Hipopituitarismo (incl. síndrome de Sheehan e apoplexia hipofisária)

O que é

Perda parcial ou completa da secreção dos hormônios da adeno-hipófise (e às vezes da neuro-hipófise), por doença da própria hipófise ou do hipotálamo. A síndrome de Sheehan é a necrose isquêmica da hipófise após hemorragia pós-parto grave; a apoplexia hipofisária é a hemorragia ou o infarto súbito de um tumor hipofisário.

Quem afeta

Incomum, mas subdiagnosticado. Os adenomas hipofisários e seu tratamento são a principal causa. A síndrome de Sheehan é rara onde a assistência obstétrica é boa, mas continua relevante em contextos latino-americanos onde a hemorragia pós-parto ainda é uma causa importante de morbidade materna.

Causas

• Adenomas hipofisários e seu tratamento (cirurgia, radioterapia)
• Síndrome de Sheehan após hemorragia pós-parto maciça
• Apoplexia hipofisária
• Traumatismo cranioencefálico e hemorragia subaracnóidea
• Outras massas selares (craniofaringioma), doenças infiltrativas ou inflamatórias (hipofisite, sarcoidose, hemocromatose) e infecções
• Deficiências congênitas ou genéticas; os glicocorticoides de uso prolongado suprimem o eixo do ACTH

Fatores de risco

• Macroadenoma hipofisário conhecido
• Radioterapia craniana ou cirurgia hipofisária
• Hemorragia pós-parto com hipotensão
• Trauma craniano moderado a grave

Fisiopatologia

A perda dos hormônios tróficos leva à falência secundária das glândulas-alvo. A glândula aumenta na gravidez sem aumento correspondente do fluxo sanguíneo, de modo que a hipotensão por hemorragia pode infartá-la (Sheehan). Nas lesões compressivas, o GH e as gonadotrofinas costumam ser perdidos primeiro e o ACTH e o TSH depois; a perda de ACTH é a mais perigosa, porque o cortisol é essencial no estresse.

Classificação

• Pan-hipopituitarismo ou deficiências hormonais isoladas ou parciais
• Primário (hipofisário) ou secundário (hipotalâmico)
• Agudo (apoplexia, Sheehan) ou crônico

Sintomas e sinais

• Deficiência de ACTH: fadiga, fraqueza, pressão baixa, náuseas, hipoglicemia; sem hiperpigmentação
• Deficiência de TSH: características de hipotireoidismo (intolerância ao frio, ganho de peso, constipação)
• Deficiência de gonadotrofinas: amenorreia, infertilidade, libido baixa, perda de pelos corporais
• Deficiência de GH: baixa estatura em crianças; redução da massa muscular e da energia em adultos
• Síndrome de Sheehan: falha da lactação e do retorno das menstruações após o parto
• Comprometimento da neuro-hipófise: poliúria e sede (diabetes insípido)

Diagnóstico

Clínico

Procurar níveis baixos dos hormônios-alvo junto com hormônios hipofisários baixos ou inapropriadamente normais. Examinam-se os campos visuais e a movimentação ocular.

Exames

Cortisol matinal (com teste de estímulo se limítrofe), T4 livre com TSH (o TSH está baixo ou normal, de modo que o TSH sozinho deixa passar o hipotireoidismo central), LH, FSH com testosterona ou estradiol, IGF-1, prolactina, sódio e osmolalidade plasmática e urinária.

Imagem

RM da hipófise; a TC é útil na emergência quando se suspeita de apoplexia.

Diagnóstico diferencial

• Insuficiência adrenal primária (ACTH alto, hiperpigmentação)
• Hipotireoidismo primário (TSH alto)
• Amenorreia hipotalâmica funcional ou anorexia nervosa
• Hipofisite linfocítica (muitas vezes no fim da gravidez ou no pós-parto)
• Hemorragia subaracnóidea ou meningite quando a cefaleia é súbita

Objetivo do tratamento

Repor cada hormônio ausente, prevenir a crise adrenal e tratar a causa de base.

Tratamento

Fase aguda

Suspeita de apoplexia ou crise adrenal: hidrocortisona e fluidos intravenosos sem esperar os resultados; avaliação neurocirúrgica urgente se a visão estiver ameaçada.

Clínico

Reposição de hidrocortisona, iniciada antes da levotiroxina quando ambas faltam (o hormônio tireoidiano primeiro pode precipitar crise adrenal); esteroides sexuais ou gonadotrofinas para a fertilidade; GH em pacientes selecionados; desmopressina para o diabetes insípido.

Cirúrgico

Descompressão transesfenoidal na apoplexia com comprometimento visual ou para o tumor causal.

Acompanhamento

T4 livre (não o TSH) para ajustar a reposição tireoidiana; educação sobre aumentar o glicocorticoide na doença, identificação de alerta médico e hidrocortisona injetável de emergência.

Complicações

• Crise adrenal e morte se não reconhecido
• Hiponatremia
• Infertilidade, osteoporose e aumento do risco cardiovascular
• Perda visual permanente após apoplexia

Prognóstico

Em geral é permanente, mas com reposição e educação adequadas a maioria das pessoas leva uma vida normal. A deficiência de ACTH não diagnosticada ou não tratada é a principal causa de morte evitável.

Prevenção

• Prevenção e tratamento imediato da hemorragia pós-parto
• Avaliar a função hipofisária após cirurgia hipofisária, radioterapia craniana ou trauma craniano significativo

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Hypopituitarism (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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