Durgical
TR
Uygulama

Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale

Akciğer arterlerinde kalbin sağ tarafını aşırı yükleyen yüksek basınçtır. Nefes darlığına yol açar ve sağ kalp yetersizliğine neden olabilir.

Güncellendi

Nedir

Pulmoner hipertansiyon, sağ kalp kateterizasyonuyla ölçülen istirahatte ortalama pulmoner arter basıncının 20 mmHg'nin üzerinde olmasıdır. Pulmoner arterlerin kendi hastalığından, sol kalp hastalığından, akciğer hastalığı ve hipoksiden, kronik tromboembolizmden veya çok etkenli nedenlerden kaynaklanabilir. Kor pulmonale, akciğer hastalığına veya hipoksiye bağlı pulmoner hipertansiyonun neden olduğu sağ ventrikül büyümesi ve yetersizliğidir.

3B'de görün

+5

Kimleri etkiler

Pulmoner hipertansiyon dünya nüfusunun yaklaşık %1'ini etkiler ve yaşla artar; olguların çoğu sol kalp hastalığı ve akciğer hastalığına bağlıdır. Pulmoner arteriyel hipertansiyon (grup 1) nadirdir ve kadınlarda daha sıktır. Kolombiya'da Bogotá gibi yerler dahil And bölgesinde yüksek rakımda yaşamak önemlidir; şistozomiyaz ise dünya genelinde endemik bölgelerde grup 1 hastalığın başlıca nedenlerinden biridir.

Nedenler

  • Grup 1, pulmoner arteriyel hipertansiyon: idiyopatik, kalıtsal (BMPR2), ilaç ve toksinlere bağlı (amfetaminler, bazı iştah bastırıcılar), bağ dokusu hastalığı (sistemik skleroz), HIV, portal hipertansiyon, doğumsal şantlar (Eisenmenger), şistozomiyaz
  • Grup 2: sol kalp hastalığı (kalp yetersizliği, mitral ve aort kapak hastalığı)
  • Grup 3: akciğer hastalığı ve hipoksi (KOAH, interstisyel akciğer hastalığı, obstrüktif uyku apnesi, yüksek rakım)
  • Grup 4: kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon ve diğer pulmoner arter obstrüksiyonları
  • Grup 5: belirsiz veya çok etkenli mekanizmalar (orak hücre hastalığı, sarkoidoz, miyeloproliferatif hastalıklar, kronik böbrek hastalığı)

Risk faktörleri

  • KOAH, interstisyel akciğer hastalığı ve obstrüktif uyku apnesi
  • Kalp yetersizliği ve kapak hastalığı
  • Geçirilmiş pulmoner emboli
  • Sistemik skleroz ve diğer bağ dokusu hastalıkları
  • HIV enfeksiyonu, portal hipertansiyon, orak hücre hastalığı, aile öyküsü, uyarıcı madde kullanımı, yüksek rakımda yaşama

Patofizyoloji

Pulmoner arteriyel hipertansiyonda, nitrik oksit ve prostasiklinin çok az, endotelinin ise çok fazla olduğu endotel disfonksiyonu vazokonstriksiyona, düz kas proliferasyonuna, intimal fibrozise ve in situ tromboza yol açarak pulmoner vasküler direnci artırır. Akciğer hastalığında alveoler hipoksi refleks pulmoner vazokonstriksiyona ve damar kaybına neden olur. İnce duvarlı sağ ventrikül önce hipertrofiye uğrar, sonra genişler; interventriküler septum sol ventriküle doğru bombeleşir, triküspit yetersizlik gelişir, kalp debisi düşer ve sistemik venöz konjesyon ortaya çıkar (kor pulmonale, sağ kalp yetersizliği).

Sınıflandırma

  • Beş klinik grup (DSÖ/ESC-ERS): 1 arteriyel, 2 sol kalp hastalığı, 3 akciğer hastalığı veya hipoksi, 4 kronik tromboembolik, 5 çok etkenli
  • Hemodinamik: prekapiller (normal wedge basıncı) ve postkapiller (yüksek wedge basıncı)
  • Fiziksel aktivitenin kısıtlanmasına göre fonksiyonel sınıf I–IV
  • Kor pulmonale: akut (masif pulmoner emboli) veya kronik (akciğer hastalığı)

Belirti ve bulgular

  • İlerleyici efor dispnesi ve yorgunluk (en erken semptomlar)
  • Eforla göğüs ağrısı, sersemlik hissi ve senkop
  • Bacak ödemi, asit, karaciğer konjesyonuna bağlı karın rahatsızlığı
  • Muayene: S2'nin sert pulmoner komponenti, sağ ventrikül kabarması (heave), triküspit yetersizlik üfürümü, yüksek juguler venöz basınç
  • Siyanoz ve altta yatan hastalığın bulguları (çomak parmak, raller, Raynaud fenomeni)

Tanı

Klinik
Açıklanamayan efor dispnesinde, özellikle sert P2 ve sağ kalp yetersizliğiyle birlikteyse ya da risk gruplarında (sistemik skleroz, portal hipertansiyon, HIV, geçirilmiş pulmoner emboli) bundan şüphelenin.
Tetkikler
EKG: sağ aks sapması, sağ ventrikül hipertrofisi, sağ atriyal büyüme (P pulmonale). Ağırlık için BNP veya NT-proBNP. Akciğer kaynaklı nedenler için solunum fonksiyon testleri, arter kan gazı ve uyku çalışması; otoimmün seroloji, HIV ve karaciğer testleri. Sağ kalp kateterizasyonu tanıyı doğrular, wedge basıncını ve direnci ölçer ve idiyopatik hastalıkta vazoreaktivite testini içerir.
Görüntüleme
Tarama testi transtorasik ekokardiyografidir (triküspit yetersizlikten tahmini pulmoner basınç, sağ ventrikül dilatasyonu ve disfonksiyonu). Akciğer grafisinde periferik budanmayla birlikte genişlemiş santral pulmoner arterler görülür. Kronik tromboembolik hastalığı dışlamak için ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi; akciğer parankimi için toraks BT ve pulmoner anjiyografi.

Ayırıcı tanı

  • Sol kalp yetersizliği
  • Konstriktif perikardit ve restriktif kardiyomiyopati
  • Pulmoner hipertansiyonsuz kronik akciğer hastalığı
  • Anemi veya kondisyon kaybı
  • Koroner arter hastalığı

Tedavinin amacı

Altta yatan nedeni tedavi etmek, sağ kalp yetersizliğini gidermek, hipoksemiyi düzeltmek ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda semptomları ve sağkalımı iyileştirmek için hedefe yönelik ilaçlarla pulmoner vasküler direnci düşürmek.

Tedavi

Medikal
Destek tedavisi: hipoksemide uzun süreli oksijen, sağ kalp yetersizliğinde diüretikler, kronik tromboembolik hastalıkta antikoagülasyon.
Medikal
Nedeni tedavi edin: kalp yetersizliği ve kapak hastalığı tedavisini optimize edin (grup 2), KOAH'ı, interstisyel hastalığı ve uyku apnesini (CPAP) tedavi edin (grup 3).
Medikal
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (grup 1): endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz-5 inhibitörleri, çözünür guanilat siklaz uyarıcıları ve prostasiklin yolağı ilaçları dahil hedefe yönelik vazodilatörler, sıklıkla kombinasyon halinde; kalsiyum kanal blokerleri yalnızca vazoreaktif olduğu kanıtlanmış hastalarda.
Cerrahi
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonda pulmoner endarterektomi; ameliyat edilemeyen hastalarda balon pulmoner anjiyoplasti; dirençli hastalıkta akciğer veya kalp-akciğer nakli.
Yaşam tarzı
Gözetim altında egzersiz rehabilitasyonu, influenza ve pnömokok aşısı, sigarayı bırakma, pulmoner arteriyel hipertansiyonda gebelikten kaçınma (yüksek maternal risk) ve yüksek rakım ile hava yolculuğunda dikkat.
İzlem
Hemşirelik: oksijen satürasyonu, günlük kilo, sıvı dengesi, sağ kalp yetersizliği bulguları, fonksiyonel sınıf ve 6 dakika yürüme mesafesi; kullanılıyorsa sürekli infüzyon hatlarının bakımı.

Komplikasyonlar

  • Sağ kalp yetersizliği (kor pulmonale)
  • Aritmiler, özellikle atriyal flutter ve fibrilasyon
  • Senkop ve ani ölüm
  • Hemoptizi
  • Gebelikte çok yüksek maternal ve fetal risk

Prognoz

Nedene ve sağ ventrikül fonksiyonuna bağlıdır. Tedavi edilmeyen pulmoner arteriyel hipertansiyonun prognozu kötüdür, ancak hedefe yönelik tedavi sağkalımı iyileştirmiştir. Akciğer hastalığında kor pulmonale ileri hastalığa ve daha kısa yaşam beklentisine işaret eder. Kronik tromboembolik hastalık endarterektomiyle tedavi edilebilir.

Korunma

  • Sigarayı bırakma ve KOAH ile uyku apnesinin tedavisi
  • Pulmoner emboli sonrası yeterli antikoagülasyon ve süren dispne açısından izlem
  • Sistemik skleroz gibi yüksek riskli grupların ekokardiyografiyle taranması
  • Eisenmenger sendromunu önlemek için büyük doğumsal şantların erken onarımı
  • Uyarıcı ve anoreksijen ilaçlardan kaçınma

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Pulmoner hipertansiyonu hangi ortalama pulmoner arter basıncı tanımlar?

Sağ kalp kateterizasyonunda istirahatte 20 mmHg'nin üzeri.

Genel olarak pulmoner hipertansiyonun en sık nedeni nedir?

Sol kalp hastalığı (grup 2).

Kor pulmonale nedir?

Akciğer hastalığına veya hipoksiye bağlı pulmoner hipertansiyonun neden olduğu sağ ventrikül büyümesi ve yetersizliği.

Tanıyı hangi test doğrular?

Sağ kalp kateterizasyonu.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon açısından en sık hangi bağ dokusu hastalığı taranır?

Sistemik skleroz.

Semiyolojide

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Pulmonary hypertension (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Cor pulmonale (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.