, ileal oder kolisch

Symptome und Zeichen

Galliges Erbrechen am ersten Lebenstag (Duodenalatresie distal der Papille)
Vorwölbung des Oberbauchs bei flachem Unterbauch bei Duodenalatresie
Generalisierte Blähung des Abdomens bei tieferen Atresien
Fehlender Mekoniumabgang oder Abgang nur kleiner grauer Pfröpfe
Nahrungsunverträglichkeit und Dehydratation
Polyhydramnion in der Schwangerschaft; bei vielen Säuglingen Merkmale eines Down-Syndroms

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei einem Neugeborenen mit frühem galligem Erbrechen, besonders bei Polyhydramnion oder Down-Syndrom. Hydratationszustand prüfen und nach Begleitanomalien suchen.
Untersuchungen: Elektrolyte, Glukose, Blutgasanalyse und Nierenfunktion zur Steuerung der Flüssigkeitstherapie; Chromosomenanalyse bei Verdacht auf Down-Syndrom. Schweißtest oder genetische Untersuchung auf zystische Fibrose bei Ileumatresie mit Mekoniumileus.
Bildgebung: Abdomenübersicht: Double-Bubble-Zeichen ohne distale Luft bei Duodenalatresie; multiple dilatierte Schlingen (Triple-Bubble oder mehr) bei jejunoilealer Atresie. Obere Kontrastmitteluntersuchung bei vorhandener distaler Luft, um eine Malrotation auszuschließen; Kontrasteinlauf bei tiefer Obstruktion (Mikrokolon). Echokardiographie auf Herzfehler. Der pränatale Ultraschall zeigt Polyhydramnion und Double-Bubble.

Differenzialdiagnose

Malrotation mit Mitteldarmvolvulus
Pancreas anulare oder Duodenalmembran
Morbus Hirschsprung
Mekoniumileus
Hypertrophe Pylorusstenose (nicht galliges Erbrechen, späterer Beginn)

Behandlungsziel

Den verschlossenen Darm entlasten, Dehydratation und Elektrolyte korrigieren, einen Volvulus ausschließen und die Darmkontinuität chirurgisch wiederherstellen, unter möglichst großem Erhalt der Darmlänge.

Behandlung

Akutphase: Nahrungskarenz und naso- oder orogastrale Sonde zur Magenentlastung und Aspirationsprophylaxe.
Akutphase: Intravenöse Flüssigkeit und Korrektur von Elektrolyt- und Säure-Basen-Störungen; Glukosezufuhr.
Operativ: Operation, sobald der Säugling stabil ist: Duodenoduodenostomie (rautenförmige Umgehung) bei Duodenalatresie; Resektion und Anastomose bei jejunoilealer Atresie mit Suche nach weiteren Atresien. Dringlich, wenn ein Volvulus nicht ausgeschlossen werden kann.
Medikamentös: Parenterale Ernährung, bis enterale Nahrung vertragen wird, dann schrittweiser Kostaufbau.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Überwachung: Fördermenge der Magensonde, Flüssigkeitsbilanz, Glukose, Bauchumfang und Nahrungstoleranz nach der Korrektur.

Komplikationen

Aspirationspneumonie
Dehydratation und Elektrolytstörungen
Anastomoseninsuffizienz oder -striktur
Kurzdarmsyndrom nach ausgedehnter Resektion
Anhaltende Motilitätsstörung und Megaduodenum
Perforation und Peritonitis bei verzögerter Diagnose

Prognose

Das Überleben nach der Korrektur ist hoch; die Sterblichkeit hängt vor allem mit Frühgeburt, Herzerkrankungen und anderen Anomalien zusammen. Eine unbehandelte Atresie verläuft tödlich.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist das klassische Röntgenzeichen der Duodenalatresie?

Das Double-Bubble-Zeichen ohne Luft jenseits des Duodenums.

Welche Chromosomenstörung ist am häufigsten mit der Duodenalatresie assoziiert?

Das Down-Syndrom (Trisomie 21).

Welcher pränatale Befund ist typisch für eine hohe Darmatresie?

Polyhydramnion.

Was verursacht die jejunoileale Atresie?

Ein intrauteriner vaskulärer Insult, der ein Darmsegment zerstört.

Warum ist das Erbrechen bei Duodenalatresie meist gallig?

Das Hindernis liegt meist distal der Papilla duodeni major (Vater).