Membranöz nefropati
Membranöz nefropati, erişkinlerde idrarla ağır protein kaybına yol açan ve kan pıhtısı riskini artıran bağışıklık kökenli bir böbrek hastalığıdır.
Nedir
Antikorların podosit üzerindeki antijenlere bağlanarak subepitelyal birikimler oluşturduğu ve glomerüler bazal membranı kalınlaştırdığı immün aracılı bir glomerüler hastalıktır. Erişkinlerde nefrotik sendromun klasik bir nedenidir.
Kimleri etkiler
Beyaz ırktan erişkinlerde nefrotik sendromun en sık nedenlerinden biridir; 40–60 yaşlarda pik yapar ve erkeklerde daha sıktır. Olguların yaklaşık %70–80'i primerdir, çoğunda anti-PLA2R antikorları bulunur. Hepatit B, lupus, kanserler ve ilaçlarla ilişkili sekonder formlar araştırılmalıdır; hepatit B ve lupus Latin Amerika'da önemlidir.
Nedenler
- Primer: podosit antijenlerine karşı otoantikorlar, çoğunlukla PLA2R (fosfolipaz A2 reseptörü), daha az sıklıkla THSD7A
- Enfeksiyonlar: hepatit B (çocuklarda da), hepatit C, sifiliz, sıtma
- Otoimmün hastalık: sistemik lupus eritematozus (lupus sınıf V)
- Solid tümörler: akciğer, kolon, mide, meme, prostat
- İlaçlar: NSAİİ, altın, penisilamin, kaptopril
Risk faktörleri
- 40–60 yaş ve erkek cinsiyet
- Kronik hepatit B veya C
- Lupus
- Özellikle 60 yaş üstü kişilerde solid kanser
- NSAİİ ve bazı ilaçlara maruziyet
Patofizyoloji
Antikorlar podosit yüzeyindeki antijenlere bağlanır (in situ immün kompleksler) ve komplemanı aktive ederek podositi hasarlar. Subepitelyal birikimler yeni bazal membranla çevrilir; bu da tipik dikenleri ve kapiller duvarların kalınlaşmasını oluşturur. Proteinüri ağırdır; antitrombinin idrarla kaybı ve artmış hepatik pıhtılaşma faktörleri bunu renal ven trombozu riski en yüksek glomerüler hastalık yapar.
Sınıflandırma
- Primer (anti-PLA2R veya başka bir podosit antijeni) ve sekonder
- Proteinüri, böbrek işlevi ve antikor düzeyine göre risk grupları: düşük, orta, yüksek ve çok yüksek ilerleme riski
Belirti ve bulgular
- Bacaklarda ve ayak bileklerinde yavaş gelişen, bazen yaygın şişlik
- Köpüklü idrar
- Sıvıya bağlı kilo artışı
- Yorgunluk
- Bazen yüksek kan basıncı ve mikroskobik hematüri
- Bazı hastalarda rutin tetkikte saptanan, nefrotik düzeyin altında proteinüri bulunur
Tanı
- Klinik
- Orta yaşlı bir erişkinde nefrotik sendrom; ilaçlar, enfeksiyonlar, lupus ve kanser belirtileri açısından öykü; yaşa uygun kanser taraması.
- Tetkikler
- İdrar protein/kreatinin oranı, albümin, lipitler ve kreatinin; serum anti-PLA2R antikorları (tipik nefrotik sendromda pozitif test primer hastalığı güçlü biçimde destekler ve seçilmiş olgularda biyopsiyi gereksiz kılabilir; düzeyleri aktiviteyi yansıtır); hepatit B ve C, HIV, sifiliz, ANA ve kompleman. Biyopsi kalınlaşmış kapiller duvarları, gümüş boyamada dikenleri, immünofloresanda granüler IgG ve C3'ü ve elektron mikroskobisinde subepitelyal birikimleri gösterir.
- Görüntüleme
- Böbrek ultrasonografisi; renal ven trombozundan şüphelenilirse Doppler ultrasonografi veya BT/MR venografi; endike olduğunda kanser için toraks görüntülemesi ve diğer incelemeler.
Ayırıcı tanı
- Fokal segmental glomerüloskleroz
- Minimal değişiklik hastalığı
- Diyabetik böbrek hastalığı
- Amiloidoz
- Sınıf V lupus nefriti
Tedavinin amacı
Proteinüriyi azaltmak ve remisyon sağlamak, trombozu önlemek ve böbrek işlevini korumak; sekonder bir nedeni doğrudan tedavi etmek.
Tedavi
- Medikal
- Herkese destek tedavisi: ACE inhibitörleri veya ARB'ler, diüretikler, statinler ve kan basıncı kontrolü; düşük riskli hastalar izlenir, çünkü yaklaşık üçte biri kendiliğinden remisyona girer.
- Medikal
- Orta-yüksek ilerleme riskinde immünsüpresyon: rituksimab, kalsinörin inhibitörleri veya glukokortikoidlerle dönüşümlü siklofosfamid.
- Medikal
- Albümini çok düşük ve kanama riski düşük seçilmiş hastalarda profilaktik antikoagülasyon; tromboz sonrasında tam antikoagülasyon.
- Yaşam tarzı
- Az tuzlu diyet ve normal protein alımı; sekonder formlarda hepatit B ya da kanserin tedavisi veya sorumlu ilacın kesilmesi.
- İzlem
- İzlem: zaman içinde tartı, ödem, kan basıncı, proteinüri, kreatinin ve anti-PLA2R düzeyleri; tromboz bulguları ve ilaç yan etkileri açısından izlem.
Komplikasyonlar
- Renal ven trombozu, derin ven trombozu ve pulmoner emboli
- Kronik böbrek hastalığına ilerleme
- Hiperlipidemi ve kardiyovasküler hastalık
- Enfeksiyonlar ve immünsüpresyonun yan etkileri
Prognoz
Üçte birler kuralına uyar: yaklaşık üçte biri kendiliğinden remisyona girer, üçte birinde stabil işlevle kalıcı proteinüri sürer ve üçte biri yıllar içinde böbrek yetmezliğine doğru ilerler. Düşen anti-PLA2R düzeyleri remisyonu öngörür.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Primer membranöz nefropati olgularının çoğunu hangi antikor tanımlar?
Anti-fosfolipaz A2 reseptörü (anti-PLA2R) antikoru.
Hangi glomerüler hastalık en yüksek renal ven trombozu riskini taşır?
Membranöz nefropati.
Membranöz nefropatide gümüş boyama ne gösterir?
Subepitelyal birikimlerin çevresinde bazal membran boyunca dikenler.
Çocuklar dahil, membranöz nefropatinin klasik sekonder nedeni olan enfeksiyon hangisidir?
Hepatit B.
Hangi lupus nefriti sınıfı membranöz patern gösterir?
Sınıf V.
Semiyolojide
İlgili hastalıklar
- Nefrotik sendrom
- Renal ven trombozu
- Derin ven trombozu
- Pulmoner emboli
- Viral hepatit
- Sistemik lupus eritematozus
- Akciğer kanseri
- Kolorektal kanser
- Kronik böbrek hastalığı
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Membranous nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Nephrotic Syndrome in Adults (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.