Hipopitüitarizm (Sheehan sendromu ve hipofiz apopleksisi dahil)
Hipofiz bir veya daha fazla hormonu çok az üretir. Nedenleri arasında tümörler, cerrahi ve doğum sonrası kanama vardır; ömür boyu hormon replasmanı gerekir.
Nedir
Hipofizin kendisinin veya hipotalamusun hastalığına bağlı olarak ön (ve bazen arka) hipofiz hormon salgısının kısmi veya tam kaybı. Sheehan sendromu, ağır postpartum kanamadan sonra hipofizin iskemik nekrozudur; hipofiz apopleksisi ise bir hipofiz tümörünün ani kanaması veya enfarktüsüdür.
Kimleri etkiler
Seyrektir, ancak yeterince tanınmaz. Başlıca neden hipofiz adenomları ve bunların tedavisidir. Sheehan sendromu obstetrik bakımın iyi olduğu yerlerde nadirdir, ancak postpartum kanamanın hâlâ maternal morbiditenin başlıca nedeni olduğu Latin Amerika ortamlarında önemini korumaktadır.
Nedenler
- Hipofiz adenomları ve tedavileri (cerrahi, radyoterapi)
- Masif postpartum kanamadan sonra Sheehan sendromu
- Hipofiz apopleksisi
- Travmatik beyin hasarı ve subaraknoid kanama
- Diğer sellar kitleler (kraniyofarenjiyom), infiltratif veya inflamatuvar hastalıklar (hipofizit, sarkoidoz, hemokromatoz) ve enfeksiyonlar
- Konjenital veya genetik eksiklikler; uzun süreli glukokortikoidler ACTH aksını baskılar
Risk faktörleri
- Bilinen hipofiz makroadenomu
- Kraniyal radyoterapi veya hipofiz cerrahisi
- Hipotansiyonla seyreden postpartum kanama
- Orta veya ağır kafa travması
Patofizyoloji
Trofik hormonların kaybı hedef bezlerin sekonder yetmezliğine yol açar. Bez gebelikte büyür ancak kan akımı buna uygun artmaz; bu nedenle kanamaya bağlı hipotansiyon enfarktüse yol açabilir (Sheehan). Bası yapan lezyonlarda genellikle önce GH ve gonadotropinler, daha sonra ACTH ve TSH kaybedilir; kortizol strese yanıtta vazgeçilmez olduğundan en tehlikelisi ACTH kaybıdır.
Sınıflandırma
- Panhipopitüitarizm ya da izole veya kısmi hormon eksiklikleri
- Primer (hipofizer) veya sekonder (hipotalamik)
- Akut (apopleksi, Sheehan) veya kronik
Belirti ve bulgular
- ACTH eksikliği: yorgunluk, güçsüzlük, düşük kan basıncı, bulantı, hipoglisemi; hiperpigmentasyon yoktur
- TSH eksikliği: hipotiroidi özellikleri (soğuk intoleransı, kilo alımı, kabızlık)
- Gonadotropin eksikliği: amenore, infertilite, libido azalması, vücut kıllarının dökülmesi
- GH eksikliği: çocuklarda boy kısalığı; erişkinlerde azalmış kas kütlesi ve enerji
- Sheehan sendromu: doğumdan sonra laktasyonun başlamaması ve adetlerin geri gelmemesi
- Arka hipofiz tutulumu: poliüri ve susuzluk (diabetes insipidus)
Tanı
- Klinik
- Hedef hormonların düşük, hipofiz hormonlarının ise düşük veya uygunsuz normal olmasına bakın. Görme alanları ve göz hareketleri muayene edilir.
- Tetkikler
- Sabah kortizolü (sınırdaysa uyarı testiyle), TSH ile birlikte serbest T4 (TSH düşük veya normaldir, bu nedenle tek başına TSH santral hipotiroidiyi atlar), testosteron veya östradiolle birlikte LH, FSH, IGF-1, prolaktin, sodyum ve plazma ile idrar osmolalitesi.
- Görüntüleme
- Hipofiz MR; apopleksiden şüphelenildiğinde acil durumda BT yararlıdır.
Ayırıcı tanı
- Primer adrenal yetmezlik (yüksek ACTH, hiperpigmentasyon)
- Primer hipotiroidi (yüksek TSH)
- Fonksiyonel hipotalamik amenore veya anoreksiya nervoza
- Lenfositik hipofizit (çoğu zaman geç gebelikte veya postpartum)
- Baş ağrısı ani başladığında subaraknoid kanama veya menenjit
Tedavinin amacı
Eksik olan her hormonu yerine koymak, adrenal krizi önlemek ve altta yatan nedeni tedavi etmek.
Tedavi
- Akut dönem
- Şüpheli apopleksi veya adrenal kriz: sonuçları beklemeden intravenöz hidrokortizon ve sıvılar; görme tehdit altındaysa acil nöroşirürji değerlendirmesi.
- Medikal
- Her ikisi de eksikse levotiroksinden önce verilen hidrokortizon replasmanı (önce tiroid hormonu adrenal krizi tetikleyebilir); doğurganlık için seks steroidleri veya gonadotropinler; seçilmiş hastalarda GH; diabetes insipidus için desmopressin.
- Cerrahi
- Görme kaybıyla seyreden apopleksi veya neden olan tümör için transsfenoidal dekompresyon.
- İzlem
- Tiroid replasmanını ayarlamak için serbest T4 (TSH değil); hastalık sırasında glukokortikoidi artırma, tıbbi uyarı kimliği ve acil enjektabl hidrokortizon konusunda eğitim.
Komplikasyonlar
- Tanınmazsa adrenal kriz ve ölüm
- Hiponatremi
- İnfertilite, osteoporoz ve artmış kardiyovasküler risk
- Apopleksiden sonra kalıcı görme kaybı
Prognoz
Genellikle kalıcıdır, ancak uygun replasman ve eğitimle çoğu kişi normal yaşar. Tanı almamış veya tedavi edilmemiş ACTH eksikliği önlenebilir ölümlerin başlıca nedenidir.
Korunma
- Postpartum kanamanın önlenmesi ve hızla tedavisi
- Hipofiz cerrahisi, kraniyal radyoterapi veya önemli kafa travmasından sonra hipofiz işlevinin test edilmesi
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Panhipopitüitarizmde önce hangi hormon yerine konur, kortizol mü tiroid hormonu mu?
Önce kortizol (hidrokortizon); önce tiroid hormonu vermek adrenal krizi tetikleyebilir.
Sheehan sendromu nedir?
Ağır postpartum kanamadan sonra büyümüş hipofizin iskemik nekrozu; klasik olarak emzirememe ve adet görmeme ile ortaya çıkar.
Santral hipotiroidide tiroid replasmanı nasıl izlenir?
Serbest T4 ile; çünkü TSH düşük veya uygunsuz normaldir ve dozu yansıtmaz.
Sekonder adrenal yetmezlikte neden hiperpigmentasyon yoktur?
ACTH (ve ilişkili melanosit uyarıcı peptidler) düşüktür; primer adrenal yetmezlikteki gibi yüksek değildir.
İlgili hastalıklar
- Hipofiz adenomu
- Prolaktinoma (hiperprolaktinemi)
- Doğum sonu kanama (postpartum hemoraji)
- Adrenal yetmezlik
- Adrenal kriz
- Hipotiroidi
- Diabetes insipidus (santral ve nefrojenik)
- Erkek hipogonadizmi
- Hipoglisemi (insüline bağlı olanlar dahil)
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Hypopituitarism (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.