Durgical
TR
Uygulama

Sarkoidoz

Sarkoidoz, en sık akciğerlerde ve göğüs lenf düğümlerinde küçük inflamatuvar kümeler (granülomlar) oluşturan bir bağışıklık hastalığıdır.

Güncellendi

Nedir

Kazeifiye olmayan granülomlarla tanımlanan, nedeni bilinmeyen multisistemik inflamatuvar bir hastalıktır. Hastaların çoğunda akciğerler ve hiler ile mediastinal lenf düğümleri tutulur; cilt, gözler, kalp, sinir sistemi, karaciğer ve böbrekler de etkilenebilir.

3B'de görün

+1

Kimleri etkiler

Genellikle 20 ile 50 yaş arasında başlar; 50 yaş üstü kadınlarda ikinci bir pik görülür. Afrika kökenli kişilerde ve Kuzey Avrupalılarda daha sık ve daha ağırdır. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da Avrupa'ya göre daha az tanı konur; bunun bir nedeni, tüberküloz ve endemik mantar enfeksiyonlarının benzer granülomlara yol açması ve önce bunların dışlanması gerekmesidir.

Nedenler

  • Nedeni bilinmez; genetik olarak yatkın bir kişide tanımlanmamış bir antijene karşı abartılı bir bağışıklık yanıtı olduğu düşünülmektedir
  • Şüphelenilen tetikleyiciler arasında çevresel tozlar, metaller ve mikobakteriyel veya diğer mikrobiyal antijenler yer alır
  • Genetik faktörler (HLA varyantları) ve aile öyküsü yatkınlığı artırır

Risk faktörleri

  • 20–50 yaş
  • Afrika veya Kuzey Avrupa kökeni
  • Kadın cinsiyet
  • Ailede sarkoidoz öyküsü
  • Tozlara, metallere, küfe veya tarım ürünlerine mesleki maruziyet

Patofizyoloji

Antijen sunan hücreler CD4+ T yardımcı 1 lenfositlerini aktive eder; bunlar sitokinler (interferon-gama, tümör nekroz faktörü) salgılar ve epiteloid ve dev hücrelere kaynaşan makrofajları toplar. Bunlar lenfatikler, bronkovasküler demetler ve plevra boyunca sıkı, kazeifiye olmayan granülomlar oluşturur. Granülomların çoğu geriler; kalıcı olanlar başlıca üst loblarda fibrozise yol açar. Aktive makrofajlar D vitaminini aktif formuna dönüştürür; bu da hiperkalsemi ve hiperkalsiüriyi açıklar; ayrıca serum anjiyotensin dönüştürücü enzimi (ACE) yükseltirler.

Sınıflandırma

  • Scadding akciğer grafisi evre 0: normal grafi
  • Evre I: yalnızca bilateral hiler lenfadenopati
  • Evre II: hiler lenfadenopati artı akciğer infiltratları
  • Evre III: lenfadenopati olmadan akciğer infiltratları
  • Evre IV: akciğer fibrozisi (bal peteği görünümü, üst lob retraksiyonu)

Belirti ve bulgular

  • Kuru öksürük, nefes darlığı ve göğüste rahatsızlık; birçok hastada semptom yoktur ve akciğer grafisinde saptanır
  • Yorgunluk, ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı
  • Cilt lezyonları: bacak ön yüzlerinde eritema nodozum veya lupus pernio (burun ve yanaklarda mor-kırmızı plaklar)
  • Üveite bağlı kırmızı, ağrılı gözler veya bulanık görme
  • Löfgren sendromu: ateş, eritema nodozum, bilateral hiler adenopati ve ayak bileği artriti
  • Kalp veya sinirler tutulduğunda çarpıntı, senkop veya fasiyal paralizi

Tanı

Klinik
Tanı üç adıma dayanır: uyumlu bir klinik ve radyolojik tablo, kazeifiye olmayan granülomlar gösteren doku ve diğer granülomatöz hastalıkların (tüberküloz, histoplazmoz, lenfoma, pnömokonyoz) dışlanması. Löfgren sendromu o kadar tipiktir ki çoğu zaman biyopsi gerekmez.
Tetkikler
Serum kalsiyumu, 24 saatlik idrar kalsiyumu, böbrek ve karaciğer fonksiyonları; serum ACE sıklıkla yüksektir ancak ne duyarlı ne de özgüldür. Tüberkülin deri testi veya interferon-gama salınım testi (sıklıkla anerjik). Spirometri ve difüzyon kapasitesi (restriktif patern, düşük DLCO). Her hastada EKG. Mediastinal lenf düğümlerinin endobronşiyal ultrason eşliğinde iğne aspirasyonu veya transbronşiyal biyopsi ile biyopsi; bronkoalveoler lavajda CD4/CD8 oranı yüksektir. Dokunun mikobakteri ve mantar boyamaları ve kültürleri.
Görüntüleme
Akciğer grafisi: bilateral simetrik hiler lenfadenopati klasik bulgudur. Yüksek çözünürlüklü BT: fissürler ve bronkovasküler demetler boyunca perilenfatik nodüller, üst lob fibrozisi. Yarık lamba ile oftalmolojik muayene; kalp tutulumundan şüphelenildiğinde kardiyak MR veya PET.

Ayırıcı tanı

  • Akciğer tüberkülozu (kazeifiye granülomlar)
  • Endemik mantar enfeksiyonları: histoplazmoz, parakoksidioidomikoz
  • Lenfoma (Hodgkin ve Hodgkin dışı)
  • Hipersensitivite pnömoniti ve berilyoz veya diğer pnömokonyozlar
  • Mediastinal lenf düğümlerine metastatik kanser

Tedavinin amacı

İnflamasyonu yalnızca organ fonksiyonunu tehdit ettiğinde veya belirgin semptomlara yol açtığında kontrol etmek, akciğer, kalp, göz ve sinir fonksiyonlarını korumak ve gereksiz uzun süreli immünsüpresyondan kaçınmak.

Tedavi

İzlem
Özellikle evre I veya Löfgren sendromu olan birçok hasta tedavisiz düzelir ve semptomlar, akciğer grafisi, spirometri, EKG ve kalsiyumla izlenir.
Medikal
Tedavi gerektiğinde (semptomatik veya ilerleyici akciğer hastalığı, kalp, göz, sinir sistemi tutulumu veya hiperkalsemi) ilk basamak sistemik glukokortikoidlerdir.
Medikal
Kronik veya dirençli hastalıkta steroid koruyucu ajanlar (metotreksat, azatiyoprin, mikofenolat) veya anti-TNF biyolojik tedavi; anterior üveitte topikal kortikosteroid göz damlaları.
Girişim
Kalp bloğu veya ventriküler aritmili kardiyak sarkoidozda kalp pili veya implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör; son evre fibroziste akciğer nakli.

Komplikasyonlar

  • Akciğer fibrozisi ve pulmoner hipertansiyon
  • Kalp bloğu, ventriküler aritmiler ve ani ölüm
  • Üveit, glokom, katarakt ve görme kaybı
  • Hiperkalsemi, böbrek taşları ve böbrek yetmezliği
  • Fibrotik kavitelerde aspergilloma

Prognoz

Hastaların çoğunda, özellikle Löfgren sendromu veya evre I hastalığı olanlarda, iki-üç yıl içinde spontan remisyon olur. Yaklaşık dörtte biri kronik hastalık geliştirir; ileri fibrozis, pulmoner hipertansiyon ve kalp tutulumu ana ölüm nedenleridir.

Korunma

  • Bilinen bir primer korunma yoktur
  • Mesleki toz ve metal maruziyetinin azaltılması
  • Uzun süreli glukokortikoid tedavisi sırasında kemik koruması ve enfeksiyon taraması

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Sarkoidozda klasik akciğer grafisi bulgusu nedir?

Akciğer infiltratları olsun ya da olmasın bilateral simetrik hiler lenfadenopati (Scadding evre I veya II).

Sarkoidozu tanımlayan histolojik bulgu nedir?

Tüberküloz, mantar enfeksiyonu ve granülomların diğer nedenleri dışlandıktan sonra kazeifiye olmayan epiteloid granülomlar.

Sarkoidozlu hastalarda neden hiperkalsemi gelişebilir?

Granülomlardaki aktive makrofajlar D vitaminini kalsitriole dönüştürür; bu da bağırsaktan kalsiyum emilimini artırır.

Löfgren sendromu nedir?

Ateş, eritema nodozum, bilateral hiler adenopati ve ayak bileği artriti ile seyreden akut bir sarkoidoz formu; genellikle iyi prognozludur.

Sarkoidoz tedavi gerektirdiğinde ilk basamak tedavi nedir?

Sistemik glukokortikoidler; kronik veya dirençli hastalıkta steroid koruyucu immünsüpresanlar veya anti-TNF ajanlar eklenir.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Sarcoidosis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024); What Is Sarcoidosis? (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI, NIH), 2022).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.